Quelles sont les cellules caractéristiques de la maladie de Hodgkin ?
Cellules de Hodgkin
Cellules de Reed-sternberg
Quels sont les lymphomes les plus fréquents ?
LNH (B++)
Quelle est la médiane d’âge du LNH ?
60 ans
Quelle est la médiane d’âge de la maladie de Hodgkin ?
27 ans (Pic 15-35 ans puis 70 ans)
Quelles sont les étiologies des lymphomes ?
95% sporadiques
- bact/virus
- causes d’immunosuppression
- MAI (gougerot, lupus)
- atcd fam d’hémopathie
- pesticides
Quels sont les signes cliniques de Lymphome ?
- ADP périph : >2cm, ferme, non adhérente, indolore (sauf OH= hogdkin), >1M
- atteinte de l’anneau de Waldeyer (hypertrophie amygdale, base de la langue, atteinte cavum=dysphagie, odynophagie…), du tissu lymphoïde extra ggl
- ADP profonde
- Signes généraux : AEG, fièvre/fébricule, sueurs nocturnes, prurit (=hodgkin)
- SMG, HMG
Quels sont les signe bio de lymphome ?
- Cytopénies par infiltration lymphomateuse de la moëlle
- Cellules lymphomateuses circulantes au frottis
- Sd inflammatoire
- Elévation des LDH
- Sd d’activation macrophagique
- Sd de lyse tumorale
Quels sont les 3 tableaux d’urgence dans le lymphome ?
- Sd cave supérieur rapidement progressif
- Masse abdo d’évolution rapidement progressive (Burkitt chez le jeune ++)
- Compression radiculo médullaire
Que retrouve t on dans le sd cave supérieur ?
Oedème en pèlerine
Orthopnée
Circulation veineuse collatérale du thorax
Turgescence des jugulaires
Quel est le bilan d’extension du lymphome ?
- RxT
- TDM TAP
- Hémogramme et frottis sanguin
- Iono, fonctions rénales et hépatiques, phospho calcique, coag, EPP
- VHB, VHC, VIH
- pronostic : LDH, b2µglobuline
+ Si Hodgkin : TEP
+ Si agressif : TEP + PL
Quels sont les examens pré thérapeutiques du lymphome ?
ECG, ETT
CECOS
+ EFR si bléomycine
Quelle est la classification d’Ann Arbor ?
I : 1 aire ggl (IE = 1 territoire extraggl)
II : même côté du diaphragme
III : des deux côtés du diaphragme
IV : atteinte ggl à distance OU 2 extra ggl
Que faut il biopsier de façon préférentielle dans le Lymphome ?
Le ganglion le plus pathologique
Quelles études fait on sur la biopsie ganglionnaire du lymphome ?
Histologie = morphologie (fixation dans formol) Cytologie (apposition sur lame) Immunophénotype Cytogénétique (mise en culture) moléculaire (congélation d'un fragment)
A quoi correspondent les cellules de Sternberg ?
Cellules géantes binucléolées –> Hodgkin
A quel Lymphome est associé l’EBV ?
Hodgkin
Lymphome de Burkitt
Quels sont les facteurs pronostics dans les stades localisés (Ann arbor I et II) de Hodgkin ?
âge Nombre d'aires ggl VS Rapport médiastino thoracique signes B
Quels sont les facteurs de mauvais pronostic dans les stades III et IV de Ann Arbor des Hodgkin ?
> 45 ans au diag Homme Stade IV Hb < 10.5 Alb <40 Lymphocytes <600 Leuco >15000
Quels sont les signes B de Hodgkin ?
Fièvre
perte de poids
sueurs profuses
Quels sont les différents lymphomes à petites cellules ?
Folliculaires
zone du manteau
zone marginale
Lymphome lymphocytique
Où se développent les cellules du lymphome folliculaire ? Quelle en est la translocation ?
Centre germinatif des ggl
t(14;18) –> bcl2 + en immuno histochimie
Quels sont les critères pronostics du lymphome folliculaire ?
>60 ans Hb <12 Envahissement médullaire ggl > 6 cm Augmentation de la b2µglobuline
Quelle est la translocation du lymphome de la zone du manteau ?
t(11;14) –> cyline D1 + en immunohistochimie
Quels lymphomes sont de mauvais pronostic ?
Lymphome B de la zone du manteau
Lymphome diffus à grandes cellules B
Lymphomes T
