VASCULITIS Flashcards

(119 cards)

1
Q

¿QUÉ ES LA VASCULITIS?

A

SD clínico-patológico donde ocurre una inflamación de los vasos sanguíneos.

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2
Q

¿EN QUIENES SOSPECHAR VASCULITIS? (2)

A

Adulto mayor con afectaciones del SNP Lupus o artritis que tengan complicaciones que no sean fáciles de tratar o que no remita

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3
Q

¿CON QUE SE HACE EL DIAGNÓSTICO DE LA MAYORÍA DE VASCULITIS?

A

Biopsia

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4
Q

¿PARA QUÉ SE HACE LA BIOPSIA?

A

Para saber las lesiones o zonas vasculares específicas afectadas

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5
Q

¿CUÁL ES LA CLASIFICACIÓN QUE MÁS SE USA PARA VASCULITIS?

A

Chapel Hill

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6
Q

¿DE QUE TRATA LA CLASIFICACIÓN CHAPELL HILL?

A

Clasifica según el tamaño de los vasos.

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7
Q

¿LA ARTERITIS DE TAKAYASU EN QUE PAÍSES TIENE MÁS INCIDENCIA?

A

• Brasil • Colombia • México

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8
Q

¿CUÁL ES LA VASCULITIS MÁS FRECUENTE EN PERÚ?

A

Poliangeitis microscópica (PAM)

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9
Q

¿LA GRANULOMATOSIS CON POLIANGEITIS (WEGENER) EN QUE PAISES TIENE MAYOR RELEVANCIA?

A

Perú y Chile

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10
Q

¿QUÉ TIPO DE VASCULITIS SE PRODUCEN MÁS EN VARONES?

A

PAN
PAM
Enf. Buerger

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11
Q

¿QUÉ TIPO DE VASCULITIS SE PRODUCEN MÁS EN MUJERES?

A

Arteritis de Takayasu
Vasculitis por hipersensiblidad

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12
Q

¿VASCULITIS QUE MÁS SE PRODUCE EN NIÑOS ?

A

Enfermedad de Kawasaki

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13
Q

¿VASCULITIS QUE MÁS SE PRODUCE EN ADULTOS >50 AÑOS?

A

Arteritis de células gigantes

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14
Q

¿LA ETIOLOGÍA DE LA VASCULITIS SE ASOCIA A?

A

Susceptibilidad genética asociada a factores externos (infecciones, factores ambientales)

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15
Q

¿CUÁL ES LA SECUENCIA DEL DAÑO VASCULAR?

A
  1. Inactivación inadecuada y formación de inmunocomplejos.
  2. Respuesta inflamatoria anormal
  3. Lesión endotelial.
  4. Disminución de la permeabilidad vascular 5. Incremento en el depósito de fibrina.
  5. Fenómenos trombóticos, que pueden producir: Dilatación o aneurisma Oclusión o estenosis
  6. Isquemia o Muerte
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16
Q

¿SEGÚN SU FORMA DE ACCIÓN, QUE ENFERMEDADES SE PRODUCEN POR LA LOCALIZACIÓN DE INMUNOCOMPLEJOS EN LAS PAREDES VASCULARES POR DEPÓSITO O IN SITU?

A

Purpura de Schonlein-Henoch
Vasculitis crioglobulinémica

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17
Q

¿SEGÚN SU FORMA DE ACCIÓN, QUE ENFERMEDADES SE PRODUCEN POR UNIÓN DIRECTA DE ANTICUERPOS A ANTIGENOS?

A

SD de Goodpasture
Enfermedad de Kawasaki

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18
Q

¿SEGÚN SU FORMA DE ACCIÓN, QUE ENFERMEDADES SE PRODUCEN POR ACTIVACIÓN DE LEUCOCITOS POR ANCA?

A

PAN
Granulomatosis de Wegener
SD de Churg Strauss

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19
Q

¿POR QUÉ SE PRODUCE LA FISIOPATOLOGIA ASOCIADA A ANCA?

A

Inactivación inadecuada de mecanismos proinflamatorios

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20
Q

¿UN ANCA NEGATIVO DESCARTA EL DIAGNÓSTICO DE VASCULITIS?

