LLC

Question 1

Définition ?

Answer 1

-Prolifération lymphoïde monoclonale de LB matures; sanguine, médullaire et ganglionnaire:

• Lymphocytose sanguine chronique (>3M) >5 G/L
• LB CD5+ CD23+

Question 2

Circonstances de découvertes ?

Answer 2

• Fortuite sur bilan systématique (asymptomatique ++)
• SY tumoral (SMG + polyADP)
• -AHAI, complications infectieuses (zona, PNP récidivants), complications des cytopénies*

Question 3

Diagnostic positif ?

Answer 3

• Hémogramme: lymphocytose > ou = 5G/L (morpho N)
• Frottis sanguin
• IF des lymphocytes par cytométrie de flux:
• Nature B CD19+ CD20+
• Affirmation LLC: CD5+ CD23+ (habituellement sur LT)
• Monotypie (1 seule chaine d’Ig en faible intensité sur membrane)

Question 4

Score obtenu après IF permettant d’affirmer le diagnostic ?

Answer 4

Score de Matutes (à 4 ou 5)

Question 5

Diagnostic différentiels ?

Answer 5

-Score de Matutes entre 0 et 2!!!

►SY lymphoprolifératifs B:

Lymphomes du manteau (CD23-)/zone marginale/folliculaire

►SY lymphoprolifératifs T:

Leucémie lymphocytaire T, lymphocytose à grands LY granuleux

Question 6

Classification pronostic + indications thérapeutiques ?

Answer 6

-Classification de Binet:

• A: < à 3 aires ganglionnaires atteintes
• B: > ou = 3 aires ganglionnaures atteintes
• C: anémie ou thrombopénie <100

-Indication de traitement à partir du stade B

Question 7

Complications ?

Answer 7

-Infectieuses (insuffisance médullaire + hypogammaglobulinémie):

►Infections virales et à germes encapsulés (pneumocoque ++)

• Insuffisance médullaire
• AHAI, TAI
• SY de Richter, cancers secondaires (cutanés ++)

Question 8

SY de Richter ?

Answer 8

• =Transformation en lymphome de haut grade*
• Suspicion diagnostic:

►Augmentation rapide du SY tumoral + AEG + augmentation des LDH

-Diagnostic +:

►Biopsies ganglionnaires

Question 9

Traitement ?

Answer 9

• Stade A: surveillance
• Stades B et C:
• 1ère ligne:
• Immuno-chimiothérapie:

►Agent alkylant + analogue des purines + Ac monoclonal

+/- Allogreffe de CSH (si sujet jeune, mauvais pronostic, R au ttt