SEP Flashcards

(66 cards)

1
Q

SEP

A

maladie chronique du SNC associant une composante autoimmune inflammatoire et une composante neurodégénérative

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

épidémiologie

A

canada + haut taux au monde
géographie: gradient latitudinal: +prévalence en s’éloignant de l’équateur (vit D), zones tempérées, can ++, USA, europe nord, océanie
+F
maladie invalidante non-traumatique +freq chez jeunes adultes
age moyen 32 ans

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

étiologie

A

inconnue
facteurs associés: déficience en vit D, infection au virus Epstein-Barr (actd mononucléose), obésité infantile, tabagisme, minorité avec hx familial, un peu chez jumeaux identiques

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

physiopathologie

A

lésions inflammatoires menant à plaques démyélinisées
mène à atrophie cérébrale graduelle

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

inflammation

A

présence de lymphocytes T et B et macrophages
démyélinisation directe et apoptose des oligodendrocytes (produit myéline dans SNC)
axones relativement préservés en début maladie
avec avancement de maladie: processus neurodégénératif avec perte axonale et démyélinisation sans inflammation
-vitesse de conduction nerveuse

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

topographie plaques

A

SNC sauf nerf optique
région périventriculaire (50% lésions)
région juxtacorticale: substance blanche (sous-cortical) près de substance grise (cortical)
région infratentorielle (TC, cervelet)
moelle ep
nerf optique (myélinisé par oligodendrocytes)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

poussée

A

épisode clinique monophasique +24h incluant sympt rapportés par pt et données objectives (exam clinique) suggérant démyélinisation du SNC sans fièvre ni infxn

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

dx basé sur combinaison de résultats

A

tests imagerie par résonnance magnétique IRM: localisation et caractéristiques des lésions, lésions actives ou inactives (capable de voir si nouvelle ou était là dans passé)
tests de labo: analyse du liquide céphalo-rachidien LCR

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

critères dx de McDonald

A

dissémination spatiale (DIS)
dissémination temporelle (DIT)
dx= soit DIS+DIT ou 4-5/5 sites atteints mêmes sans DIT (permet de dx plus vite avant d’attendre 2e poussée)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

DIS

A

lésions présentes dans endroits distincts du SNC

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

DIT

A

développment ou apparition de nouvelles lésions dans temps

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

phénotype

A

syndrome clinique isolé
forme cyclique (poussée-rémission)
forme progressive secondaire
forme progressive primaire

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

syndrome clinique isolé CIS

A

bon % va se convertir en SEP (FDR)
poussée sans autre occurence
récup complète ou partielle
pas une SEP en absence de DIT/DIS
mono ou polysymptomatique, mono ou multifocal
présentations les + freq: névrite optique, syndrome médullaire, TC ou cérébelleux

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

forme cyclique

A

majorité des SEP
poussées suivies de rémissions complètes ou partielles
poussées: +24h, -1.5x par an, plateau durant qq sem puis récup graduelle, FDR (+: stress, infxn, post-partum, -vit D, -:grossesse)
rémissions: périodes assez stables du point de vue clinique

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

forme progressive secondaire

A

forme cyclique se transformant en forme prog
minorité de personne ayant forme cyclique ou une majorité lorsqu’elle est non-traitée
temps médian entre dx et transition: 15 ans
juste med peut aider (sinon passe de cyclique à prog secondaire en 15 ans)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

forme progressive primaire

A

critère dx McDonald: diminution prog des capacités sur +1an et au moins 2 lésions a/n moelle ep, anomalies à imagerie/analyse du LCR
minorité des personnes atteintes de SEP
incidence égale H=F
présentation la + commune: paraparésie spastique prog

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

px et évolution

A

diminution légère de espérance de vie
majorité des pt vivent avec SEP +35 ans
temps médian du dx initial à utilisation d’une aide technique marche (sans med modif de évolution maladie) plus court pour forme prog primaire que pour forme cyclique
prédicteurs négatifs suite au dx: âge avancé, +H, haut niveau incapacité au départ, atrophie cérébrale imp
nb poussée/an + élevé pour F

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

manif clinique myélite partielle

A

troubles équilibre
troubles vésicaux/urinaires
troubles intestinaux
troubles locomotion
dlr
trouble snesibilité
troubles sexuels
spasticité
faiblesse
hyperréflexie
signe de Babinski

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

manif cliniques syndrome cérébelleux

A

troubles équilibre
trouble locomotion
vertiges
tremblements
dysarthrie
trouble coordination

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

manif cliniques syndrome TC

A

vertiges
dysphagie
troubles visuels

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

manif cliniques atrophie et démyélinisation

A

troubles cognitifs
fatigue
sympt paroxystiques
affect inapproprié
labilité émotionnelle

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

variation sympt

A

au début, + gens disent que c’est léger mais détérioration rapide
vers fin de la maladie, plupart sympt rendus sévères mais détérioration lente3graduelle

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

fatigue (asthénie)

A

non relié SEP (conditions med autres, déficiences vitamines, effet sec med)
manque sommeil (dysfonction vessie)
dépression
-force et endurance pour accomplir AVQ et AVD
lassitude: secondaire à démyélinisation

