Multipel myeloma

Question 1

Epidemiologie multipel myeloom?

Answer 1

• M>V

- Piekincidentie: 50-70 jaar

Question 2

Classificatie multipel myeloom?

Answer 2

• IgG en Iga = typische MM

- Bence Jones myeloma (vrije lichteketens in urine)

Question 3

Definitie multipel myeloom

Answer 3

Neoplastische proliferatie van plasmacellen

Question 4

PF multipel myeloom?

Answer 4

• Beenmerg geïnfiltreerd door maligne plasmacellen –> onderdrukken hematopoiesis –> leukopenie, trombocytopenie, anemie
• Celproliferatie –> osteolyse –> hypercalciemie
• Overproductie monoclonale Ig en/of lichte ketens –> dysproteïnemie –> nefropathie, amyloidosis, …
• Productie non-functionele AL
• Verhoogde serum viscositeit

Question 5

Definitie dysproteïnemie?

Answer 5

Status van pathologisch toegenomen synthese van immunoglobulines en/of hun subunits.

Question 6

Kliniek multipel myeloom?

Answer 6

• Vaak asymptomatisch
• Lichte koorts, nachtelijk zweten, zwakte en gewichtsverlies
• Botpijn, vooral rugpijn (meest voorkomend symptoom)
• hypercalciëmie
• Spontane fracturen
• risico op infectie
• risico op petechiënbloedingen
• Schuimige urine (veroorzaakt door Bence Jones proteïnurie)

Question 7

Wat is geen typische bevinding bij multipel myeloom?

Answer 7

Lymfekliervergroting

Question 8

BO multipel myeloom?

Answer 8

• Serum proteïne elektroforese of vrije lichte keten assay (beste eerste test)
• 24-uurs urine-eiwitelektroforese
• Seurum en urine immunofixatie electroforese
• Beenmergbiopsie (bevestigingstest)
• CBC en biochemie
• Beeldvorming ter beoordeling van botlaesie

Question 9

Orgaanschade in multipel myeloom?

Answer 9

CRAB:

• Calcium toegenomen
• Renale insufficiente
• Anemie
• Botletsels

Question 10

Wat is een plasmacytoma?

Answer 10

Solitaire plasmaceltumor in bot of weke weefsels

• -> geen of minimale beenmergbetrekking
• -> geen orgaanschade

Question 11

Resultaten van CBC multipel myeloma

Answer 11

Anemie, trombocytopenie, leukopenie

Question 12

Resultaten perifere bloedsmeer multipele myeloom?

Answer 12

Rouleaux vorming

Question 13

Biochemie multipel myeloom?

Answer 13

Gestegen totaal proteïne, hypercalcemie, gestegen BSE, paraproteïne gap
Gestegen beta2 microglobuline

Question 14

Resultaten eiwitelektroforese en immunofixatie bij multipel myeloom?

Answer 14

monoclonale gammopathie met M proteïne (M spikes)

Question 15

Bij welke ziekten komen Bence Jones proteïnen voor in urine?

Answer 15

• Multipel myeloom

- Waldenstrom macroglobulinemie

Question 16

Resultaten urinalyse multipele myeloom?

Answer 16

Urine dip stick negatief voor proteïnen (lichte keten kunnen hiermee niet waargenomen worden)

Question 17

Beeldvorming bij Multipel myeloma?

Answer 17

Low-dose whole-body CT –> osteolysis en osteopenia

Question 18

Behandeling multipel myeloom?

Answer 18

• Asymptomatisch: afwachtende houding
• Symptomatisch: stamceltransplantatie OF chemotherapie
• Ondersteunende maatregelen:
• osteolyse en botpijn: bisfosfonaten, RT
• pancytopenie: bloedtransfusie, EPO en G-CSF

Question 19

Welke chemotherapie wordt gegeven bij multipel myeloom?

Answer 19

Dexamethasone en lenalidomide

Question 20

Complicaties multipel myeloom?

Answer 20

• myeloma cast nefropathie
• lichte keten depositie ziekte –> aantasting nieren
• Hypercalciëmie –> hypercalciurie en nefrocalcinosis
• AL amyloïdes
• infecties
• secundaire plasmacel leukemie

Question 21

Definitie bence jones proteïnes?

Answer 21

Aanwezigheid van > 10 mg lichte ketens/dag in de urine

Question 22

Afwijkingen op eiwit elektroforese (plasma) bij multiple myeloom?

Answer 22

We zien een toename van gamma globuline (monoclonale gammaglobulinemie, M-spike)
Hier kan nog niet het onderscheid gemaakt worden welk gammaglobuline exact gestegen is.