A

Un ANCA positivo ayuda al diagnóstico, pero un ANCA negativo no descarta la patología.

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21
Q

¿CUÁLES SON LOS TIPOS DE ANCA?

A

ANCA-C (Antiproteinasa 3)
ANCA-P (Antimieloperoxidasa).

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22
Q

¿SI ESTAMOS ANTE LA SOSPECHA DE UNA COLAGENOPATÍA QUE EXAMENES DEBERIAMOS PEDIR?

A

ANA + ANCA

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23
Q

¿SEGÚN LA CLASIFICACIÓN DE CHAPEL HILL, QUE ARTERIAS AFECTA LAS VASCULITIS DE GRAN VASO?

A

Aorta y ramas grandes

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24
Q

¿EJEMPLOS DE VASCULITIS DE GRAN VASO?

A

Arteritis de Takayasu Arteritis de células gigantes (arteritis de la temporal)

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25
¿SEGÚN LA CLASIFICACIÓN DE CHAPEL HILL, QUE ARTERIAS AFECTA LAS VASCULITIS DE MEDIANO VASO?
Arterias y venas viscerales
26
¿EJEMPLOS DE VASCULITIS DE MEDIAΝΟ VASO?
Enfermedad de Kawasaki Poliarteritis nodosa (PAN)
27
¿SEGÚN LA CLASIFICACIÓN DE CHAPEL HILL, QUE ARTERIAS AFECTA LAS VASCULITIS DE PEQUEÑO VASO?
Arterias distales, capilares y vénulas Son más superficiales
28
¿EJEMPLOS DE VASCULITIS DE PEQUEÑO VASO ASOCIADO A ANCA?
Granulomatosis con poliangeitis (Wegener) Granulomatosis eosinofilica con poliangeitis Poliangeitis microscópica
29
¿EJEMPLOS DE VASCULITIS DE PEQUEÑO VASO NO ASOCIADO A ANCA?
Vasculitis IgA Crioglobulinemia Vasculitis urticarial Hipocomplementémica
30
¿CUÁLES SON LAS MANIFESTACIONES CLÍNICAS A NIVEL DEL SNC?
ACV AIT (en jóvenes siempre sospechar)
31
¿CUÁLES SON LAS MANIFESTACIONES CLÍNICAS A NIVEL DEL SNP?
Polineuropatías Mononeuritis
32
¿CUÁLES SON LAS MANIFESTACIONES CLÍNICAS A NIVEL CARDIOVASCULAR?
Miocarditis Pericarditis
33
¿CUÁLES SON LAS MANIFESTACIONES CLÍNICAS A NIVEL PULMONAR?
Hemorragia alveolar
34
¿CUÁLES SON LAS MANIFESTACIONES CLÍNICAS A NIVEL DEL RENAL?
Glomerulonefritis rápidamente progresiva Proteinurias no explicadas
35
¿CUÁLES SON LAS MANIFESTACIONES CLÍNICAS A NIVEL DEL OCULAR?
Epiescleritis Úlceras corneales Uveitis Vasculitis retiniana
36
¿CUÁLES SON LAS MANIFESTACIONES CLÍNICAS A NIVEL DEL DÉRMICO?
Lesiones Úlceras Nódulos cutáneos Púrpuras
37
¿CUÁLES SON LAS MANIFESTACIONES CLÍNICAS A NIVEL DEL OTORRINOLARINGOLOGO?
Sinusitis Deformación en silla de montar Característico del SD de Wegener
38
¿CUÁLES SON LAS MANIFESTACIONES CLÍNICAS A NIVEL GASTRICO
Isquemia mesentérica Hemorragias
39
¿CUÁLES SON LAS MANIFESTACIONES CLÍNICAS A NIVEL ARTICULAR?
Artritis Artralgias
40
¿CUÁLES SON LAS MANIFESTACIONES CUTÁNEAS DE PEQUEÑO VASO?
Púrpura palpable Pápula eritematoescamativa
41
¿CUÁLES SON LAS MANIFESTACIONES CUTÁNEAS DE MEDIANO VASO?
Úlcera en sacabocado Lívedo reticularis Nódulos subcutáneo
42
