Rabdomiosarcoma

Question 1

Sarcoma más frecuente en pediatria

Answer 1

Rabdomiosarcoma

Question 2

¿Cuál es el rabdomiosarcoma más agresivo? (2)

Answer 2

1. Alveolar
2. Pleomorfico

Question 3

Metastasis más común en el rabdomiosarcoma alveolar (siempre va estar metastasico)

Answer 3

MO

Question 4

¿Cuál es la presentación más agresiva de rabdomiosarcoma en niños y en adultos?

Answer 4

Niños- anaplasico
Adultos - pleomorfico

Question 5

¿A qué edad se presenta más frecuente el Rabdomiosarcoma?

Answer 5

6 años ( o más chiquitos)

Question 6

¿El rabdomiosarcoma es más frecuente esporadico o sindromico?

Answer 6

Esporadico

Question 7

Si el rabdomiosarcoma esporadico tienen alteración en P53, ¿cómo se presenta?

Answer 7

Embrionario anaplasico

No responde a tx*

Question 8

¿A qué sindromes se asocia el rabdomiosarcoma sindromico? (5)

Answer 8

1. Sx Costello
2. Sx Neurofilmatoso 1
3. Sx de Lifraumeni
4. Sx de Dicer 1
5. Sx de Beckin Willer

Question 9

¿Qué tumores esta asociado al Sx de Dicer? (5)

Answer 9

1. Blastoma pleuropulmoar
2. Nefroma cistico
3. Tumor de ovario de células de Sertoli
4. Rabdomiosarcoma embrionario
5. Blastoma pituitario

Question 10

Variedad del rabdomiosarcoma más frecuente en vagina y ano

Answer 10

Variedad Botroide

Question 11

¿Cómo se ve histologicamante el rabdomiosarcoma botroide?

Answer 11

Tiene zona de cambio e inmediatamente debajo de esta esta la neoplasia

Question 12

Px´s más frecuentes de la variedad d rabdomiosarcoma esclerosantes/fusocelular

Answer 12

Ñiños grandes -adolescentes

Question 13

Localizaciones del rabdomiosarcoma esclerosante (2)

Answer 13

1. Parameníngeo
2. Paratesticular

Question 14

¿Cómo confirmas que es un rabdomiosarcoma fusocelular?

Answer 14

80% de las células se deben de ver alargadas

Question 15

¿A qué edad se presenta el rabdomiosarcoma alveolar?

Answer 15

Px de 15 años

Question 16

Lugares más comunes del rabdomiosarcoma alveolar?

Answer 16

Extremidades

Cabeza y cuello*

Question 17

¿cómo puedes Dx un rabdomiosarcoma alveolar con su histologia?

Answer 17

Presenta hemorragia y necrosis

Question 18

Diferencia con R. anaplasico

Answer 18

Neuroblastoma

Question 19

¿Qué tan frecuente es el angisarcoma en niños?

Answer 19

Es raro

Question 20

¿Qué marcadores se buscan en un angiosarcoma poco diferenciado? (2)

Answer 20

CD34
Factor 8

Question 21

Sarcoma sinovial es frecuente en niños?

Answer 21

Poco

Question 22

¿Dónde se presenta el sarcoma sinovial?

Answer 22

Extremidades

Question 23

Marcadores tumorales del sarcoma sinovial (2)

Answer 23

TLE-1
CD99

Question 24

Si es un linfoma CD3, qué tipo de linfoma es?

Answer 24

Estirpe T

Question 25

Marcadores de sarcoma granulocitico (4)

Answer 25

Mismos que leucemia mieloide: 1. CD13 2. CD33 3. CD34 4. CD117

Question 26

¿Qué nombre se le da cuando la leucemia mieloide da tumores solidos?

Answer 26

Sarcoma granulocitico/mieloide

Question 27

Femenino de 1 año 7 meses que inicia con aumento de volumen en extremidad inferior derecha en enero del 2017. Marcadores: Desmina + (citoplasma) Miogenina + (núcleo) MD1 + NK167 (40%) Traslocación amplificada 1:13 Dx?

Answer 27

Rabdomiosarcoma alveolar

Question 28

La px un año después regresa con adenomegalias poplitias. Se biopsian los ganglios (hay pocas células) Se hace: miogenina + Dx?

Answer 28

Rabdomiosarcoma alveolar metastasico a ganglio linfantico Recaída*

Question 29

Masculino de 1 año con tumor localizado en encefalo parietal derecha. Posibilidades: Rabdomiosarcoma Histiocitosis Ewing (raro en cabeza) biopsia: poco celular, con células panzonas Inmuno: Miogenina + Desmina + K167 alto

Answer 29

Rabdomiosarcoma embrionario

Question 30

Masculino de 3 años con tumor en orbita derecha superior, con aumento palatino. Con alteraciones visuales Posibilidades: Retiniblastoma Rabdomiosarcoma Se hace RM y se ve orbita limpia Marcadores: Miogenina - Desmina - CD99 + Descartas neuroblastoma: Cromogranina - Sinaptofisna - Descartas linfoma: CD20 + CD34 + TDT + Dx?

Answer 30

Linfoma linfoblastico extraganglionar precursor de células B

Question 31

¿Qué significa CD34?, es cómo TDT

Answer 31

Blastico