Miocarditis

Question 1

Definición y fisiopatología de miocarditis

Answer 1

La miocarditis es la inflamación del corazón, más específicamente del miocardio (miocardiopatía inflamatoria) que puede ocurrir por múltiples causas, pero más a menudo se le atribuye un origen infeccioso, principalmente vírico. De este modo, y en cuanto a etiología se refiere, la miocarditis suele aparecer en un contexto pseudogripal o gastroentéricoa causa de un virus cardiotrópico.

Cuando no detectamos un agente etiológico, se denomina miocarditis primaria. Además, las miocarditis se clasifican según su intensidad y duración en fulminantes, agudas, subagudas y persistentes.

En la miocarditis encontramos inflamación focal o difusa del tejido miocárdico, que mostrará además signos de necrosis tisular y/o degeneración de células miocárdicas adyacentes.

El daño miocárdico puede ser causado por invasión directa del miocardio, por producción de toxinas miocárdicas, por mediación inmunológica o por daño directo. Aun así, la afectación miocárdica, sea cual sea el proceso por el que se produce, va a depender de la respuesta inmune y de la predisposición genética del paciente. Por ello, la evolución de una miocarditis puede ser la curación o la autoagresión por parte de la autoinmunidad, dando lugar a una miocardiopatía dilatada (MCD).

Question 2

Síntomas y signos de la miocarditis

Answer 2

Paciente típico con miocarditis viral: Adulto joven o de edad madura que desarrolla disnea progresiva y debilidad en unos cuantos días a semanas después de un síndrome viral, que se acompaña por fiebre y mialgias.

• La miocarditis puede ser desde un cuadro asintomático hasta presentarse con signos y síntomas de insuficiencia cardíaca. Es muy típico que el cuadro causado sea autolimitado y no llegue ni a ser diagnosticado, lo que sería una miocarditis subclínica.
  
  • Si llega a nuestra consulta un paciente deportista con cuadro pseudogripal que nos pregunta si puede hacer deporte, debemos recomendarle que no, porque aun sin datos de miocarditis, podríamos estar ante una subclínica que podría agravarse si se fuerza el miocardio.
• Puede tener cierta susceptibilidad genética.
• Dolor torácico (sugestivo de pericarditis o IAM): Es frecuente que la miocarditis se asocie a pericarditis vírica (miopericarditis), por lo que no es raro apreciar dolor pericárdico.
• Fatiga y disnea por deterioro transitorio de la función ventricular (aunque no siempre se da).
• Palpitaciones por la posibilidad de que se produzcan taquiarritmias ventriculares.
• Artromialgias, fiebre, síntomas respiratoriose incluso TEP y sistémica por trombos intracardíacos.
• Es común que evolucione a miocardiopatía dilatada.
• Un pequeño número de pacientes se presenta con necrosis fulminante. Por ello no es raro que se produzcan elevaciones de CPK y troponinas, así como alteraciones en el ECG.

La EXPLORACIÓN FÍSICA puede ser normal, podemos encontrarla como cuadros pseudogripales que solo se manifiesta una leve miocarditis por anomalías transitorias en el trazo electrocardiográfico o podemos encontrarnos con trastornos fulminantes o incluso muerte temprana. Aunque como ya hemos dicho, en un alto número son de tipo subclínico.

• En casos más serios podemos encontrar un primer ruido cardíaco apagado y un tercer ruido de galope con soplo de insuficiencia mitral.
• En caso de miopericarditis podemos auscultar roce pericárdico.

Question 3

Pruebas complementarias en la miocarditis

Answer 3

Es muy importante realizarlas porque pueden darnos mucha información. Por ejemplo, cuando creemos que un paciente está ya curado de una miocarditis porque la ecocardiografía, la radiografía de tórax y el ECG estén normalizados, debemos realizar una RMN, ya que puede mostrarnos si siguen existiendo zonas de edema e inflamación que podrían ser indicativos de una evolución a miocardiopatía dilatada.

1.RADIOGRAFÍA DE TÓRAX:Normalmente no muestra apenas alteraciones, a no ser que se produzca derrame pericárdico evidente (que es raro). En casos un poco más graves podemos encontrarsignos de congestión pulmonaryaumento de la silueta cardíaca (cardiomegalia).

2.ANALÍTICA: Aumento de troponinas, CPK y transaminasas.