¿CUÁLES SON LAS LESIONES TÍPICAS A NIVEL DERMATOLÓGICO?
Necrosis acral a nivel de punta de la nariz, dedos de manos y pies, oreja Púrpura palpable Livedo reticularis
43
¿EN QUÉ PATOLOGÍAS SOSPECHAR ANTE UN LIVEDO RETICULARIS?
Esclerodermia o vasculitis
44
¿QUÉ MANIFESTACIÓN CLÍNICA SE PRODUCE A NIVEL SNP EN PEQUEÑO Y MEDIANO VASO?
Mononeuropatías
45
¿QUÉ MANIFESTACIÓN CLÍNICA SE PRODUCE A NIVEL PULMONAR EN PEQUEÑO Y GRAN VASO?
PEQUEÑO VASO: Hemorragia alveolar GRAN VASO: Hipertensión pulmonar
46
¿QUÉ MANIFESTACIÓN CLÍNICA SE PRODUCE A NIVEL RENAL EN PEQUEÑO, MEDIANO Y GRAN VASO?
PEQUEÑO VASO: SD nefrítico/nefrótico MEDIANO VASO: Trombosis renal, Hipertensión renovascular, falla renal GRAN VASO: Falla pre rrenal
47
¿QUÉ MANIFESTACIÓN CLÍNICA SE PRODUCE A NIVEL GASTROINTESTINAL EN MEDIANO Y GRAN VASO?
Isquemia mesentérica
48
¿CUÁL ES LA INCIDENCIA EN LA ARTERITIS DE TAKAYASU?
Mujer asiática + edad 30-40 años Asociado al HLA B52
49
¿CUÁL ES LA AFECTACIÓN MÁS FRECUENTE DE LA ARTERITIS DE TAKAYASU?
Subclavia
50
¿CUÁL ES LA CLÍNICA DE LA ARTERITIS DE TAKAYASU?
* Constitucionales: Fiebre, cefalea, vértigo * Claudicación de extremidades (más frecuente en miembros superiores que inferiores) * Cefaleas intensas (puede simular un ACV) * AIT * Cardiopatía isquémica * Disfunción valvular aórtica.
51
¿CUÁL ES EL LABORATORIO DE LA ARTERITIS DE TAKAYASU?
Reactantes de fase aguda elevada (VSG). Anemia Trombocitosis.
52
¿CÓMO SE HACE EL DX DE LA ARTERITIS DE TAKAYASU?
Angiografía por RM
53
¿CUÁLES SON LOS CRITERIOS DIAGNÓSTICOS DE LA ARTERITIS DE TAKAYASU?
* Criterios Diagnósticos (ACR) (Se requiere 3 de 6): 1. Edad menor de 40 años. 2. Claudicación de extremidades (especialmente brazos). 3. Disminución del pulso braquial. 4. Diferencia de Presión Sistólica > 10 mmHg entre ambos brazos. 5. Soplo sobre la arteria subclavia o aorta abdominal. 6. Arteriografía anormal.
54
¿QUÉ HALLAZGOS HAY EN LA BIOPSIA DE LA ARTERITIS DE TAKAYASU?
Granuloma no caseificante
55
¿CUÁL ES EL TTO DE LA ARTERITIS DE TAKAYASU?
Corticoides Metotrexato
56
¿CUÁL ES LA INCIDENCIA EN LA ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES?
Varón blanco + >50 años Asociado al HLA DR4
57
¿CUÁL ES LA AFECTACIÓN MÁS FRECUENTE DE LA ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES?
Arteria temporal
58
¿CUÁL ES LA CLÍNICA DE ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES?
* Constitucionales * Cefaleas intensas * Neuropatía óptica isquémica * Claudicación mandibular, por afectación del músculo masetero * Puede asociarse a aneurisma aórtico o infartos cerebrales
59
¿CUÁL ES EL LABORATORIO DE LA ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES?
VSG y PCR incrementados. Anemia Incremento de Fosfatasa Alcalina.
60
¿CÓMO SE HACE EL DX DE LA ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES?
