PD. SLE

Question 1

Pathogenese

Answer 1

Veel onbekend. Genetica speelt een rol, je hebt allerlei predisposerende snips die je gevoeliger maken. Dan is er een bepaalde staat met hormonen, microben, UV etc. Dan is er nog een andere trigger nodig om naar de fase te gaan van ziekteopenbaring. Cytokines IFN, TNF, Il-6, epigenetische veranderingen en weefselschade. Patiënten hebben verschillende patronen van hits. IFN type 1 speelt een duidelijke rol.

Question 2

Epidemiologie

Answer 2

Piek tussen 20-45 jaar. Komt 10x vaker voor bij vrouwen dan mannen. Met name bij black african mensen.

Question 3

Prognose

Answer 3

• Overall 5 jaars overleving >90%
• Mortaliteit binnen 5 jaar door orgaanfalen of infectie
• 5x verhoogde mortaliteit t.o.v. algemene populatie
• Premature cardiovasculaire ziekte
  o Incidentie MI 5x verhoogd
  o Jonge vrouwen: 50x verhoogd risico vergeleken met leeftijdgenoten.
  o Oorzaken: ontsteking vaatwand, corticosteroïden, nierfunctiestoornis

Question 4

Verschijnselen

Answer 4

Kan alle symptomen veroorzaken
* moeheid
* fenomeen van Raynaud
* non-erosieve artritis
* breed scala huidafwijkingen, diffuse alopecia
* pericarditis, myocarditis
* pleuritis, pneumonitis, pulmonale hypertensie
* glomerulonefritis
* neuropsychiatrische afwijkingen
* cytopenie: granulocyten, erytrocyten, trombo’s
* trombose
* orale ulcera
* angio-oedeem
* lymfadenopathie
* droge ogen/mond

Question 5

Behandeling

Answer 5

• Eerste stap: MMF of cyclofosfamide
• Tweede stap: switch
• Overweeg bij refractaire of recidiverende ziekte, overmatig steroïd gebruik of bij intolerantie voor MMF/cyclofosfamide:
  o Calcineurine inhibitoren (bijv. Tacrolimus)
  o Rituximab
  o Belimumab

Question 6

Wat is SLE

Answer 6

Een gegeneraliseerde auto-immuunziekte gekenmerkt door:
- Antinucleaire antistoffen
o 100% = ANA positief
 LET OP: 5-20% van gezonde bevolking heeft positieve ANA. Dus als alleen prikken als je meerdere aanwijzingen hebt voor ANA gemedieerde ziekte.
- Binden aan weefsel
- Immuuncomplexen (IgG en complement)
- UV gevoeligheid

Question 7

Lupus nefritis

Answer 7

5 klassen
- Nierbiopt
o Full house: aankleuring van IgG, IgM IgA, C3 en C1q
Lupus komt met flares.

Question 8

Cardiovasculaire ziekten in SLE

Answer 8

• Incidentie MI 5x verhoogd
• Jonge vrouwen: 50x verhoogd met leeftijdgenoten
• Traditionele risicofactoren voor HVZ niet direct gerelateerd aan cardiovasculaire morbiditeit