SLA

Question 1

Physiopathologie de la SLA ?

Answer 1

• Affection motrice pure (muscle STRIE uniquement)$
• Atteinte du motoneurone central ET périphérique
• Territoire bulbaire ET spinal

Syndrome Pyramidal (MNc) + Neurogène (MNp)

Question 2

Clinique de la forme bulbaire de la SLA

Answer 2

• Dysarthrie
• Dysphonie
• Troubles de la déglutition
• -> Atrophie linguale

Question 3

Clinique de la forme spinale de la SLA

Answer 3

• Déficit moteur pur
• Non systématisé à
• -> une racine
• -> un tronc
• -> un plexus nerveux

Question 4

Prévalence de la SLA ?

Answer 4

4 à 7 pour 100 000

Question 5

Que faut il pour un diagnostic de SLA ?

Answer 5

1- Déficit moteur pûr
2- Signes Neurogènes
- Fasciculations
- Amyotrophie

3- SIgnes Pyramidaux

• ROT vifs, polycinétiques, diffus
• Babinski, Hoffman, Réflexe massétérin exagéré
• Augmentation du tonus (Spastique et élastique = en lame de couteau)

4- Attitude Spontanée

• -> Flexion pronation du mb sup
• -> Démarche en fauchant

5- PAS DE : trouble sensitif, sphinctérien, cérébelleux, oculomoteur

Question 6

Quel est le principal DD de la SLA ?

Answer 6

Multinévrite motrice avec blocs de conductions persistants

Question 7

Caractéristiques à l’ENMG d’une SLA ?

Answer 7

• Dénervation diffuse :
• -> fibrilation au repos
• -> accélération à l’effort
• Normalité des vitesses de conduction M et S
• Diminution de l’amplitude des PA moteurs
• Absence de bloc de conduction

Question 8

Comment est la PL d’une SLA ?

Answer 8

Normale

Question 9

Evolution globale des SLA ?

Answer 9

25% inféireur à 1 an

10% supérieur à 10 an

Question 10

Que contre indique une démence dans une SLA ?

Answer 10

• VNI

- Gastrostomie

Question 11

Quel est le seul médicament de la SLA ?

Answer 11

Riluzole = RILUTEK (100 mg par jour)

Question 12

Quel est le contrôle à faire pour le Riluzole ?

Answer 12

• NFS = leuconeutropénie ?

- Bilan hépatique

Question 13

Quel est la triade du syndrome post polio ?

Answer 13

• Arthralgie
• Asthénie
• Déficit Moteur