3.ECG: Pueden aparecer alteraciones inespecíficas de la repolarización o signos de la pericarditis acompañante (elevación inicial de ST con descenso de onda T), así como trastornos del ritmo o de la conducción al alterarse el miocardio.

4.ECOCARDIOGRAMA:No muestra nada salvo que existadisfunción ventricular (FE disminuida). Podríamos ver engrosamiento difuso de la pared ventricular secundario a edema intersticial y alteraciones de la contractilidad (normalmente difusas). NO hay cambios específicos, su principal utilidad es el descarte de derrame pericárdico, otras causas de IC y la presencia de trombos intracavitarios (que pueden verse hasta en el 25% de los casos).

5.BIOPSIA:No hay que realizarla siempre a pesar de ser elpatrón oro. La distribución en la miocarditisNO es homogénea, por lo que al tomar la biopsia podemos coger tejido cardíaco sano y obtener falsos negativos. Es decir, la biopsia puede confirmarnos un diagnóstico si sale positiva, pero no lo excluye si sale negativa, porque la miocarditis puede ser focal. Esto últimamente se evita tomando la biopsia con ayuda de una cardio-RMN.

1. Observaremos infiltrado inflamatorio con PMN (bacterianas), linfocitos (víricas), macrófagos y eosinófilos.

6.RMN:Es sensible y específica para detectar lainflamacióny eledema intersticial.

1. Patrón de realce tardío: Permite detectar la captación focal de gadolinio que nos indicaría una cronificación del proceso (áreas de miocarditis activa) a pesar de haberse normalizado tanto las enzimas como el ECG.
   * Patrón subepicárdico de localización predominante en caras inferior y posterior de VI ->* Muy característico y sugestivo de miocarditis.

NIVELES DE DIAGNÓSTICO:

1.Posible miocarditis aguda subclínica: Se diagnostica cuando un paciente tiene un síndrome viral típico sin síntomas cardíacos pero con 1 o más de los siguientes datos:

• Elevación de los biomarcadores de lesión cardíaca (troponina, CPK).
• Datos electrocardiográficos sugestivos de lesión aguda.
• Disminución de la FE del VI o de la movilidad parietal regional.
• Anomalías en los estudios de imagen cardíaca, por lo general ecocardiográfica.

2.Probable miocarditis aguda:Se satisfacen los anteriores criterios y además se acompañan de síntomas cardiacos, comodisneaodolor torácico.

3.Diagnóstico de precisión de miocarditis: Hay evidencia histológica o inmunohistológica de inflamación en la biopsia endomiocárdica y no se necesitan otros estudios de laboratorio o clínicos.

Question 4

Pronóstico y evolución de la miocarditis

Answer 4

REGLA DEL 1/3:

• 1/3 se recupera.
• 1/3 se recupera, pero con cierto grado de disfunción del VI.
• 1/3 empeoran y requieren tratamiento mecánico e intensivo en UCI con dopamina.

Muy a menudo, la miocarditis vírica cede de forma espontánea y sin secuelas, pero puede también agravarse y progresar a una forma crónica de miocardiopatía dilatada. Suele ser autolimitada, pero también hay formas fulminantes que progresan a la muerte en apenas 14 días.

Question 5

Tratamiento de las miocarditis

Answer 5

• Reposo relativo.
• Tratamiento de soporte.
• Tratamiento de la IC y las arritmias si existen.
• En casos subagudos que persisten y no mejoran con el tratamiento habitual de la IC, se pueden emplear inmunosupresores, aunque estos deben evitarse en la miocarditis viral.
• AINES contraindicados en las miocarditis víricas, el menos durante las 2 primeras semanas porque se incrementa la replicación viral.
• Gammaglobulinas intravenosas.
• Antibióticos en las miocarditis bacterianas.
• En los peores casos puede ser necesario incluso un trasplante de corazón.

Question 6

Clasificación de las miocarditis

Answer 6

MIOCARDITIS VÍRICA

• Más grave en niños y embarazadas.
• Coxsackie B es el agente etiológico más frecuente (50%).
• Predominan las manifestaciones clínicas de la afectación vírica (artromialgia, pleurodinia, trastornos respiratorios y fiebre).
• Casos graves: Afectación miopericárdica, alteraciones en el ECG, arritmias, bloqueos AV, dilatación de VI y evolución a miocardiopatía dilatada.

