Is longfibrose een vorm van een interstitielële- of obstructieve longziekte?
Interstitieel
Door wat wordt collageen geproduceerd?
Fibroblasten
Wat zijn kenmerken van idiopathische pulmonale fibrose (IPF)?
- Progressieve kortademigheid (met eventueel hoesten)
- Lichamelijk onderzoek: crepitaties (krakend geluid bij bewegen) en clubbing (trommelstokvingers).
Wat zijn (o.a.) oorzaken van IPF (idiopathische pulmonale fibrose)?
- Afwijking in type 2 pneumocyt (ATII): belangrijk surfactant productie.
- Afwijking in telomerase
Wat is de oorzaak en gevolg van een afwijking in de type 2 pneumocyt?
Oorzaak:
- Inactieve ATII-cel door bv. ER-stress (endoplasmatisch reticulum)
Gevolg:
- Bij ER-stress worden sufactant eiwitten door een mutatie niet goed gevouwen, waardoor deze vastlopen in het ER→ hierdoor cel in apoptose→ fibrose.
Wat is het gevolg van een afwijking in telomerase?
Wanneer telomerase niet werkt, raakt het DNA van de ATII-cel steeds meer beschadigd→ leidt tot versnelde veroudering van de ATII-cel.
Welke factoren spelen in de long een rol bij het ontstaan van wonden?
- Roken
- Expositie aan schadelijke stoffen
- Reflux (maagzuur in de longen)
- Infecties
Welke 2 behandelingen van longfibrose hebben we op dit moment?
- Nintedanib (IPF en progressieve longfibrose)
- Pirfenidon (IPF)
Wat is er met de waardes van TLC, FRC, FEV1, (F)VC en FEV1/(F)VC bij een restrictieve longfunctiestoornis?
- TLC: gedaald, < 1,64 of < 80% van voorspeld
- FRC: gedaald
- FEV1: gedaald
- (F)VC: sterk gedaald
- FEV1/(F)VC: normaal of verhoogd
Waarvoor staat de Kroghfactor (KCO)?
Een maat voor de diffusiecapaciteit van het membraan zelf.
Welke testen worden er gedaan om de ventilatie-perfusie verhouding in beeld te brengen?
Inspanningstesten:
- CPET (max. inspanningstest op de fiets).
- 6 min. wandelen ( BORG-score voor vermoeidheid).
Wat is de som van ademarbeid?
Stromingsarbeid + elastische arbeid
Wat is er met de compliantie en ademarbeid bij fibrose?
Compliantie is verlaagd→ hierdoor neemt de ademarbeid toe: verhoogde elastische arbeid, normale stromingsarbeid.
Hoe probeert men bij fibrose de elastische arbeid te verkleinen en wat is hiervan het gevolg?
Ondiep adem halen (VT↓) → om een gelijk ademminuutvolume te behouden→ ademfrequentie ↑
Wat zijn de oorzaken van de waardes van TLC, FEV1/VC, TLCO en KCO bij restrictie door extrinsieke oorzaak?
- TLC: ↓
- FEV1/VC: onveranderd, geen verandering in compliantie
- TLCO: ↓, gevolg van ↓ alveolair opp.
- KCO: onveranderd
Wat zijn de oorzaken van de waardes van TLC (etc.) bij restrictie door neuromusculaire aandoening?
- TLC: ↓
- VC: ↓
- RV: onveranderd, t.o.v. TLC wel ↑
Wat wordt er bedoeld met de volgende termen m.b.t. een CT?
- Nodulair patroon
- Reticulair patroon
- Verhoogde densiteit
- Verlaagde densiteit
- Nodulair patroon: perilymfatisch, willekeurig, centrilobulair
- Reticulair patroon: streepjes, grof, fijn
- Verhoogde densiteit: consolidatie, matglas
- Verlaagde densiteit: emfyseem, cysten
Wat zijn pneumoconiosen?
Stoflongen→ Het inademen van schadelijke stoffen in de longen.
Waarvan is het effect op de longen bij het inademen van stoffen afhankelijk?
- Anatomie van de longen/luchtwegen
- Deeltjes grootte
- Eigenschap van de deeltjes
- Reactie van lichaam op de deeltjes
Wanneer spreken we van fijne deeltjes en ultra fijne deeltjes?
- Fijn: 1,0 micrometer
- Ultra fijn: 0,1 micrometer
Welke pneumoconiosen m.b.t. beroep kennen we?
- Mijnwerkers-pneumoconiose
- Silicose: steenhouwers
- Astbestose: scheepvaart
- Berylliose: electrotechniek, tandarts
Welke problemen kunnen er ontstaan bij asbest in de longen?
- Plaques (benigne)
- Benigne pleurale effusie (BAPE): goedaardig pleuravocht
- Asbestose
- Mesothelioom: longvlieskanker
- Longkanker
Wat is extrinsieke allergische alveolitis (EAA)?
Een allergisch proces dat ontstaat doordat men een antigeen inademt waarvoor de betreffende persoon allergisch is.
Wat is cryptogene EAA?
EAA-geval waarvan men niet de oorzaak weet.
