Quelle est la description des péroxysome?
- Organelle délimitée par une seule
membrane - Forme habituellement sphérique,
mais peuvent être allongés ou
réticulaires, selon le type cellulaire - Inclusion quasi-cristalline constituée
d’une grande concentration de
protéines matricielles - Taille : 0,1 à 1,0 μm.
- pH luminal : 6
- Vie de 4 à 5 jours, détruits par autophagie
S’observent dans toutes les cellules eucaryotes aérobies strictes ou facultatives
Quelles sont les fonctions biosynthétiques?
- Acides biliaires
- Pyrimidines et purines
- Molécules de signalisation hormonales
- Plasmalogènes
– Phospholipides avec liens éthers
– Phospholipide le plus abondant de la myéline → Une déficience cause une anomalie sévère de la myélinisation des axones des neurones. - Acides gras polyinsaturés
- Cholestérol
Quelles sont les fonctions de dégradation?
- Prostaglandines
- Acides aminés D
- Peroxyde d’hydrogène (dégradation par la catalase)
- β-oxydation des longues chaînes d’acides gras (16-20 C, 20-24 C) en acetyl CoA
- Radicaux superoxydes (dégradation par la superoxide dismutase)
- Éthanol en acétaldéhyde (par la catalase) dans les peroxysomes du foie.
Quelles sont les activités enzymatiques du peroxysome?
- formation peroxyde
d’hydrogène lors de l’oxydation
molécules organiques par oxydases. - Catalases et des peroxydases pour
éliminer le peroxyde d’hydrogène. - Une 100aine d’enzymes y sont
retrouvées et la composition en
enzymes dépend du type cellulaire.
Comment se passe la biogénèse?
- Gènes PEX encodent protéines (peroxines— biogénèse + maintenance peroxysome)
- PMPs: protéines membranaires peroximales qui agissent comme transporteur métabolites
- incorporation co-traductionnelle protéines importation (PEX 16, PEX 3) dans membrane REG + migration protéines vers membrane REL
- Bourgeonnement REL— Vésicules précurseurs des peroxysomes
– PEX 19: protéine chaperon, apporte PMPs + incorpore à la membrane à l’aide de PEX 3 ou PEX 16
– Complexe translocation permet passage protéines de la matrice peroxysomiale - Fusion vésicules précurseurs de peroxysomes entre elles ou avec peroxysomes existants
- Cycle croissance + fission peroxysome
Comment fonctionne l’Incorporation post-traductionnelle des protéines matricielles?
(Séquence signal SKL (PTS1) à
l’extrémité COOH)
- PTS1 est le signal de ciblage principal
– Aussi appelé SKL (Ser-Lys-Leu)
– Se situe à l’extrémité C-terminale de la protéine
– Ne sera pas excisé après l’importation - Pex5 : Récepteur d’importation cytosolique reconnaissant PTS1
- Pex14 : cible membranaire de Pex5
Comment fonctionne l’Incorporation post-traductionnelle des protéines matricielles?
(Séquence signal (PTS2) d’acides
aminés à l’extrémité NH2)
- Seules quelques protéines présentent le signal de ciblage PTS2
– C’est un nonapeptide (R-Φ-X1-X2-Φ-X4-X5-[H/Q]-Φ) - (X : n’importe quel acide aminé; Φ: acide aminehydrophobe)
– Se situe à l’extrémité N-terminale de la protéine
– Sera excisé après l’importation - Pex7 : Récepteur d’importation cytosolique reconnaissant PTS2
– Pex7 doit s’associer à un isoforme long de Pex5, nommé Pex5L, qui stabilise fortement l’association de Pex7 avec son cargo. - Pex14 : cible membranaire de Pex7/Pex5L
Quel est le Mécanisme d’importation post-traductionnelle? (PTS1)
- Association du cargo-PTS1 et de la forme soluble de Pex5 dans le cytosol;
- le complexe cargo-récepteur s’arrime au peroxysome à l’aide du complexe d’arrimage (Pex14/Pex13);
* L’interaction de la région N-terminale de PEX5 avec PEX14 du sous-complexe d’arrimage provoque un changement conformationnel dans le domaine de liaison au cargo et déclenche la dissociation du cargo. - Pex5 s’intègre à la membrane du peroxysome pour former le canal de transport permettant au cargo de traverser la membrane;
- Pex5 est marqué à l’ubiquitine par la machinerie d’ubiquitination (Pex2/10/12), puis retiré de la
membrane par l’exportomère (Pex26/6/1) et recyclé pour lui permettre de s’engager dans un
autre cycle d’importation.
Quel est le Mécanisme d’importation post-traductionnelle? (PTS2
Pour les cargo portant un PTS2, le mécanisme est semblable, mais Pex7 n’est pas intégrée à la membrane,
mais transite plutôt par la matrice peroxysomiale.
Quel est le Mécanisme l’Incorporation post-traductionnelle
de protéines matricielles sans PTS
Elles s’oligomériseraient avec des
protéines présentant un PTS et seraient ainsi importées dans le peroxysome.
quelle est la Fonction dans la protection cellulaire contre le stress oxydatif?
- Génèrent molécules oxygénées réactives
– superoxyde (O2 .-)
– Peroxyde d’hydrogène (H2O2)
– radicaux hydroxyles (.OH) - UV, radiations ionisantes, polluants, métaux lourds et xénobiotiques= augmention production ROS
- Mécanisme défense enzymatique: ex: superoxydes dismutases (SODs)
- augmentation stress oxydatif= diminution importation catalase
donc augmentation capacité à éliminer ROS cytosoliques (H2O2)
Qu’est-ce que la maladie de Zellweger?
– Maladie mortelle
* Décès dans les 10 premières années de vie
– Mutation dans les gènes codant les protéines d’importation
– Les enzymes peroxysomales demeurent dans le cytosol
Quelle est l’origine eucaryote?
– Proviennent en partie du RE
– Le rôle aurait diminué avec l’apparition des mitochondries
Quelle est l’origine endosymbiotique?
– Symbiose avec une bactérie
– Il ne reste que les voies enzymatiques