Biopsia de la arteria temporal
61
¿CUÁLES SON LOS CRITERIOS DIAGNÓSTICOS DE LA ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES?
* Criterios Diagnósticos (ACR) (Se requiere 3 de 5): 1. Edad mayor de 50 años. 2. Cefalea de reciente aparición 3. Anormalidad de la arteria temporal (dolor a la palpación o pulso disminuido) 4. VSG o PCR elevado 5. Biopsia positiva.
62
¿QUÉ HALLAZGOS HAY EN LA BIOPSIA DE LA DE LA ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES?
Infiltrado inflamatorio granulomatoso Células gigantes multinucleada Hiperplasia de la íntima
63
¿CUÁL ES EL TTO DE LA ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES?
Corticoides Pulsos de metilprednisolona
64
¿CUÁL ES LA INCIDENCIA DE LA POLIARTERITIS NODOSA (PAN)?
Edad: 40-60 años Asociado a VHB No asociado a ANCA
65
¿CUÁL ES LA AFECTACIÓN MÁS FRECUENTE DE LA PAN?
Vasculitis necrotizante de vasos
66
¿CUÁL ES LA CLÍNICA DE PAN?
* Constitucionales * Dolor testicular(frecuente). * ACV. * Artralgias. * Mononeuritis. * Insuficiencia renal (por infarto renal, hipertensión renovascular).
67
¿CUÁL ES EL LABORATORIO DE LA PAN?
Leucocitosis Neutrofilia Anemia
68
¿CÓMO SE HACE EL DX DE LA PAN?
Biopsia Examen de VHB o VHC (+)
69
¿CUÁLES SON LOS CRITERIOS DIAGNÓSTICOS DE LA PAN?
* Criterios Diagnósticos (ACR) (Se requiere 3 de 10): 1. Pérdida de peso > 4 kg. 2. Livedo reticularis. 3. Dolor o sensibilidad testicular. 4. Mialgias o astenia en miembros inferiores. 5. Mononeuritis o polineuritis. 6. Presión Diastólica > 90 mmHg. 7. Elevación de BUN (>40) o Creatinina (>1,5). 8. Marcadores de Hepatitis B positivos 9. Arteriografía patológica (aneurismas, oclusiones). 10. Biopsia positiva
70
¿QUÉ HALLAZGOS HAY EN LA BIOPSIA DE LA PAN?
Necrosis fibrinoide Infiltrado de neutrófilos No presenta granulomas No eosinofilia
71
¿CUÁL ES EL TTO DE LA PAN?
Corticoides Ciclofosfamida Azatioprina (FAME).
72
¿CUÁL ES LA INCIDENCIA EN LA ENFERMEDAD DE KAWASAKI?
Niños
73
¿CUÁL ES LA AFECTACIÓN MÁS FRECUENTE DE LA ENFERMEDAD DE KAWASAKI?
Aneurismas coronarios.
74
¿CUÁL ES LA CLÍNICA DE LA ENFERMEDAD DE KAWASAKI?
* Fiebre >38.5∘C por más de 5 días, que no remita con antipiréticos más: * SD COMPLETO: (4/5) : Conjuntivitis bilateral con o sin secreción Lengua aframbuesada con labios agrietados Adenopatías (cervicales) Rash cutáneo Edema y descamación en manos * SD INCOMPLETO 2 o 3 criterios+ laboratorio alterado
75
¿CÓMO SE HACE EL DX DE LA ENFERMEDAD DE KAWASAKI?
Ecocardiografía
76
¿CUÁL ES EL TTO DE LA ENFERMEDAD DE KAWASAKI?
Corticoides: 1ra elección Gammaglobulina: Prevenir aneurisma Aspirina
77
¿CUÁL ES LA INCIDENCIA EN LA POLIANGEITIS MICROSCÓPICA (PAM)?
EDAD: vaornes >50 años Más frec. Perú
78
¿CUÁL ES LA AFECTACIÓN MÁS FRECUENTE DE LA PAM?
No tiene afectación del SNC
79
¿CUÁL ES LA CLÍNICA DE LA PAM?