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

lassitude

A

quotidienne
peut être présente matin même après sommeil réparateur
+en cours de journée et par chaleur
apparait aisément et rapidement
+sévère que fatigue normale
+susceptible interférer avec responsabilités quotidiennes

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
syndrome du TC (NC)
troubles visuels (névrite optique et ophtalmoplégie internucléaire) étourdissement et vertiges (atteintes circuits coordonnants infos visuelles et vestibulaires) pertes auditives (NC8) rare -sensibilité au visage (NC5)
26
névrite optique
inflammation du nerf optique NC2 normalement 1 oeil atteint pas 2 sympt: perte visuelle, vision floue, dlr aux mouv oeil, couleurs altérées/abolies, scotome (tache au centre champ visuel), récup éventuelle de vision
27
ophtalmoplégie internucléaire
reliée aux circuits impliquant NC 3 et 6 add oeil atteint diminuée ou lente nystagmus oeil controlat lorsqu'en abd diplopie
28
syndrome médullaire et faiblesse
topographie variable: mono/para/hémi/tétraparésie (dépend plaques) faiblesse primaire et secondaire (déconditionnement, spasticité...) affecte aussi respiration et toux
29
syndrome médullaire et atteinte réflexe
spasticit.: résistance mouv passifs selon vitesse, spasmes, léger (serrement ou raideur) à sévère (dlr), +aux mouv brusques et changement de positions, + aux infxns et températures extrêmes, peut être bénéfique hyperréflexie, clonus, signe Babinski +
30
syndrome médullaire et troubles sensitifs
hypoesthésie et anesthésie paresthésies: fourmillements, picotements, engourdissements dysesthésies (désagréables): dlr neuropathique (brulure, chocs électriques), sensation serrement autour poitrine (MS hug), signe de Lhermitte
31
signe de Lhermitte
présent dans SEP mais aussi autres maladies de moelle ep choc électrique dans MS ou dans dos suite à flexion cou
32
syndrome médullaire et atteinte controle sphincters
vessie hyperactive (spastique) ou rétention: urgence mictionnelle, nycturie (pipi nuit++), incontinence, vidange incomplète (=infxn urinaires) élimination intestinale: constipation/diarrhée, perte controle sphincters-incontinence
33
syndrome médullaire et atteinte sexuelles
réponse sexuelle: atteinte excitation (-sensation, dlr/hypersensibilité, -lubrification vaginale ou trouble érectile), atteinte orgasme fertilité non atteinte
34
syndrome cérébelleux: ataxie
dysmétrie, dysdiadococinésie, dyssynergie tremblements d'action: surtout MS, aussi MI/tête/cou/tronc/cordes vocales trembleemtns postural: maintien volontaire d'une position dysarthrie et dysphagie: combinaison de manque de coordination et faiblesse
35
controle postural et marche
chute (questionnaire rétrospectif au 6 mois): forte proportion chuteur et +1 chute, blessures chez majorité, chutes majoritairement à domicile ou autour celle-ci, liées facteurs biologiques/comportementaux/environnementaux affecté par syndrome cérébelleux, myélite partielle et lésions diffuses au reste SNC
36
sympt paroxystiques
sympt ou groupe de symptomes apparaissant et s'estompant brusquement durée: sec à min, -24h sinon poussée sympt moteur, sensitifs, cervelet ou TC et autres pourrait être causée par impulsions générées spontanément par axones partiellement démyélinisées qui se propagent à d'autres axones
37
phénomène d'Uhtoff
présent à tout moment, pas juste poussées exacerbation temporaire des sympt causée par augmentation de temp corporelle (pseudo poussée) se résorbe dès que temp diminue facteurs provocants: exes, temp ambiante élevée, bain, douche, spa, fièvre découlant d'une infxn
38
dysfonctions cognitives
+ SEP sévères = + dysfonctions
39
dépression
maladie chronique, prog et imprévisible entrainant baisse de qualité de vie + freq que chez pop en santé reliée: points de transition, dommages cérébraux affectant expression émotions, changements immunitaires et endocriniens, effets sec à med
40
tests recommandés
outcome measure for MS
41
H du HSOAPIER
histoire maladie: dx, phénotype, interventions recues
42
éval subjective
identification: restriction participation/activités, facteurs personnels et environn présence s&s + freq: fatigue, myélite transverse, syndrome cérébelleux et TC, fonction cognitive (MoCA, MMSE) fatigue: entrevue (type, horaire, facteurs aggravants), questionnaires qualité de vie
43
questionnaires de fatigue
modified fatigue impact scale fatigue severity scale fatigue scale for motor and cognitive functions
44
qualité de vie
MS quality of life basé sur SF 36 auquel 18 items ont été ajouté pour SEP plusieurs sous-échelles passation: environ 15 min + 15 calculer
45
dépistage dépression
durant 2 dernières sem: + senti abattu/déprimé? peu intérêt ou plaisir à faire choses? oui à un ou l'autre = référence
46
éval objectif
bcp éval communes à AVc exam neuro complet: exam cognitif (MoCA, MMSE), nerfs craniens, motricité et coordination, activité réflexe, sensibilité, controle postural et marche
47
éval NC
