1
Q
Sd Beckwith - Wiedman
A
Onfalocele, macrosomía, macroglosia
Se asocia al tumor de Wilms
2
Q
Cuándo hay que sospechar de tapón meconial
A
Retraso en salida del meconio > 48h
3
Q
Con qué patologías se relaciona el tapón meconial
A
- Sd hipoplasia del colon izquierdo (Madre DM)
- Ttm sulfato magnesio
- FQ
- Drogas
- Prematuridad
- Colon agangliónico
4
Q
Imagen radiográfica con doble burbuja. Con qué síndrome se relaciona?
A
Atresia duodenal
Sd Down
5
Q
Qué microorganismos están relacionados con la enterocolitis necrotizante?
A
C Difficile y E Coli
6
Q
Signos radiológicos de Enterocolitis necrotizante
A
Neumatosis intestinal
Gas en vena porta
7
Q
Criterios de icterície fisiológica
A
- (1) Aparación a partir del primer día post parto
- (2) Bidirecta <2
- (3) Sangre indirecta del cordón <3
- (5) Incremento menor de 5mg/día
- (7) Desaparece a la semana
- (12) Bi total <12
8
Q
Criterios de exsanguinotransfusión en RN
A
Kernicterus
Bitotal > 20
Anemia hemolítica severa
9
Q
La fototerapia, para qué tipo de bilirrubina es útil?
A
Indirecta
10
Q
¿Cuándo hay que administrar una dosis de anti-D materno?
A
Cuando madre Rh -, padre Rh + y coombs INdirecto materno negativo.
Si después del parto el coombs DIRECTO del RN es positivo, se administra una dosis a las 72h.
11
Q
TORCH
A
- Toxoplasma
- Rubeola
- CMV
- VHS
- Parvovirus B19
- VVZ
- VHB
- Sífilis
12
Q
TOXOPLASMA
- Microorganismo
- Reservorio
- Diagnóstico
- Clínica clásica
- TTM
A
- Tipo microorganismo: protozoo
- Reservorio: gatos
- Diagnóstico: Screening serológico a la madre
- Clínica clásica: TÉTRADA DE SABIN: Corioretinitis, Calcificaciones, Convulsiones y HidroCefalia
- TTM:
Madre: 1T- Espiramicina Espera a 2T para ttm normal. 2T - Sulfadiazina pirimetamina
Niño: Sulfazidina pirimetamina y acfol
13
Q
Causas de HYDROPS FETALIS
A
- Incompatibilidad Rh (madre Rh- hijo Rh+)
- Parvovirus B19
- Cromosomopatías (Sd Turner)
14
Q
RUBEÓLA
- Microorganismo
- Reservorio
- Diagnóstico
- Clínica clásica
- TTM
A
- Microorganismo: virus
- Reservorio: humano
- Diagnóstico: screening materno. IgM materno obliga a estudiar feto
- Clínica clásica: Tríada GREG: Cataratas, sordera (+ frec) y cardiopatías (DAP)
- TTM: no ttm
15
Q
CMV
Infección congénita
A
- Transplacentaria/Lactancia materna
- Corioretinitis, Microcefalia, Calcificaciones periVentriculares
- TTM con aciclovir o valganciclovir
- Diagnóstico de elección en NN: orina
16
Q
SIFILIS CONGÉNITA
A
Tríada de HUTCHINGSON:
Guarrete ciego, dentudo y sordo
- Sordera laberíntica
- Queratitis
- Alteraciones dentarias
17
Q
Edad ósea patológica
A
Diferencia entre edad ósea y edad cronológica mayor a 2 años
18
Q
Edad de erupción dentaria
A
6-8 meses
Retraso dentición suele ser idiopático, sin repercusión patológica)
19
Q
Edad de caída dentaria
A
6 años
20
Q
Inicio pubertad femenina
A
8-13 años con telarquia
Coincide con el pico de crecimiento
21
Q
Inicio pubertad masculina
A
9-14 años con volumen testicular > 4mL
El pico de crecimiento es dos años posterior (estadío III Tanner, 10 mL)
22
Q
Edad que se comprende la irreversibilidad de la muerte
A
5-10 años
Cuando pueden empezar a morir abuelos
23
Q
¿Qué dos nutrientes NO tiene la leche materna?
A
Vitamina K
Flúor
24
Q
¿Qué nutrientes lleva la leche artificial?