Constitucionales Glomerulonefritis (79%) (Rápidamente progresiva) Hemoptisis (12%) (Hemorragia alveolar)
80
¿CUÁL ES EL LABORATORIO DE LA PAM?
ANCA-P(+) VSG alto Anemia Leucocitosis
81
¿CÓMO SE HACE EL DX DE LA PAM?
Eosinofilia en sangre periférica
82
¿CUÁLES ES LA DIFERENCIA ENTRE PAM Y PAN?
Característica: Poliarteritis nodosa (PAN) vs Poliangeítis Microscópica (PAM) Tamaño Vaso: Mediano vs Pequeño ANCA: Negativo (Clásicamente) vs Positivo (ANCA-P) Afecta. Pulmonar: No vs Sí (Hemorragia alveolar) Afecta. Renal: Hipertensión Renovascular, Infarto renal vs Glomerulonefritis (Rápidamente Progresiva) Afectar. SNC: Sí (Neuropatías) vs No Angiografía: Patológica (Aneurismas) vs Normal
83
¿QUÉ HALLAZGOS HAY EN LA BIOPSIA DE LA PAM?
No tiene inflamación granulomatosa No forma inmunocomplejos Presencia de necrosis fibrinoide Presencia de polimorfonucleares Vasculitis leucocitoclástica
84
¿CUÁL ES EL TTO DE LA PAM?
Corticoides: Prednisona Ciclofosfamida Rituximab
85
¿CUÁL ES LA INCIDENCIA EN GRANULOMATOSI CON POLIANGEITIS (WEGENER)?
Jóvenes
86
¿CUÁL ES LA AFECTACIÓN MÁS FRECUENTE DE LA GRANULOMATOSIS CON POLIANGEITIS?
Pacientes que cursan con sinusitis crónicas
87
¿CUÁL ES LA CLÍNICA DE LA GRANULOMATOSIS CON POLIANGEITIS?
Vías respiratorias superiores: Sinusitis crónicas, resfríos frecuentes, nariz en silla de montar (característico), Pólipos, epistaxis. Pulmones: Hemorragia alveolar Riñón:Glomerulonefritis.
88
¿CUÁL ES EL LABORATORIO DE LA GRANULOMATOSIS CON POLIANGEITIS?
ANCA-C positivo. Leucocitosis leve (generalmente < 12.000). VSG elevado Anemia Trombocitosis Hipergammaglobulinemia IgA
89
¿CÓMO SE HACE EL DX DE LA GRANULOMATOSIS CON POLIANGEITIS?
Biopsia
90
¿CUÁLES SON LOS CRITERIOS DIAGNÓSTICOS DE LA GRANULOMATOSIS CON POLIANGEITIS?
* Criterios Diagnósticos (ACR) (Se requiere 2 de 4) 1. Inflamación oral o nasal (úlceras, descarga purulenta/sanguinolenta) 2. Alteraciones en Rx de Tórax (nódulos, infiltrados, cavitaciones) 3. Anormalidades urinarias (hematuria, cilindros) 4. Biopsia con inflamación granulomatosa.
91
¿QUÉ HALLAZGOS HAY EN LA BIOPSIA DE LA GRANULOMATOSIS CON POLIANGEITIS?
Inflamación granulomatosa
92
¿CUÁL ES EL TTO DE LA GRANULOMATOSIS CON POLIANGEITIS?
Corticoides Metotrexato Ciclofosfamida
93
¿CUÁL ES LA INCIDENCIA EN GRANULOMATOSIS EOSINOFILICA CON POLIANGEITIS?
Mujeres + edad de 40-50 años
94
¿CUÁL ES LA AFECTACIÓN MÁS FRECUENTE DE LA GRANULOMATOSIS EOSINOFILICA CON POLIANGEITIS?
Asma en adultos + alteraciones vasculares
95
¿CUÁL ES LA CLÍNICA DE GRANULOMATOSIS EOSINOFILICA CON POLIANGEITIS?
* Asma * Rinitis, sinusitis alérgicas. * Nódulos cutáneos (frecuentes en mujeres, en miembros inferiores, que aparecen y desaparecen). (característico) * Afectación renal, cardíaca, SNP.
96
¿CUÁL ES EL LABORATORIO DE LA GRANULOMATOSIS EOSINOFILICA CON POLIANGEITIS?
