Polyendocrinopathie

Question 1

Citer 5 PEAI type 2

Answer 1

Insuffisance surrénale
Dysthyroïdie
Biermer
DB type 1
Vitiligo

Question 2

A quel dg etio penser devant hyperpara primitive?

Answer 2

• nem 1
• nem 2A
• asso a tumeurs de la machoire

Question 3

Sd familiaux predispo au pheo

Answer 3

• neurofibromatose ttpe 1
• maladie de von hippel landau
• NEM 2 par ret
• sd pheochromocytome-paragangliomes fam

Question 4

Quels examens faire pr explorer une lesion pancreatique compatible avec une tumeur neuroendocrine ?

Answer 4

• biopsie lesion en echo endoscopie
• bilan hepatique
• octreoscan

Question 5

Qu’est ce qu’un octreoscan ?

Answer 5

C’est une scinti qui fixe les rec a la somatostatine.

Indication: tumeurs neuro-endocrines

Question 6

Quelles sont les atteintes possibles du VHL?

Answer 6

• pheo svt bilat et recidivants
• paragangliomes
• tumeur neuroendocrine du foie
• tumeurs renales, kystes
• hemangioblastomes retiniens et cerebelleux
  Transmission autosomique dominante

Question 7

A quoi penser devant un tableau d’htic chez une patiente avec VHL?

Answer 7

• meta d’une tumeur renale

- hemangioblastome cerebelleux

Question 8

Quelle est la mutation de la nem 1?

Answer 8

Menine

Question 9

A quoi penser si pheo + image pancreatique ?

Answer 9

• VHL +++
• rechercher meta
• hemangioblastomes ( cerebelleux, medullaires)
  ==> IRM rach et cerebrales + scinti MIBG