A
Mi BaCa PaKa es Fea y Buena
- Minerales
- Vit B
- Calcio
- P (Fósforo)
- Vit K
- Fe: Hierro F: flúor
- B - lactoalbúmina
Vit K y Flúor no presentes en LM
25
Contraindicaciones LM
1. VIH
2. Galactosemia
3. Infección activa no controlada
4. Drogas de abuso
5. Enfermedad grave materna
6. Fármacos
26
¿Cuándo se debe iniciar la alimentación complementaria?
4 - 6 mes
- 5 mes: cereales sin gluten
- 6 mes: fruta y verdura
- 7 mes: cereales con gluten
- 8 mes: yogur
- 9 mes: huevo yema
- 11 mes: huevo clara
- 12 mes: leche entera de vaca y legumbres
27
La mastitis contraindica la LM?
**NO!**
Mejora dando de mamar con frecuencia, calor local y antibioterapia
28
Alteraciones bioquímicas del raquitismo
1. Normocalcemia o hipocalcemia
2. Vit D disminuida (25-hidroxicolecalciferol)
3. Hipofosforemia (<4)
4. FA elevada
5. PTH elevada
6. AMPc orina aumentado
29
La presencia de alopecia en un niño con un raquitismo grave debe hacerle pensar en
Déficit funcional del receptor de vitamina D (Resistencia a la vit D)
30
ESCORBUTO
| Déficit?
Clínica
Déficit de **VIT C**
Hemorragias piel y mucosas (gingivorragia)
Hiperqueratosis folicular
Encías edematosas
Adelgazamiento de la cortical
31
Manifestación más frecuente extrasalival de la parotiditis
Meningitis aséptica
32
Sd Sandifer
Aparece en ERGE, opístotonos + alteración de la cabeza
33
Diferencia entre RGE fisiológico y ERGE en pediatría
FISIOLÓGICO: no hay retraso pondoestatural. Son vómitos atónicos y se presenta con clínica larvada
ERGE: alteraciones respiratorias, retraso pondoestatural, esofagitis
34
¿De qué a qué edad es fisiológico el RGE?
En menores de dos años. Acostumbra a resolver al año
35
Factores de riesgo de hipertrofia pilórica
- Sexo masculino
- Primogénito
- Sd Turner
- Grupo sanguíneo B o 0
- TTM Eritromicina
- Trisomía 18
- Antecedentes familiares
- Innervación muscular anormal
36
Alteración bioquímica de la hipertrofia pilórica
Alcalosis hipoclorémoica hipopotasémica hiponatrémica
37
TTM QX de Hipertrofia pilórica // ERGE
**Hipertrofia pilórica**: Pilorotomía Ramsted
**ERGE**: Funduplicatura Nissen
38
¿Cómo son los vómitos de la hipertrofia pilórica?
En escopetazo **NO** biliosos
39
Primera y segunda causa de obstrucción intestinal de 3 meses a los 3 años
**Primera**: Hernia inguinal
**Segunda**: Invaginación intestinal
40
Localización más frecuente de invaginación intestinal
Ileocólica
41
Heces en jarabe de grosella + crisis de dolor acompañadas de llanto con flexión de miembros inferiores
Invaginación intestinal
42
Tratamiento de la invaginación intestinal
<48 horas: Hidro/Neumoenema
>48h o complicación: Quirúrgico
43
Tejido blando en NN que drena material pH alcalino
Persistencia conducto onfalomesentérico
44
Tejido blando en NN que drena material pH alcalino
Persistencia conducto onfalomesentérico
45
Tejido blando en NN que drena material pH ácido
Persistencia del uraco
46
Malformación gastrointestinal más frecuente
Divertículo de Meckel
| Es una persistencia del conducto onfalomesentérico
46
Malformación gastrointestinal más frecuente
Divertículo de Meckel
| Es una persistencia del conducto onfalomesentérico
47
Mucosa del Diverticulo de Meckel
Gástrica y pancreática
48
Porción intestinal en la que se encuentra el divertículo de Meckel
Íleon --> en la zona antimesentérica
49
Dx GOLD STANDARD de divertículo de Meckel
Gammagrafía con pernectato Tc99
50
NN <2 años con episodios de rectorragias indoloras e intermitentes
Divertículo de Meckel
51
Niño >2 años que tras sacar el pañal empieza con episodios de fisuras anales y **encopresis**
Estreñimiento funcional
52
¿Con qué patologías se asocia la enfermedad de Hirchsprung?
