Multiple Myeloom

Question 1

kenmerken MM

Answer 1

• haarden maligne plasmacellen in beenmerg
• M-proteïne (IgG of IgA)
• CRAB criteria
• hyperviscositeit, neuropathie, infecties (lagere waarden gezonde Ig’s)
• gem 70 jaar, meer mannen
• CD38 aanwezig
• 5 jaar remissie, dan weer behandelen, tijdelijk weg etc tot refractaire fase en behandeling niet meer werkt > volledige genezing niet mogelijk

Question 2

CRAB

Answer 2

calcium verhoogd
renale dysfunctie
anemie
bot laesies

Question 3

andere plasmacel maligniteiten

Answer 3

• MGUS/smouldering MM (voorstadia, asymptomatisch)
• Waldenstrom
  > IgM M-proteine
  > infiltraat plasmacellen en B lymfocyten (NHL)
• amyloidose
• plasmacelleukemie
• plasmacytoom

Question 4

diagnostiek MM

Answer 4

• Eiwitspectrum / M-proteine (bloed + urine)
• Bloedbeeld, nierfunctie, calcium
• Beeldvorming botten (laesies)
• Beenmergonderzoek (abnormale plasmacellen)

> 10% monoklonale plasmacellen aanwezig in aspiraat en biopt

Question 5

Behandeling MM

Answer 5

• combi immuun/chemo
• fit: D-VRD, hoge dosis melfalan + autologe SCT, consolidatiekuren en lenalidomide onderhoud
• niet fit: MPV-dara, DRD

Question 6

nieuwe middelen MM

Answer 6

• IMID; op transcriptiefactoren Ikaros en Aiolos
• proteosoom remmers
• monoklonale antistoffen (daratumumab antiCD38)
• CART-t

Question 7

complete behandeling

Answer 7

combinatie verschillende middelen
onderscheid fit/niet fit
ondersteunende behandeling: profylaxe AB, botversterking, bijwerkingen behandeling

Question 8

CAR-T behandeling

Answer 8

eigen T-cellen via plasmaferese > bewerkt waardoor B-celreceptor expressie > T-cel die middels B-celreceptor kan binden aan eiwit kankercel > direct cel doden

Question 9

botlaesies

Answer 9

MM scheidt stoffen uit waardoor stimulatie osteoclasten en remmen osteoblasten > bisfosfonaten remmen clasten
kan dwarslaesie worden als extramedullair groeit

Question 10

nierschade

Answer 10

Bence jones eiwitten stapelen op in distale tubuli > schade nieren (reversibel)
eiwitten in urine te zien

Question 11

MGUS

Answer 11

voorstadium MM
<10% plasmacellen en <30 gram/L M-proteine

kans transformeren naar MM** 1% per jaar**

Question 12

smoldering myeloma

Answer 12

>10% plasmacellen en >30 gram/L M-proteine
kans progressie MM is 10% per jaar

(wordt MM genoemd wanneer sprake van eindorgaanschade)

Question 13

Waldenstrom

Answer 13

NHL (MM is plasmacel ziekte)
lymfadenopathie en splenomegalie (niet bij MM)
IgM M-proteïne
geen botlaesies
kankercel ontstaat uit B cel voor differentiatie naar plasmacel > CD20 aanwezig

Question 14

behandeling MM en Waldenstrom

Answer 14

MM: CD38 > Daratumumab
Waldenstrom: CD20 > Rituximab

Question 15

ondersteunende behandeling voor stabilisatie pt

Answer 15

• hypercalciemie: hyperhydratie, bisfosfonaten en dialyse
• acuut nierfalen: hyperhydratie en dialyse
• bedreigd myelum: spoed RT
• hyperviscositeit: plasmaferese
• pijnbestrijding
• bloedtransfusies en EPO
• profylactisch AB

Question 16

hypercalciemie ontstaan

Answer 16

• plasmacellen produceren stof die lijkt op PTH
• M-proteinen zorgen voor osteoclasten actief
• nierfalen waardoor meer PTH productie

Question 17

hypercalciemie symptomen

Answer 17

• algehele malaise
• bradycardie
• verward
• bewustzijnsdaling
• uitdroging
• depressie
• obstipatie
• polydipsie
• misselijk en braken

behandelen met bisfosfonaten of zoutinfuus
calcitonine werkt als antagonist pth
ergste geval krijg je dialsye