MIOCARDITIS BACTERIANA

• MIOCARDITIS DIFTÉRICA (C. diphteriae): Es la causa más frecuente. Produce cardiomegalia con hipocontractilidad miocárdica, IC grave, dilatación de VI, arritmias y bloqueos. Se trata con antitoxina diftérica y antibióticos. La difteria afecta al corazón en un 50% de los casos y la afectación cardíaca es la causa más común de muerte en pacientes con esta infección.
• MIOCARDITIS POR TOXOPLASMA (T. gondii): Se da en pacientes inmunodeprimidos y cursa con dilatación cardiaca e IC, derrame pericárdico con pericarditis y alteraciones en el ritmo y la conducción.
• ENFERMEDAD DE WHIPPLE (Tropheryma whippleii): Se detecta en arterias coronarias o miocardio y se asocia a isquemia macro o microvascular.
• Brucelosis, clostridios, Legionella, Meningococo, Psitacosis.
• S. aureus y los enterococos forman abscesos en anillos valvulares y causan miocarditis como complicación de las endocarditis infecciosas.

MIOCARDITIS POR RICKETTSIAS

La mayor parte de las manifestaciones clínicas en este tipo de miocarditis se relaciona con la afección vascular sistémica y con vasculitis (infiltrado intersticial periarterial).

• Fiebre Q (Coxiella burnetti): Es más frecuente que produzca endocarditis que miocarditis.
• Fiebre de las montañas rocosas (R. rickettsi): Miocarditis con disfunción VI y vasculitis diseminada.
• Tifus de los matorrales (R. tsutsugamushi).

MIOCARDITIS POR ESPIROQUETAS

La Borrelia burgdorferi es el microorganismo causante de la enfermedad de Lyme, que se manifiesta con eritema migrans crónico, afectación neurológica y articular y también con la conocida como Carditis de Lyme, que cursa con afectación cardíaca y alteraciones en el sistema de conducción (bloqueo AV) sin llegar a producir (como norma general) insuficiencia cardíaca crónica. Se suelen resolver en una o dos semanas con antibioticoterapia (ceftriaxona o penicilina iv).

MIOCARDITIS PARASITARIA

La enfermedad de Chagas, causada por Tripanosoma cruzi, ocasiona la miocarditis parasitaria más importante. El T. cruzi se transmite por la picadura de la chinche redúvida infectada (de la cual los perros pueden ser reservorio) y genera un cuadro de miocarditis aguda fulminante, además de ser la causa que más produce evolución a miocardiopatía dilatada desde una miocarditis.

Provoca un daño cardíaco mixto, el causado por el parásito en sí y el derivado de la activación de sistema autoinmune. Hay una denervación vegetativa que produce bradicardia sinusal por afectación del sistema de conducción, arritmias frecuentes (FA y arritmias ventriculares relativas al ejercicio), fibrosis e hipoquinesia de la pared posterobasal del VI, aneurismas, trombos… Si no produce la muerte, deja una afectación severa del ventrículo.

MIOCARDITIS DE CÉLULAS GIGANTES

Miocarditis poco común de causa desconocida (probable componente autoinmune). Se caracteriza por insuficiencia cardíaca congestiva y taquiarritmia ventricular y ocurre más a menudo en la tercera y cuarta década de la vida. Generalmente, tiene mal pronóstico, ya que está encuadrado dentro de una evolución fulminante (casi el 66% de los pacientes fallecen en un año). El tratamiento inmunodepresor puede ser de utilidad en algunos pacientes pero a menudo es necesario el trasplante cardíaco.

En la necropsia, las características distintivas incluyen cardiomegalia, trombos ventriculares, áreas de necrosis serpiginosa visible a simple vista y evidencia microscópica de células gigantes con infiltrado inflamatorio extenso.

DAÑO MIOCÁRDICO DE ORIGEN TÓXICO, QUÍMICO, INMUNOLÓGICO Y FÍSICO

• Drogas: Antraciclina, anfetaminas, catecolaminas, cocaína, ciclofosfamida, etanol, emetina, Il-2, litio y tratuzumab.
• Metales pesados: Cobre, hierro y plomo.
• Agentes físicos: Hiperpirexia, shock eléctrico y radiación (porque produce fibrosis miocárdica).
• Misceláneas: Arsénico, monóxido de carbono, picaduras de avispas y serpientes…