Con el neuroblastoma abdominal y RET (Ca medular tiroides)
53
¿Cuál es la fisiopatología del Enfermedad de Hirchsprung?
- Ausencia total de la inervación parasimpática intramural des de EAI a proximal
- Hiperplasia compensatoria de la inervación parasimpática extramural, con aumento de la acetilcolina y **ausencia de relajación del segmento**
54
Alergias alimentarias más frecuentes
1. Huevo
2. Leche
3. Pescado
4. Frutos secos
5. Fruta
55
<6m con lactancia materna. Sangre en heces sin MEG ni disminución de la velocidad del crecimiento
Proctocolitis alérgica a PLV
| Retirar lácteos de la alimentación materna
56
Dolor abdominal en hipogastrio + alrededor del ombligo continuo tras infección respiratoria / gastrointestinal
Adenitis mesentérica
| Hay que hacer DD con apendicitis aguda mediante ecografía
57
Alimentos que contienen gluten
**TACC**
**T**rigo
**A**vena
**C**evada
**C**enteno
58
Qué HLA está más relacionado con Celiaquía?
HLA DQ2 (95%)
HLA DQ8 (5%)
| Tienen un alto valor predictivo negativo
59
Síndromes y enfermedades relacionadas con la celiaquía
**4D**
**D**ermatitis herpetiforme
**D**iabetes mellitus
Sd. **D**own
**D**éficit IgA
59
Anatomía patológica CELIAQUÍA
- Hiperplasia de las criptas
- Atrofia de las vellosidades
- Incremento linfocitos intraepiteliales
60
Anticuerpo más **SENSIBLE** de la celiaquía
IgA antitransglutaminasa
61
Anticuerpo más ESPECÍFICO de la celiaquía
Ig antiendomisio
62
Anticuerpos Celiaquía
- Ac antitransglutaminasa (Anti-TG2)
- Ac antiendomisio
- Ac antigliadina (Anti-DGP) **En niños menores de 2 años pueden ser los primeros en positivizar**
63
¿En qué caso NO hace falta BX para el diagnóstico de Celiaquía?
**NIÑO**
IgA antitransglutaminasa > 10
IgA antiendomisio
+ clínica compatible
64
Niño con debilidad, MEG, disfonía, disnea... A la exploración se objetivan membranas grisáceas que sangran al desprenderse. Diagnóstico y TTM
Laringitis diftérica.
TTM: penicilina, eritromicina, toxina anti diftérica
65
Alteración congénita más freceunte de la vía aérea
Laringomalacia
| Tiende a la desaparición a los 18-24 m
66
Epiglotis en herradura
Laringomalacia
67
Infección bacteriana asociada a bronquiolitis más frecuente
ITU
68
Lactante con estridor que empeora en decúbito
Laringomalacia
69
Tos perruna + síndrome febril
Crup viral (laringitis)
70
PREVENCIÓN BRONQUIOLITIS
1. Lavado de manos
2. **Palivizumab**: anti-VRS, se administra de manera mensual im durante la época epidémica. Indicado en:
- Primer año de vida si: RNPT 29W, RNPT si alto riesgo de contagio (hermanos en guardería o estación VRS), lactantes con enfermedad pulmonar o cardiopatía crónica
- Segundo año: pulmonar cardiológico
- OTROS: inmunocomrpimetidos, anomalías anatomícas o trastornos neuromusculares
- **NO SE RECOMIENDA DE MANERA RUTINARIA EN FQ O SD DOWN**
71
Rivabirina
Antivírico contra VRS. Indicado en pacientes de alto riesgo. No mejora mortalidad ni disminuye la estancia hospitalaria.
