Puberdade precoce

Question 1

Puberdade precoce: definição

Answer 1

Aparecimento precoce dos caracteres sexuais secundários, em meninas < 8 anos e em meninos < 9 anos

Question 2

Puberdade precoce: tipos (2)

Answer 2

• Isossexual (concordante com o sexo genético da criança)

- Heterossexual (discordante do sexo genético - feminilização em meninos e virilização em meninas)

Question 3

Puberdade precoce: etiologias (3)

Answer 3

• Central
• Periférica
• Mista

Question 4

Puberdade precoce central: características (3)

Answer 4

• Dependente de gonadotrofinas
• Ativação precoce do eixo hipotálamo-hipófise-gonadal (com secreção de LH e FSH)
• Maturação sexual completa e sequência puberal normal

Question 5

Puberdade precoce central: prevalência por sexo

Answer 5

Mais comum em meninas

Question 6

Puberdade precoce central: principal etiologia no sexo masculino

Answer 6

Alterações neurológicas (50% tumores de SNC)

Question 7

Puberdade precoce central: principal etiologia no sexo feminino

Answer 7

Idiopática (80%)

Question 8

Puberdade precoce central: causas (4)

Answer 8

• Idiopática (+ comum)
• Tumores e outras lesões de SNC (craniofaringioma, astrocitoma, abscesso, encefalite)
• Hamartoma hipotalâmico
• Mutações (KISS-1, KISS-1R, proteína GPR54)

Question 9

Puberdade precoce periférica: características (3)

Answer 9

• Independente de gonadotrofinas
• Produção autônoma de esteróides sexuais
• Maturação sexual incompleta, não obedece a sequencia puberal normal

Question 10

Puberdade precoce periférica: causas isossexuais em meninos (3)

Answer 10

• Iatrogênica (uso de andrógenos)
• Tumor produtor de beta-HCG, testicular ou adrenal virilizante
• Hipotireoidismo primário não tratado

Question 11

Síndrome de McCune-Albright, hiperplasia adrenal congênita e testotoxicose são causas de qual tipo de puberdade precoce?

Answer 11

Periférica - isossexuais em meninos

Question 12

Puberdade precoce periférica: causas isossexuais em meninas (4)

Answer 12

• Iatrogênica (exposição a esteróides sexuais ou interferentes endócrinos)
• Tumor de células granulosas, cistos ovarianos foliculares
• Hipotireoidismo primário não tratado
• Sd McCune-Albright

Question 13

Interferentes endócrinos: o que é?

Answer 13

Substâncias que atuam como se fossem hormônios (ftalatos, bisfenol A)

Question 14

Puberdade precoce periférica: causas heterossexuais em meninos (3)

Answer 14

• Aumento da atividade da aromatase
• Tumor testicular ou adrenal feminilizante
• Iatrogênica: exposição à estrógenos

Question 15

Puberdade precoce periférica: causas heterossexuais em meninas (3)

Answer 15

• Resistência periférica à glicocorticóides (SOP)
• Tumor ovariano ou adrenal virilizante
• Iatrogênica: exposição à androgênio

Question 16

Puberdade precoce mista: características (3)

Answer 16

• Inicia-se como periférica (produção autônoma de esteróides sexuais)
• Posteriormente ocorre ativação do eixo
• Maturação inicialmente incompleta que evolui para completa

Question 17

Puberdade precoce mista: causas

Answer 17

• Hiperplasia adrenal congênita não tratada
• Testotoxicose não tratada
• Sd McCune-Albright
• Tumores produtores de esteróides sexuais com diagnóstico tardio

Question 18

Puberdade precoce: diagnóstico (3)

Answer 18

• Anamnese
• Exame físico
• Exames complementares

Question 19

Puberdade precoce: exames complementares (3)

Answer 19

• Idade óssea
• Exames de imagem (RNM crânio e hipófise/USG pélvico)
• Dosagens hormonais (FSH/LH, estradiol/testosterona, DHEA/SDHEA)

Question 20

Puberdade precoce central: tratamento

Answer 20

Análogos de GnRH de ação prolongada

Question 21

Puberdade precoce periférica: tratamento

Answer 21

Tratar a causa de base

• Clínico: bloqueio da síntese ou ação dos esteróides sexuais
• Cirúrgico: remoção de tumores

Question 22

Puberdade precoce central: causa mais comum em meninos

Answer 22

Hamartoma hipotalâmico

Question 23

Puberdade precoce: dosagem hormonal que diagnostica ativação do eixo HHG

Answer 23

LH > 0,6 ou LH > 6,9 em meninas e 9,6 em meninos em estímulo com GnRH

Question 24

Puberdade precoce + idade óssea atrasada

Answer 24

Hipotireoidismo primário não tratado