Quelle est la médiane d’âge de découverte de la LLC ?
72 ans
Sur quoi repose le diagnostic de la LLC ?
- Lymphocytose sanguine persistante avec LB > 5 G/L
- Caractérisation immunophénotypique des lymphocytes sanguins (CD5 et CD 23)
(Matutes 4 et 5 = confirmé)
Quelle est l’évolution de la LLC ?
- 1/3 : pas besoin de ttt
- 2/3 : ttt nécessaire
Quelles sont les circonstances de découverte de la LLC ?
- fortuite sur hémogramme ++
- syndrome tumoral
- rarement : AHAI, inf
Quel est le sd tumoral de la LLC ?
- PolyADP symétriques, non compressives, fermes, indolores +++
- SMG (>6cm de débord sous costal)
- HMG
- tmps de doublement des lymphocytes < 6M
Quel est l’hémogramme de la LLC (hors lymphocytose)?
normal ++
anémie et/ou thrombopénie si LLC évolutive/complication auto immune
Que retrouve t on au frottis de la LLC ?
Lymphocytes petits, peu de cytoplasme, noyau arrondi.
Fragiles +++ –> éclatent en faisant le frottis : ombres de Grumpecht
Quels sont les examens à faire devant une LLC ?
Hémogramme (+iono, fxn rénale et hép, b2µglobuline)
Immunophénotypage des lymphocytes sanguins (+cytométrie si Matutes 3)
—> puis dès diagnostic posé : EPP (hypogamma) et bilan d’hémolyse
Quand fait on un myélogramme dans la LLC ?
Anomalie d’autres lignées
Quand fait on un TAP TDM dans la LLC ? un TEP ?
TAP : pré thérapeutique (évaluer la réponse post ttt)
TEP : suspicion sd de Richter
Quel est le diagnostic en cas de suspicion de LLC mais clone <5G/L
MBL : monoclonal B lymphocytosis : évolution LLC 1% par an
Quelle est la classification de la LLC ?
Binet :
A <3aires ggl (70%)
B > 3 aires ggl (20%)
C Hb <10 et/ou Pl < 100G/L (10%)
Qui traite t on dans la LLC ?
- Binet C
- Binet B + SIGNES GENERAUX (AEG, sueurs, fièvre) ou SD TUMORAL (SMG>6cm de débord sous costal, ADP >10cm ou rapidement progressive, HMG, tmps de doublement des lymphocytes < 6M)
Quels sont les marqueurs de mauvais pronostic ?
- Tmps de doublement des lymphocytes < 1an
- b2µglobuline ou CD38
- pas de mutation chaine lourde d’Ig (IGHV)
- del 11q22.3
- âge, comorbidités
Quel gène atteint est prédictif de mauvaise réponse au ttt ?
TP53 (FISH et séquençage avant chaque lignée thérapeutique)
Quelles sont les complications de la LLC ?
Infections (mortalité ++) AHAI Thrombopénie auto immune Insuffisance médullaire Sd de Richter = transfo en lymphome de haut grade Cancers secondaires (cutanés++)
Qu’est ce qui doit faire suspecter un Sd de Richter ? quels sont les examens à réaliser ?
- Majoration des signes généraux
- Augmentation des LDH
- Hypercalcémie
- -> Biopsie ganglionnaire, TEP TDM