72
Enfermedad HAR grave más frecuente nen la raza caucásica
Fibrosis Quística
73
Alteración genética de la fibrosis quística
Mutacion en el gen CFTR, en el cromosoma 7q, GammaF508
74
Principal causa de morbi mortalidad en FQ
Manifestaciones respiratorias
75
Microorganismo **más frecuente y característico** hallado en los cultivos pulmonares de FQ
P. aeruginosa
76
Microorganismo **más precozmente** hallado en los cultivos pulmonares de FQ
S. aureus
77
Microorganismo **que indica peor pronóstico** hallado en los cultivos pulmonares de FQ
Burkholderia cepacia
78
Alteración gasométrica típica de la FQ
Alcalosis hipoclorémica hiponatrémica hipopotasémica
79
Terapias específicas de mutación en FQ
**CAFTORES**
- Actúan como si fueran CFTR
- Pueden generar hepatotoxicidad
- Mejoran la función pulmonar y la calidad de vida
80
**Primera** prueba a realizar en FQ
**Test del sudor**
(Positiva si >60mEq)
Para realizar el diagnóstico:
- Clínica compatible o cribado neonatal
+
- 2 test del sudor o genética
81
Estudio gold standard del páncreas exocrino en FQ
ELASTASA FECAL
82
Complicaciones del Sarampión
- Sobreinfecciones bacterianas
- NEUROTROPO:
Encefalomielitis aguda diseminada (aguda)
Encefalitis por cuerpos de inclusión
Panencefalitis esclerosante subaguda
83
Características del exantema del Sarampión
- **Manchas Koplik**
- Confluente
- Afectación palmoplantar
- Dirección cefalocaudal
| Paramyxovirus
84
Características del exantema de la Rubeola
- **Adenopatías retroauriculares y occipitales dolorsas**
- No confluente
- Dirección cefalocaudal
| Togavirus
85
Megaloeritema
- Etiología
- Clínica
PARVOVIRUS B19
1. Sd febril
2. Afebril
3. Aparición de eritema facial centrado en mejillas
4. Exantema maculopapular generalizado
5. Aclaramiento reticular
86
Exantema súbito
VHS 6 >>> 7
3 días de fiebre con cese brusco+ 3 días de exantema maculopapular no confluente
87
Kawasaki complicación
Aneurismas coronarios
88
Criterios diagnósticos KAWASAKI
> 5 días de fiebre + (>=4):
- **A**denopatía cervical >1.5cm
- **B**oca: quelitis, lengua aframbuesada, labios fisura...
- **C**onjuntivitis BL no supurativa
- **D**edos: descamación edema
- **E**xantema polimorfo
89
Lengua blanca que. seconverte. enaframbuesada
Escarlatina
90
Líneas de Pastia
Escarlatina
91
Fascies Filatov
Escarlatina
92
Sd Reye
VVZ si ttm con AAS
93
Complicación parvovirus b19
APLASIA MEDULAR
94
Etiología Tos Ferina
**Bordetella pertussis**
- Tos paroxística
- Ruido inspiratorio
- NN, adolescentes, adultos
- La inmunoprotección con la vacuna desaparece
95
Vacunas Vivas atenuadas
- Triple **V**írica
- **V**VZ
- **V**CG (BCG)
- Sa**V**in (Sabin POLIO)
- Fie**V**re amarilla
- Rota**V**irus
96
Contraindicaciones de administración de vacunas vivas
- Embarazo
- Inmunodeprimidos
- Si son pinchadas en < 12 meses
*En VIH tratado se puede administrar Triple Vírica y VVZ*
97
Vacunas de polisacáridos
Menigococo A+C
Neumococo 23V
| Respuesta T independiente. Poco inmunógenas
98
Vacuna **hexavalente**
| ¿De qué microorganismos protege? ¿Cuándo se administra?
- **Polio** (SALK)
- **VHB** (Administrar al nacimiento cuando la madre sea portadora HBsAg. Al cabo de un mes se puede realizar LM)
- **dTPA**: tos ferina + tetanus + difetria. SE administra a las 17 emanas de gestación para protección de tos ferina: No ofrece inmunidad duradera para tos ferina
- **Hib**
Se administra a los 2 meses, 4 meses y 11 meses
99
Vacuna **Triple Vírica**
| ¿Cuándo se administra? ¿De qué microorganismos protege?
- Parotiditis
- Rubeola
- Sarampión
Se administra a los 12 meses y a los 3-4 años
100
Vacuna **Neumococo**
| ¿Cuál se administra? ¿Cuándo se administra?
Se administra la VNC13
Se administra como la hexavalente: 2m, 4m, 11m
101
Vacuna **Meningococo**
| ¿Cuál se administra? ¿Cuándo se administra?
