portal sistem nedir
iki kapiller ağ arasında kalan dolaşım bölümü
karaciğerin portal sistemi sindirim sisteminin ve dalağın venöz kapiller ağı ile başlar, splenik ve mezenterik venlerin birleşerek oluşturduğu vena porta ile devam eder, sinüzoid adı verilen karaciğer içi kapiller sistemde sonlanır
portal ven yolu ile gelen kan sinüzoidlerde kısmen arter kanı ile karışır, sonra santral venler ile hepatik venlere dökülür
portal sistemin belli bölgelerde kaval sistem ile bağlantısı vardır, bunlar porto-kaval anastomozlar olarak isimlendirilir
normal koşullarda çok önemli olmayan bu anastomozlar portal sistem içinde basınç arttığında belirginleşir ve portal kanı kaval sisteme taşımaya çalışır
bu da klinik bulguların ve komplikasyonların ortaya çıkmasına neden olur
özofagus çevresindeki anastomozlar
mide fundusundan ve vena gastrika sinistradan gelen portal kan bu anastomozlar yolu ile azigoz-hemiazigoz venlerine ve vena kava superiora taşınır
portal basınç artmasında çok belirginleşir ve yırtılabilir
distal özofagus ve proksimal mide arasındadır
4 venöz drenaj bölgesi vardır: gastrik, palizad, perforan, trunkal bölge
dalak civarı anastomozlar
portal sistemin, özellikle de dalağın venöz kanını bir taraftan kısa gastrik venler-mide fundusu venleri-özofagus çevresi venler ve diafragmatilk venler yoluyla vena kava superiora taşıdığı gibi spontan spleno-renal anastomozlar yoluyla inferior vena cava sistemine taşır
hemoroidal anastomozlar
superior hemoroidal ven; hemoroidal pleksus aracılığı ile middle-inferior hemoroidal venlerle anastomoz yapar ve sonuçta inferior vena kavaya drene olur
karın duvarı anastomozları
umblikal ve paraumblikal venler karın duvarı yüzeyel venleri ve superior/inferior epifastrik venlerle anastomoz yaparak superior/inferior vena kavaya drene olabilir
caput meduza
paraumblikal ve umblikal venlerin rekanalize olması ve dilatasyonu sonucu oluşan görünüm
Cruveilhier-Baumgarten sendromu
bazı sirotik hastalarda umblikal venin açıklığına bağlı olarak göbekteki kollateraller üzerinde üfürüm (venöz hum) duyulabilir
porto-portal anastomozlar
vena porta kökündeki ya da dallarındaki yerel bir tıkanıklık bu anastomozlar ile aşılarak karaciğer yönündeki portal akım korunmaya çalışılır
portosistemik kollateraller
özofagus varisi
hemoroidler
paraumblikal venler
retroperitoneal retzius venleri
superior sappey venleri
inferior sappey venleri
patent ductus venosus
portal hipertansiyon tanımı
portal venöz sistemde, basıncın normal değerin üstünde bulunmasığ
portal hipertansiyon gelişmesinde ilk uyaran
fibrozis, rejeneratif nodüllerin gelişmesi ve hepatik vasküler obstrüksiyona bağlı hepatik dirençte artış olduğu düşünülmektedir
obstrüksiyon olmaksızın artmış hepatopedal akım
hepatik arteriel-portal venöz fistül
splenik arterio-venöz fistül
splenik kan akımının artması:
-Banti sendromu
-masif splenomegali
ekstrahepatik outflow obstrüksiyonu
Budd-Chiari Sendromu
sağ kalp yetmezliği
konstrüktif perikardit
ekstrahepatik portal venöz sistem obstrüksiyonu
konjenital obstrüksiyonlar
portal ven trombüsü
portal venin kavernamatöz transformasyonu
enfeksiyonlar
travma
dışardan bası
ekstrahepatik presinüzoidal en sık portal hipertansiyon nedenidir
portal ven trombüsü
intrahepatik obstrüksiyon
NASH
post nekrotik siroz
hepatik fibrozis ile giden diğer hastalıklar
infiltratif lezyonlar
venookluzif hastalıklar
portal hipertansiyon tanısında
FM bulguları
Splenomegali
en sık bulgulardan biridir
splenomegali olmadan portal hipertansiyon tanısı nadirdir
portal hipertansiyonda splenomegali ile ilişkili en önemli sorun hipersplenizmdir
pansitopeni vardır ancak kemik iliği fonksiyonları normaldir
portal hipertansiyon tanısında
portal tip kollateraller
caput meduza görünümü izlenebilir
portal hipertansiyon tanısında
Assit
önemli bulgularından biridir
presinüzoidal portal hipertansiyonda nadiren görülür
**sirozda asitin ortaya çıkması karaciğer yetmezliği bulgusudur
portal hipertansiyon tanısında
karaciğere ait bulgular
karaciğer değişik büyüklükte olabilir
ödem
jinekomasti
testiküler atrofi
palmar eritem
Dupuytren kontraktürü (alkolik sirozda palmar fasyanın kontraktürüne bağlı gelişir)
portal hipertansiyon tanısında
Lab
proteinler düşük
KCFT yüksek
trombositopeni
BUN/Cr artmış
Hb-Htc-Fe düşük
PT uzamış
elektrolik bozuklukları
portal hipertansiyon tanısında
endoskopi
endoskopik ile özofagogastrik varisler ve konjestif gastropati araştırılmalıdır
**varislerin görülmesi portal hipertansiyon için patognomoniktir
alt endoskopik inceleme ile hemoroid pakeleri izlenebilir