Lupus

Question 1

¿Qué es el Lupus Eritematoso Sistémico?

Answer 1

Enfermedad multisistémica causada por producción de Ac y depósito de inmunocomplejos, lo que produce inflamación y daño tisular.

Question 2

¿

Answer 2

Predominancia en mujeres y aforamericanos.

Se presenta con mayor frecuencia entre la 2da y 5ta década de la vida

Question 3

¿

Answer 3

Por causas multifactoriales, se forman inmunocomplejos, lo que produce un estancamiento de estos sustratos a nivel de los distintos tejidos, consecuentemente produciendo inflamación y daño de órganos.

Question 4

¿Cuáles son manifestaciones cñínicas generales pueden presentar los pacientes con lupus?

Answer 4

• Astenia, adinamia, pérdida de peso
• Alopecia, úlceras mucosas, lesiones discoides, exantema malar
• Necrosis avascular, artritis, miositis
• Serositis (pleuritis, pericarditis, peritonitis)
• Glomerulonefritis
• Deterioro cognitivo, psicosis, convulsiones, ACV, Sd. desmielinizante
• Citopenias autoinmunes

Question 5

¿Cuál es la manifestación cutánea característica del Lupus?

Answer 5

Eritema malar, ya sea de forma aguda, subaguda, o crónica

Question 6

¿Qué es la Artritis de Jaccoud?

Answer 6

Artritis recurrente que causa deformidades en las manos y en los pies, inicialmente reversibles, y cursa con erosiones diferentes a las observadas en la artritis reumatoide. 10% de los pacientes con Lupus la pueden presentar.

Question 7

¿Cuáles son las presentaciones renales más comunes del lupus?

Answer 7

Hematuria y proteinuria; Sd. Nefrótico y Sd. Nefrítico; En muy baja frecuencia glomerulonefritis rápidamente progresiva, Sd. vasculítico pulmonar-renal

Question 8

¿Qué pacientes con lupus amerita que se les haga una biopsia renal?

Answer 8

• 500 mg de proteinas en 24 hrs + Sedimento activo (hematuria glomerular, cilindros celulares)
• Deterioro de la función renal sin causa aparente

Question 9

¿Qué manifestaciones cardiacas pueden aparecer en el lupus?

Answer 9

Compromiso de la fracción de eyección (falla cardiaca), enfermedad valvular, aterosclerosis prematura y acelerada, derrame pericárdico, pericarditis, taquicardia

Question 10

¿Qué síntomas inespecíficos, junto a qué hallazgo pudieran hacernos sospechar de lupus eritematoso sistémico?

Answer 10

Malestar general, fiebre, linfadenopatías y esplenomegalia

Question 11

¿Cómo se puede mirar si hay actividad lúpica presente?

Answer 11

Anti-DNA

Question 12

¿Qué porcentaje de pacientes con lupus presentarán SAF?

Answer 12

30-35%

Question 13

¿Qué exámenes se le deberían mandar a los pacientes con sospecha de lupus eritematoso sistémico?

Answer 13

• ANAs
• ENAs (Anti-DNA + Anti-Sm + Anti-Ro)
• Antifosfolípidos

Question 14

¿Cuáles son los 4 principales patrones de ANAS y qué enfermedades pueden asociarse?

Answer 14

Difuso: LES - SJ - AR - Esclerosis - EMTC
Periférico: LES
Moteado: LES - SJ - Esclerosis - EMTC
Nucleolar: LES - Esclerosis

Question 15

¿Cuál es la especificidad del Anti-Sm para detectar LES?

Answer 15

99%

Question 16

¿Cuál es la especificidad del Anti-DNA para detectar LES?

Answer 16

95%

Question 17

¿Cómo se diagnostica el LES?

Answer 17

Paciente debe tener Sx sugestivos + ANAs (+) ≥ 1:80
+
Criterios clínicos + Criterios inmunológicos/paraclínico

(Al menos 1 de cada criterio me permite sospechar e individualizar tratamiento)

Question 18

¿Cuáles son los 6 pilares para el manejo del LES?

Answer 18

1. Inmunización (Hidroxicloroquina / cloroquina + esteroides a bajas dosis (0.25 mg/kg) +Inmunomoduladores ± AINES)
2. Protección solar
3. No tabaquismo
4. Dieta y nutrición
5. Ejercicio
6. No embarazo hasta 6 meses de remisión de actividad

Question 19

¿Qué efecto pueden tener los inmunocomplejos sobre el feto?

Answer 19

Bloqueo auriculoventricular