4m: MENC
12m: MENC
12a: MEN ACWY
102
Hijo de madre portadora **HbsAg +**. Actuación
A las 12-24 horas del nacimientro se administrará vacuna e Ig
103
Patología **oncológica** más frecuente de la pediatría
Leucemias (LAL>LAM)
104
Tumor **sólido** más frecuente de pediatría
Infratentoriales
Astrocitoma > Meduloblastoma
105
Tumor **extracraneal** más frecuente de pediatría
Neuroblastoma
106
Tumor **abdominal** más frecuente de pediatría
Tumor de Wilms
107
Tumor abdominal más frecuente de pediatría
Tumor de Wilms
108
Sd Horner en pediatría
Neuroblastoma
109
Aniridia + masa abdominal
Tumor de Wilms
110
Malformaciones asociadas a Tumor de Wilms
Hemihipertrofia, malformaciones genitorurinarias y aniridia
111
Estudio de extensión en **Neuroblastmoma**
Aspirado medular (MTX MO, + frec) y Gammagrafía (MTX hueso)
112
Estudio de extensión en **Tumor de Wilms**
Rx / TC torácico (MTX pulmonares)
113
Factor pronóstico más importante del Neuroblastoma
**Estadiaje**
Buen pronóstico:
- Estadio IVs
- Presentacion < 18 m
- Aneuploidias DNA
Mal pronóstico:
- n-myc
- Estadíos avanzados
114
Factor pronóstico más importante del tumor de Wilms
**Histología**
115
Las calcificaciones se asocian a Wilms o Neuroblastoma?
Neuroblastoma
116
Enfermedad digestiva relacionada con Neuroblastoma
Enfermedad de Hirchsprung
117
Ojos mapache y epistaxis en niño
Buscar neuroblastoma
118
Causa más frecuente de masa abdominal en pediatría
Hidronefrosis
119
¿Cuándo hay que hacer profilaxis antibiótica en RVU?
Niños: Estenosis grado IV-V
Niñas: Estenosis grado II-IV
Ambos: ITU recurrente
120
¿Cuándo está indicada la cirugía en RVU?
IV - V: en mayores de 2 - 3 años
Anomalía anatómica
Refractario a ATB
121
Hidronefrosis BL (y oligoamnios) en neonato
Válvulas uretra posterior
| Patología exclusiva de niños. Causa más frec de obst uretral.
122
Edad de TTM Qx criptorquídia
6m-12m
| Hasta los 6 meses puede haber descenso fisiológico
123
**Fimosis**
¿Hasta cuándo es fisiológica?
¿Ttm?
¿Cuándo es quirúrgica?
- Hasta los 3 años
- En casos persistentes: corticoides
- A los 3 años
124
Causa más frecuente de escroto agudo:
- Menores de 12 años
- Mayores de 12 años
- Menores de 12 años: torsión de hidátide
- Mayores de 12 años: epididimitis y torsión testicular
125
¿Qué significa signo de Prehn positivo?
**Positivo**: al elevar el testículo deja de doler. Orquiepidedimitis.
**Negativo**: al elevarlo duele más. Torsión testicular.
126
Epispadia
Meato uretral en la cara **dorsal** (barriga)
127
Hipospadia
Meato uretral en la superficie **ventral**
(escroto)
128
**Edad quirúrgica de patologías:**
- RVU
- Criptorquídia
- Hidrocele
- Torsión testicular
- Hipo-Epispadias
- Fimosis
- RVU: IV-V a los 2-3 años
- Criptorquídia: orquidoprexia 6-12m
- Hidrocele: 12-24m
- Torsión testicular: < 6 horas
- Hipo-Epispadias: 6-12m
- Fimosis: > 3a
129
Causa más frecuente de hipotiroidismo congénito
Disgenesias tiroideas
*Alrededor del 90% de los casos son hipotiroidismos permanentes y el resto transitorios*
130
Complicación más frecuente tras reparación quirúrgica de fístula traqueoesofágica congénita
RGE
131
Síndrome opsoclono-mioclono-ataxia en paciente pediátrico. ¿Qué hay que sospechar?
Neuroblastoma
132
¿Qué células sintetizan el suefactante pulmonar?
Neumocitos II
A partir de la semana 20. Se considera maduración pulmonar total 34w.
133
Primera causa de trombopenia en el RN
CMV
134
TTM de elección en los hemangiomas sintomáticos
Propanolol
135
Infección connatal más frecuente
CMV
136
Diagnóstico de elección CMV
Detección en orina
MIR ANNA
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