Thrombopénie

Question 1

Définition ?

Answer 1

-Plaquettes <150 G/L

Question 2

Circonstances de découverte ?

Answer 2

-SY hémorragique:

• Cutané

►Purpura pétéchial non infiltré, isolé ou ecchymotique (PLT <20 giga/L)

►+/- ecchymoses, hématomes

• Muqueux

►Epistaxis, saignements buccaux (bulles, gingivorragies…) hématurie, ménorragies, hémorragies dig ou méningées

-En l’absence de SY hémorragique:

• Découverte fortuite
• Recherche dans le contexte pathologique : hépatopathie, MAI, grossesse, sepsis grave, héparine
• Manifestations thrombotiques : SAPL, PTT

Question 3

Diagnostic différentiel: fausses thrombopénies ?

Answer 3

• Prélèvement sur tube inapproprié
• Activation induite par des difficultés de prélèvement
• Agrégation à l’EDTA

⇒Confirmation par seconde détermination à partir d’un prélèvement effectué sur un autre anticoagulant (citrate ++, /!\facteur de dilution x10)

Question 4

Critères de gravité ?

Answer 4

Question 5

Diagnostic étiologique d’une thrombopénie ?

Answer 5

• Interrogatoire
• Prise de médicaments récente ou ancienne

►Héparine, quinine, quinidine, sulfamides, abciximab)

-Examen clinique

• Contexte infectieux, grossesse
• Recherche ADP, HSMG
• Signes évoquant une atteinte des autres lignées :

►SY anémique, signes cutanéomuqueux d’agranulocytose, infiltrats leucémiques divers

• Hémogramme
• Myélogramme?

Question 6

Etiologies des thrombopénies centrales ?

Answer 6

• Aplasies médullaires
• Hémopathies malignes :
• LA, MDS, SY myéloprolifératifs acutisés, envahissement lymphomateux
• Cancers solides métastasés à la MO
• Atteinte médullaire d’origine médicamenteuse ou toxique
• Mégaloblastose :
• Carences en folates ou vitB12
• Origine toxique ou médicamenteuse

Question 7

Orientation et étiologies devant une thrombopénie constitutionelle ?

Answer 7

-Eléments d’orientation :

• Notion de thrombopénie familiale
• Association à altération de fonctions plaquettaires
• Association dans un contexte polymalformatif ou dysimmunitaire

-Principales causes :

• Amégacaryocytoses congénitales
• SY de Wiskott-Aldrich
• Maladie de May-Hegglin

/!\ Diagnostic dans centres spécialisés

Question 8

Etiologies des thrombopénies d’origine périphérique ?

Answer 8

-PTI :

►1^er diagnostic à évoquer devant une thrombopénie isolée

/!\Diagnostic d’exclusion !

-Thrombopénie par hyperdestruction:

• Immunologiques: LED, SY d’Evans
• Allo-Ac: post-transfusionel, contexte néonatal

-Médicamenteuses:

• Héparines +++
• Antiarythmique, antiépileptique, ATB

-Infectieuses ou post-infectieuses:

/!\A rechercher systématiquement!!!

• VIH, VHB, VHC
• Chez l’enfant: CMV, EBV, parvovirus

-Thrombopénies par consommation:

• MAT: PTT, SHU
• CIVD

-Thrombopénies par séquestration: si SMG!!!

Question 9

PTI ?

Answer 9

-1^er diagnostic à évoquer devant une thrombopénie isolée /!\Diagnostic d’exclusion !

→Hémogramme, sérologies VIH-VHC-VHB +/- myélo (élim hémopathie maligne)

-Différentes formes :

• PTI aigu de l’enfant (brutale, évolution favorable sans ttt)
• PTI de l’adulte

/!\Risque: passage à la chronicité

Question 10

Orientation devant une thrombopénies dans un contexte post-transfusionnel ?

Answer 10

-Thrombopénie de dilution :

►Transfusion massive de CGR

• Accident transfusionnel immédiat
• Purpura transfusionnel :
• Rare, grave (thrombopénie+++ durant ~7-10j)
• Retardé : ~5-7j après transfusion de produit sanguin contenant des PLT
• Due à présence d’Ac anti-PLT crée lors d’une ancienne transfu/grossesse

/!\ A rechercher pour le diagnostic !

Question 11

Etiologies d’une thrombopénie chez une femme enceinte ?

Answer 11

• PTI (1^er trimestre ++)
• MAI (lupus)
• Infections virales (VIH, CMV, EBV)
• Médicaments
• Situations spécifiques à la grossesse
• Thrombopénie gestationnelle (5-7%)

►↓ progressive de la numération plaquettaire (~90-140 giga/L) au cours du 2^ème et 3^ème trimestre (hémodilution)

►Surveillance restreinte : recherche HTA, Purie, ACAN, SAPL

• Pré-éclampsie (1/3)
• HELLP-SY :

►Anémie hémolytique avec schizocytes, thrombopénie, cytolyse, ↑ LDH