Qui a découvert les mitochondries et qui les a nommées?
Les mitochondries furent observées et décrites par Altmann en 1890 mais nommées ainsi par Benda en
1898.
Pourquoi Altman les appelaient bioplastes?
il croyait que c’était des particules autonomes et
vivantes à l’intérieur des cellules.
Quelle est la localisation des mitochondries dans la cellule?
- Présentes dans toutes les cellules eucaryotes aérobies strictes ou facultatives.
– Exception: érythrocyte de mammifère.
Que peut être observé au microscope photonique?
Forme et dimension: 0,1 à 10 µm (jusqu’à 100 µm).
- Nombre: 0 (érythrocyte) à 500 000 (ovule, Amibe).
- Formes interchangeables, extrêmement plastiques (se fusionnent, se fractionnent,
s’allongent, se raccourcissent etc.).
– Mitos : filament
– Chondros : granule - Peuvent se déplacer sur des microtubules
- Disposition des mitochondries varie selon les types cellulaires.
– Dans le spermatozoïde: immobiles et enroulées autour de l’axonème de la partie intermédiaire du flagelle.
– Dans un myocyte strié: entre les myofibrilles.
Quelles sont les formes de mitochondries retrouvées en photonique?
Mitos : filament
Chondros : granule
Quelle est la structure générale observée au MET?
- Délimitées par 2 membranes du type mosaïque fluide.
– membrane externe doublée d’une membrane interne qui forme des crêtes vers la matrice - Les crêtes
– Formes - Crêtes lamellaires
- Crêtes tubulaires
– Chez les protozoaires en général
Quelles sont les formes de crêtes observées au MET?
- Crêtes lamellaires
- Crêtes tubulaires
- Crêtes discoïdales
Quel est le rôle de la structure des mitochondries?
- Augmenter la surface de membrane
- Plus abondantes plus l’activité respiratoire du tissu est élevée
Quelle est la description sommaire de la mitochondrie?
- 2 membranes et 2 compartiments
- Présence de crêtes au niveau de la
membrane interne - ADN
- Bicaténaire
- Fermé sur lui-même
- Plusieurs copies attachées à la membrane
interne - Sans histones
- Pas un échantillon de l’ADN nucléaire
- ARN
- ARNm, ARNt, ARNr
- Granules d’ions Ca++
Est-il possible d’utiliser le MET à haut voltage pour observer la mitochondrie?
Oui, observation de mitochondries ramifiées et longue grâce à des coupes épaisses
Qu’est-ce qui tapisse la membrane interne de la mitochondrie?
Les particules élémentaires
Qu’est-ce qu’une particule élémentaire?
Un complexe protéique formé de 9 types de polypeptides.
De 10 000 à 100 000 ATPsynthétases / mitochondrie
(ATPsynthétases, F0F1 ATPases)
Quelles sont les activités biochimique de la mitochondrie?
- Transforment l’acétylcoenzyme-A (l’acétyl Co-A) en CO2 et H2O tout en phosphorylant
l’ADP en ATP (phosphorylation oxydative). - L’énergie de l’oxydation de l’acétyl Co-A est libérée graduellement par le transfert d’électrons le long de la chaîne respiratoire. Cette dernière active à son tour le transfert de protons (H+) de la matrice vers le compartiment intermembranaire.
- Au fur et à mesure que cette énergie est libérée, il y a synthèse d’ATP à partir d’ADP + Pi.
Quelle est la provenance de l’Acétyl Co-A?
1-De la ß-oxydation des acides gras (dans les mitochondries et/ou les peroxysomes)
2-De l’oxydation du pyruvate (acide pyruvique) (dans les mitochondries)
Le pyruvate est transformé en acétyl Co-A par la pyruvate déshydrogénase (complexe moléculaire géant) dès son entrée dans la matrice mitochondriale.
Quelle est la provenance du pyruvate?
Provenance du pyruvate
- De la glycolyse (dégradation du glucose).
- De la dégradation de certains acides aminés
(alanine, cystéine, glycine, sérine).
Voie d’entrée du pyruvate
* Pyruvate translocase de la membrane interne.
* Symport avec H+
Quelles sont les méthodes de dissection biochimique?
1- Ultrasons : expérience de Racker
2- Digitonine
Quelle est la composition de la membrane externe?
– Protéines: 60% de la masse moléculaire
– Lipides: 40%
– Cryodécapage: 3 500 particules / µm2
– Très riche en acides gras insaturés.
– Peu de cholestérol.
– Porines: protéines de transport formant des canaux aqueux très larges à travers la membrane. Très perméables aux molécules de 10 000 D ou moins. Présentes chez les bactéries gram (-) également.
Quelle est la composition du compartiment intermembranaire?
- Présence de l’adénylate kinase (adénylkinase)
– Catalyse la réaction suivante: AMP + ATP→ 2 ADP. - AMP ne peut traverser la membrane interne d’où la nécessité de le phosphoryler en ADP. Celui-ci peut traverser la membrane interne
Quelle est la composition de la membrane interne?
Protéines: 80% de la masse moléculaire
Lipides: 20%
Quels sont les lipides retrouvés dans la membrane interne?
Pas de cholestérol
20% des phospholipides sont des cardiolipides à 4 chaînes d’acides gras.
Très imperméables aux ions.
Quels sont les groupes de protéines retrouvés sur la membrane interne?
Chaîne respiratoire (transport d’électrons)
ATP synthétases (phosphorylation oxydative)
Transporteurs spécifiques
1- ADP-ATP translocase: système de co-transport
antiport qui permet l’entrée d’une ADP
simultanément à la sortie d’une ATP.
Utilise le gradient électrique de part et d’autre de
la membrane interne. L’ATP possède 4 charges
négatives alors que l’ADP en possède seulement
trois.
2- Transporteurs actif d’acides gras, d’acides
pyruviques et d’acides aminés.
Quelles enzymes sont retrouvées dans la matrice?
- Enzymes du cycle de Krebs
- Enzymes de la ß-oxydation des acides gras
- Enzymes nécessaires à la réplication, la transcription et la traduction de l’ADN mitochondrial.
Qu’est-ce que la phosphorylation oxydative?
couplage entre les
étapes d’oxydation et la synthèse d’ATP.
Quel est le bilan de la synthèse de l’ATP?
le NADH permet la synthèse de 2,5 ATP (une fois soustraite l’énergie nécessaire pour apporter cet ATP dans le cytosol) et que le FADH2 permet
la synthèse de 1,5 ATP
2 ATP dans la glycolyse et 28 ATP dans la phosphorylation oxydative