emphase sur vision (NC 2-3-4-6) et perception de position et acc (NC8) but: préciser atteinte oculaire, déterminer source étourdissements étourdissements/vertiges peuvent être origine: centrale (plaque démyélinisée), péri (condition associée)
48
éval motricité et coordination
BMM (dépistage) et dynamométrie observation: ataxie (tremblements, posture, dysarthie) tests de coordination: doigt-nez, talon-tibia, LEMOCOT, dysdiadococinésie grilles cirtériées
49
éval activité réflexe
réflexes ostéotendineux, clonus, cutané plantaire tonus muscu: échelle Ashworth modifiée
50
éval sensibilité
prioritairement tact (cordon post) et piqure (voies spinothalamiques) concordance avec serrement thoracique (MS hug) proprioception (impact sur controle postural et coordination), vibration signe de Lhermitte
51
éval controle postural
Berg mini Bestest: intégration sensorielle, items dynamic gait index, timed up and go avec double tache, controle postural réactif
52
éval marche
vitesse marche naturelle et max sur 10 m test marche de 6 min + échelle Borg AT, autonomie/sécurité, patron marche dynamic gait index et TUG bilan fonctionnel: mobilité au lit et transferts, mesure indépendance fonctionnelle (MIF)
53
éval fonction MS
souvent ergo dextérité unilat: tests chronométrés avec normes box and block test: #blocs transférés d'une boite à l'autre en 60 sec nine-hole peg test: temps pour mettre puis enlever cheville dans trous
54
MS functional composite
comprend vitesse de marche nine-hole peg test paced auditory addition test (PASAT): test fonction cognitive, chiffre présenté à toutes 3 sec, addition du chiffre présenté au précédent, #bonnes rep/60
55
éval sévérité maladie
expanded disability status scale (EDSS): spécifique à SEP, basé sur éval de 8 sys fonctionnels évalués sur échelle ordinale (functional system score) cotation globale allant de 0-10 par incrément de 0.5 cotation établie en fonction des scores sur chacun des sys, du nb de sys atteints et de autonomie fonctionnelle échelle + utilisée pour SEP évolution non linéaire entre diff cotes (mesure ordinale): temps passé entre cotes 4 et 6 -0 et 3 ou 6-8 (??), distribution bimodale (-pt au milieu échelle qu'aux extrémités) valide mais fidélité et sensibilité au changement limité hétérogénéité conceptuelle: mélange entre déficiences et limitation d'activités
56
meds modificateurs de évolution de maladie
agiessent sur mécanismes pathologiques en particulier sur processus inflammatoire buts: réduire freq et gravité poussées, réduire nb lésions SNC, prévenir aggravation des déficiences et limitations activités pour forme cyclique: recommandation d'amorcer traitement tot car diminution risque de conversion vers forme secondaire prog pour forme prog primaire: moins efficace car moins inflammation
57
objectifs traitement pht
durant périodes rémission: faire suivi condition physique, vérifier adhésion au prog exes et aux recommandations et maintenir motivation durant et après poussées: adapter interventions selon fatigue, déficiences, limitations d'activité et changement besoins, retrouver niveau fonction ant, supporter et enseigner personne atteinte et à sa famille
58
traitement fatigue
objectifs: tenter de briser cercle vicieux fatigue inactivité, diminuer fatigue ou maintenir condition, diminuer temps de récup méthode: aérobie et renfo diversifié ajuster selon éval et objectifs et niveau fonctionnel tenir compte de phénomène de Uhthoff et poussées se sentir mieux 2h post, autrement diminuer intensité
59
enseignement fatigue
analyse environnement, travail, loisir ergonomie périodes repos délégation et redistribution du travail adaptation et aides techniques
60
exes
éviter chaleur prog: climatisation par temps chaud et humide, exes en am (temp + basse et énergie après nuit sommeil), surveillance de temp, hydratation et vaporisateur, veste/brassard de refroidissement, exes en piscine
61
traitement coordination
même que pour ataxie lestage (poids, élastique) exes visant corset naturel séquence fonctionnelle (avec/sans tache surajoutée/perturbations) principes apprentissage moteur: exes fonctionnels, ++ reps, prog vitesse/complexité/instabilité
62
traitement controle postural
balance and eye-movement exercices for people with MS (BEEMS): intégration sensorielle, marche, stabilité visuelle (saccades volontaires, poursuite oculaire, fixation dynamique) controle réactif
63
traitement marche
interventions en fonction de présentation clinique combinaison de traitement discuté précédemment (renfo, aérobie, spasticité, corodination, controle postural) AT
64
traitement mobilité
pratique transferts, mobilité au lit, au fauteuil roulant
65
traitement dlr
triatmeent dépend du type de dlr modalités antalgiques: TENS, thermo enseignement: correction postures ou mouv dlreux
66
traitement déficits sensitifs
stratégies compensatoires: coussin/matelas adapté soins peau: hygiène, inspection, vêtements et chaussures appropriées enseignement: changement de position rééducation sensitive