Solid pediatric tumours

Question 1

Er det forskjell på tumorer hos voksne og barn?

Answer 1

Ja.
-80% av barne tumorer se også hos voksne

• 15 % er primært/eksklusivt barnetumorer
• ->Småcellet udiffresierte tumorer
• ->Utgått fra umodent nerve-, muskel, nyre- og leverceller.
• Emryonale tumorer ca. 10 %

Question 2

Hva er embryonale tumorer?

Answer 2

• Består av umodtent og modnende vevs elementer.
• Noen typer (neuroblastom) kan vise varierende kapasitet til videre modning etter fødsel, enten spontant eller etter kjemoterapi

Question 3

Insidens av ulike tumorer i Norge?

Answer 3

Antall hvert år i Norge:

• Neuroblastom ca. 8
• Rhabdomyosarkom ca. 5
• Wilms tumor ca 5.
• Ewings sarkom ca. 3
• Retinoblastom 2-5
• Hepatoblastom 2-3

Question 4

Diagnostisering?

Answer 4

Biopsi:

• Cytologis- FNAC -flow cytometri, PCR osv
• Histologi-kvantifisering, klassifisering, prognose, diffrensiering

Question 5

Hva er MKI?

Answer 5

• Står for mitose- karyohexis - index i neuroblasom
• Ekvivalent til tumor celle turn over
• Høy = > 4 % per 5000 celle
• Intermediær= 2-4 %
• Lav=

Question 6

Neuroblastom: Hva er viktig for diagnose?

Answer 6

• Histologi: VIKTIG. Kvantifisering av modne og umodne komponenter for prognose
• Immunoffenotype: Hjelpsomt.
• Genetikk: VIKTIG. Amplifikasjon av MYCN for prognose

Question 7

Hva er prognostiske faktorer for neuroblastom?

Answer 7

• Barn under 1 år, god
• DNA aneuplody, god
• N-Myc amplificasjon (2p24), dårlig

Question 8

Hva er Wilms tumor?

Answer 8

• Nefroblastom.
• Vanligste primære renale tumor i barndom
• Oppstår vanligvis mellom 2 og 5 år
• Sympt: Smerter, abdominal masse og hematuri.
• 90% er sporadiske og unilatrale, noen del av medfødt syndrom.
• Mutasjoner i WT-1 og WT-2

Question 9

Hva er behandling ved Wilms tumor?

Answer 9

• Kombinert behandling med kjemoterapi og stråling for primær tumor.
• Etterfulgt av kirurgi
• 90 % overlevelsesrate

Question 10

Hva er embryonal rhabdomyosarkom?

Answer 10

• Kalles også sarkom botryoides

- Sees hos barn 65% overlevelsesrate

Question 11

Hva er Ewing Sarkom?

Answer 11

• Kalles også PNET= primitive neruectodermal tumor hvis neural fenotype
• Malign småcellet tumor i bein
• Presenterer seg som forsørret smerterfull masse i diafysen i lange knokler.
• Barn mellom 10 og 15 år.
• Behandling:
• -> Kjemoterapi med eller uten stråling, påfølgende kirurgi.
• -> 50 % overlevelse

Question 12

Hva er hepatoblastom?

Answer 12

• Sjelden malign tumor i lever.
• Oppstår mellom fødsel og 3 år.
• Assosiert med prematuritet
• Sympt/teg: forstørret abdomen, oppkast, vekstretardasjon.
• Kan være mixed type, med stromalt vev som bruks, bein og muskler i tillegg til vanlig epiteliale nøster.