Da cosa è costituita la membrana dei perossisomi?
- fosfolipidi
- per il 50% da fosfatidilcolina
qual è l’aspetto del lume dei perossisomi?
- granulare /fibrillare
- dovuto all’abbondanza di enzimi
Quali sono i principali enzimi con proprietà ossidative?
- catalasi
- perossine
- ossidasi
Quali sono le 3 funzioni dei perossisomi?
- degradazione degli acidi grassi a catena lunga
- sintesi di biomolecole derivate da lipidi
- detossificazione
cos’è la b-ossidazione?
- La beta ossidazione degli ACIDI GRASSI è un processo catabolico e di detossificazione, che serve a produrre Acetil-Coenzima-A, poi traferito ai mitocondri. E’ un processo non energetico.
Come funziona la b-ossidazione?
- è composta da un ciclo di 2 ossidazioni:
- Acido grasso si ossida, O2 accetta e- e si RIDUCE ad H2O2 (la catalasi converte H2O2 in H2O)
- NAD+ accetta e- e si riduce a NADH, trasferito ai mitocondri
- Ogni ciclo rimuove 2 atomi di C sottoforma di Acetil-CoA
Perché i perossisomi necessitano di qualcuno che importi le proteine?
non hanno nè dna nè ribosomi propri
Come avviene il trasporto di proteine nel lume
- PEX5 riconosce le proteine con segnale PTS1, PEX7 quelle con segnale PTS2
- Il complesso recettore proteine migra alla membrana del perossisoma
- PEX5 interagisce con PEX13 e PEX14, formando un poro momentaneo
Come si chiamano le proteine di membrana del perossisoma?
PMPs
Come avviene l’importazione di proteine di membrana nel eprossisoma?
- PEX19 riconosce il segnale mPTS
- Il complesso proteina-recettore migra fino alla membrana, dove PEX3 fa da recettore per PEX19, e consente il rilascio della PMP nella membrana
Quali sono le due modalità di biogenesi dei perossisomi?
- Fissione
- EX Novo (molto roaro)
Come funziona la fissione di perossisomi e perché avviene?
- In caso di forte stress osiddativo: abbondanza di acidi grassi / ROS
- Il perossisoma si rigonfia e recluta + enzimi e proteine per la fissione
- PEX 2 aumenta la superficie del perossisoma
- DRP1 e FIS1 sono proteine GPTasiche che stringono la membrana fino a tagliarla
Cosa sono i ROS?
Specie reattive dell’ossigeno. I radicali liberi ne sono un esempio
Come funziona la biogenesi ex novo dei perossisomi?
- PEX16 stimola Alcune regioni del RE a gemmare piccole vescicole
- PEX19 trasporta PMP sulla membrana delle vescicole pre-Perossisoma
- Più vescicole si fondono
- Importazione di proteine nel lume
Quali sono le diverse perossine e le loro rispettive funzioni?
- PEX3, 16, 19: biogenesi e importazione di proteine nella membrana. In particolare PEX16 è coinvolto nella biogenesi iniziale e si trova nel RE.
- PEX5, 7: riconoscimento dei segnali PTS1/PTS2 e importazione di enzimi nel lume
- PEX 2: coinvolto nella fissione
- PEX 12: la sua mutazione porta a impedire il riciclo di PEX5, è alla base della sindrome di Zellweger
In cosa consiste la sindrome di Zellweger
- La sindrome di Zellweger consiste in una mutazione a carico dei geni PEX, in particolare PEX1 o PEX12
- La malattia comporta, a livello biochimico, perossisomi vuoti o talvolta assenti, con accumulo di acidi grassi/biliari e di ROS
- I sintomi principali sono: anomalie craniofacciali, disturbi a vista e udito, problemi neurologici, epatomegalia, ipotonia, epilessia
Spiega l’azione detox dei perossisomi
- alcuni e- sfuggono alla catena respiratoria dei mitocondri
- reagiscono con O2, formando ione sueprossido, che viene convertito in ROS, come H2O2
- a questo punto, interviene al catalasi
Quali sono le 2 principali funzioni della catalasi?
- catalitica: H2O2 -> 2H2O + O2 (se la concentrazione di H2O2 è elevata)
- perossidasica: AH2 (donatore di idrogeni) + H2O2 -> 2H2O + A (se la concentrazione di H2O2 è bassa)
Qual è un esempio di donatore di idrogeni?
- metanolo
- etanolo
- nitriti
Come vengono trasferiti i ROS dai mitocondri ai perossisomi?
- tramite contatto fisico diretto tra le due strutture
Qual’è un esempio di perossiredossina?
La perossi-redossina-5. Questo enzima contiene cisteina nel suo sito attivo, che attacca H2O2. In questo modo si ossida a S-idrossi-cisteina, che può essere rigenerata grazie a ponti disolfuro con altre cisteine
Come viene ripristinata PEX5?
Dopo l’importazione, la proteina viene ubiquitinata e rimossa dalla membrana usando ATP
Cos’è il citoscheletro?
rete di firbre proteiche che dona supporto strutturale alla cellula e ne consente contrazione o movimento
Quali sono le componenti del citoscheletro?
- microtubuli (diametro 25 nM)
- fil. interm. (d 8-12 nM)
- microfil. (d 7 nM)
