Facteurs environnementaux
- Rayons UV : favorise apoptose de kératinocytes
- virus EBV et Ag Sm
- Médicaments : Minocyclines, Carbamazpine, IFN, TNFa, BB bloquants, isoniazide phénothiazines
- Oestrogènes
- silice
Cytokines produites dans le Lupus
- IFNa
- IFN gamma
- IL-17
- TNFa
- BLyS
Suivi d’un lupus
- NFS, Créat, BU / 3 mois
- BH, Ac anti ADN-natif, C3 et C4, taux sanguin de plaquenil, GAJ, EAL / 3 mois
Quels sont les caractéristiques d’un anticoagulant lupique ?
- Non corrigé par l’adjonction de plasma témoin, à la différence d’un déficit en facteurs de coagulation
- Corrigé par l’adjonction de phospholipides en excès, à la différence d’un autre inhibiteur de la coagulation (Anti-VIII par exemple)
-Il peut être responsable d’une sérologie syphilitique “faussement positive” : TPHA - VDRL +
Attention, le TPHA est un test tréponémique spécifique, à la différence du VDRL, peu spécifique.
l’arthropathie de Jacoud
- L’arthropathie (ou rhumatisme) de Jaccoud est une arthropathie déformante, réductible, peu ou pas douloureuse, prédominante au niveau des mains.
- Initialement décrite au cours du rhumatisme articulaire aigu, elle se recontre préférentiellement au cours des connectivites (Lupus, Gougerot-Sjögren).
Attention, l’atteinte articulaire de la polyarthrite rhumatoïde est douloureuse et non réductible.
Quels sont les signes cliniques de dermatomyosite?
- Photosensibilité
- Papules de gottron
- Mégacapillaire
- Erythème liliacé des paupières
- erythème en bande des doigts
- signe de la manicure
- déficit moteur proximal
Concernant la biologie d’une poussée lupique, que pouvez vous classiquement rencontrer ?
- élévation de la vitesse de sédimentation (VS),
- hyperfibrinogenemie
- hyper-a2globulinémie
CRP non élevée !! Si élevée : recherchez une infection ou une sérite
Concernant le syndrome de Sharp
Syndrome de Sharp = connectivite mixte : associe un lupus erythémateux systémique et une connectivite
• un syndrome de Raynaud;
• des doigts boudinés;
• une polyarthrite non destructrice;
• des myalgies;
• un titre élevé de facteurs antinucléaires (fluorescence de type moucheté, dirigés contre U1-RNP).
Parmi les lésions histologiques suivantes, laquelle est très spécifique du lupus érythémateux systémique ?
Corps hématoxyliques de Gross
neuro SAPL
- myelite transverse (et donc d’un syndrome pyramidal bilatéral), - épilepsie
- hémibalisme par atteinte du Thalamus (dans la semio du thalamus penser aussi à la main thalamique avec ses postures anormales et ses mouvement athétosiques et à l’aphasie fantastique)
anticorps anti-nucléaires
- Les anti-ENA sont des anti-antigènes solubles mouchetés en IF
- Les anti-RNP sont retrouvés dans le syndrome de Sharp (syndrome de chevauchement)
- Les anti-Sm sont spécifiques du lupus (les plus spécifiques mais rares, sujets noirs)
- Les anti-ADNn sont présents dans le lupus et sont homogènes et périphériques en IF
- Les anti-histones sont retrouvés dans le lupus induit homogènes en IF
Quelle connectivite s’associe le plus souvent à une vascularite urticarienne ?
‘agit du lupus érythémateux systémique. Cette association est de mauvais pronostic
Sur une imagerie thoracique, il est possible de retrouver classiquement chez un patient atteint de Lupus Disséminé :
- Des pleurésies bilatérales (signe le plus fréquent au niveau pulmonaire, récidivantes +++)
- parenchymateux : PID type PINS et parfois fibrose interstitielle diffuse.
- des signes indirects d’HTAP (de type I +++)
effet secondaire de l’isoniazide ?
- Arthralgies
- Péricardite
- Anticorps anti-nucléaires positifs
- Anticorps anti-histones positifs
Quelle(s) est (sont) la (les) pathologie(s) le(s) plus souvent associée(s) au lupus?
Gougerot-Sjögren
Quels anticorps sont positifs dans le lupus ?
Anti-ENA Anti-ADNn Anti-Sm Anti-RNP Anti-Ro/SSA Anti-Ro/SSB
Quelles sont des indictaions de ponction-biopsie rénale au cours du lupus érythémateux systémique ?
- Insuffisance rénale
- Protéinurie > 0,5g/24h ou 0,5g/g de créatininurie, à fortiori si syndrome néphrotique
- Protéinurie associée à une hématurie microscopique
Concernant l’aspect histologique des lésions dermiques de lupus, que pouvez vous affirmer ?
- On observe des lésions épidermiques et dermiques : hyperkératose, atrophie épidermique, vacuolisation des kératinocytes basaux, épaississement de la membrane basale, œdème et infiltrat lymphoïde dermique péri-vasculaire et péri-annexiel
- Elles sont plus marquées dans les formes discoïdes, parfois minimes dans les autres variantes
- L’étude en immunofluorescence directe (IFD) d’une lésion lupique met en évidence des dépôts granuleux (par opposition aux dépôts linéaires des dermatoses bulleuses auto-immunes) d’immunoglobulines (lgG, lgA ou lgM) et/ou de complément (C1q, C3) à la jonction dermoépidermique dans 90 % des cas de lupus aigu et chronique et dans 60 % des cas de lupus subaigu.
Concernant l’atteinte articulaire dans le Lupus Disséminé, il est classique de retrouver radiologiquement :
Pas de destruction articulaires (différent de la PR)
Pas d’érosions osseuses (différent de la PR)
Pas de synovite importante (différent de la PR)
Mais des épanchements articulaires fréquents
anticorps suivants, lesquels sont des antiphospholipides ?
Anti-prothrombinase (Anticoagulant lupique classique)
anti-béta2gp1
anti-cardiolipine
Facteurs de mauvais pronostic devant une glomérulonéphrite lupique ?
- Age < 15ans
- Sujet noir
- Classe IV
- Insuffisance rénale initiale
- Rechute
- Non réponse au traitement
Syndrome de Sharp
= connectivité mixte :
- syndrome de Raynaud
- doigts boudinés
- polyarthrite non destructrices
- Myalgies
- Ac anti-U1 RNP : fluorescence mouchetée
- peut évoluer vers une connectivité définie : Lupus, sclérodermie, PR, dermatomyosite
Comment sont les plaque du lupus discoïde ?
Bien limitées et symétriques
EI des antiipaludéens
- Trouble de la vision des couleurs
- Dépôts cornéen
- agranulocytose
- neuromyopathie
- pigmentation cutanée
- coloration ardoisée de la peau
- Rétionopathie (maculopathie en oeil de bœuf) avec dyschromatopsie d’axe jaune-bleue
- BAV