Eosinofilia VSG elevada ANCA-P positivo Elevada IgE
97
¿CÓMO SE HACE EL DX DE LA GRANULOMATOSIS EOSINOFILICA CON POLIANGEITIS?
Elevada IgE
98
¿CUÁLES SON LOS CRITERIOS DIAGNÓSTICOS DE LA GRANULOMATOSIS EOSINOFILICA CON POLIANGEITIS?
* Criterios Diagnósticos (ACR) (Se requiere 4 de 7): 1. Asma. 2. Eosinofilia periférica. 3. Historia de alergias (rinitis) 4. Mononeuropatía o polineuropatía. 5. Infiltrados pulmonares en Rx. 6. Anormalidad de senos paranasales. 7. Biopsia con eosinofilia extravascular
99
¿QUÉ HALLAZGOS HAY EN LA BIOPSIA DE LA GRANULOMATOSIS EOSINOFILICA CON POLIANGEITIS?
Granulomas extravaculares + vasculitis Necrosis fibriinoide
100
¿CUÁL ES EL TTO DE LA GRANULOMATOSIS EOSINOFILICA CON POLIANGEITIS?
Glucocorticoides
101
¿CUÁL ES LA INCIDENCIA EN LA VASCULITIS POR IgA?
Pediátrica
102
¿CUÁL ES LA CLÍNICA DE VASCULITIS POR IgA?
* Tétrada: 1. Púrpura cutánea palpable (lesiones purpúricas). 2. Artralgias 3. Afectación abdominal (puede simular abdomen agudo no quirúrgico). 4. Afectación renal (Glomerulonefritis).
103
¿CUÁL ES EL LABORATORIO DE LA VASCULITIS POR IgA?
Leucocitosis leve (< 12.000) Eosinofilia Incremento de IgA
104
¿CÓMO SE HACE EL DX DE LA VASCULITIS POR IgA?
Elevado IgA en suero
105
¿QUÉ HALLAZGOS HAY EN LA BIOPSIA DE LA VASCULITIS POR IgA?
Depósito de IgA en pared vascular
106
¿CUÁL ES EL TTO DE LA VASCULITIS POR IgA?
AINES Corticoides FAMES
107
¿CUÁL ES LA INCIDENCIA EN LA VASCULITIS CRIOGLOBULINÉMICA?
Asociada a VHC
108
¿CUÁL ES LA CLÍNICA DE VASCULITIS CRIOGLOBULINÉMICA?
Artralgias Púrpuras palpables Lesiones dérmicas severas
109
¿CÓMO SE HACE EL DX DE LA VASCULITIS CRIOGLOBULINÉMICA?
Biopsia Crioglobulinemia elevada en suero
110
¿QUÉ HALLAZGOS HAY EN LA BIOPSIA DE LA VASCULITIS CRIOGLOBULINÉMICA?
Depósitos PAS +
111
¿CUÁL ES EL TTO DE LA VASCULITIS CRIOGLOBULINÉMICA?
Corticoide
112
¿CUÁL ES LA INCIDENCIA EN LA ENFERMEDAD DE BEHCET?
Trastorno multiorgánico Relacionado a HLA B5 y B51
113
¿CUÁL ES LA CLÍNICA DE ENFERMEDAD DE BEHCET?
Úlceras orales Úlceras genitales Afectación ocular (uveítis) Meningoencefalitis aséptica
114
¿CÓMO SE HACE EL DX DE LA ENFERMEDAD DE BEHCET?
Prueba de patergia +
115
¿CUÁL ES EL TTO DE LA ENFERMEDAD DE BEHCET?
Corticoides (1RA OPCIÓN): Lesiones musculoesqueléticas Ciclofosfamida: Lesiones oculares Terapia Biológica. (CASOS TUMBAS)
116
¿CUÁL ES LA INCIDENCIA EN EL SD DE COGAN?
Forma atípica de vasculitisFrecuente en raza caucásica.
117
¿CUÁL ES LA CLÍNICA DE SD DE COGAN?
OJOS: Queratitis intersticial, irritación. OIDO: Hipoacusia neurosensorial, vértigo, acúfenos
118
¿CUÁL ES EL TTO DEL SD DE COGAN?
Corticoides
119
¿SEGÚN LA ESCALA VASCULITIS DAÑO INDEX CUALES SON LOS 5 PARÁMETROS PREDICTORES DE MORTALIDAD?
Proteinuria >1g Insuficiencia renal Cardiomiopatía Afectación gastrointestinal severa SNC