3A2 - kindergeneeskunde > Week 4 > Flashcards

Week 4 Flashcards

(44 cards)

Study These Flashcards
1
Q

Waarom is het zinvol om moleculaire diagnose te stellen?

A
  • therapeutische ontwikkelingen
  • symptomatische, gepersonifieerde behandeling: type mutatie –> medicatie keuze, aanpassing dieet?
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Wanneer vind het volgende plaats:
- ontstaan zenuwcellen
- vormen en aanpassing zenuwcellen

A
  • ontstaan zenuwcellen: voor geboorte: 4-24 weken
  • vormen en aanpassing zenuwcellen: na geboorte
    • ontwikkeling hogere hersenfuncties + komst steuncellen
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Wat is de volgorde van embryonale ontwikkeling van de hersenen?

A

Neurale buis —> neuro- en glijgenese –> neurale migratie –> vorming van verbindingen

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Wat gebeurt er in embryonale week 3-6 bij hersenontwikkeling + welke ziektes kunnen dan ontstaan?

A

Aanleg neurale buis + patroonvorming

Ziektes ontstaan:
- ancephalie
- spina bifida
- holoprocephalie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Wat gebeurt er in de foetale periode week 6-30 bij hersenontwikkeling + welke ziektes kunnen dan ontstaan?

A

Neurogenese en migratie

Ziektes ontstaan:
- microcefalie
- migratie stoornissen

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Wat gebeurt er in de foetale periode 12-36 weken?

A

Aanleg axonale banen

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Wat gebeurt er in de perinatale periode 24 weken - postnataal bij hersenontwikkeling + welke ziektes kunnen er dan ontstaan?

A

Vormen en fijn afstemmen circuits en myelinisatie

Ziektes ontstaan:
- corticale dysplasie
- hypo- of hypermyelinisatie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Welke belangrijke structuren zijn aanwezig in de neurale buis bij 18 dagen?

A
  • neuro-ectoderm
  • neurale plaat
  • notochord
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Welke belangrijke structuren zijn aanwezig in de neurale buis bij 20 dagen?

A
  • neurale groeve
  • sluiting neurale buis
  • neurale lijst
  • vloerplaat
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Welke structuur ontstaat uit de neurale lijst?

A

Perifere zenuwstelsel = sympathisch + parasympatisch + sensibel + proprioceptie + zenuwweefsel darm

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Welke structuur ontstaat uit de neurale buis?

A

Centraal zenuwstelsel = hersenen + hersenstam + retina

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Uit hoeveel blazen bestaat de neurale buis bij:
- eind week 4
- eind week 6

A
  • eind week 4: 3-blazig
  • eind week 6: 5-blazig
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Wat zijn de 5 delen van hersenen + welke ventrikel is eraan gekoppeld?

A
  1. telencaphalon: 1 laterale ventrikel
  2. diencephalon: 3e ventrikel
  3. mesencephalon: middenhersenen, aquaduct
  4. metencephalon: 4e ventrikel anterior
  5. Myelencephalon: 4e ventrikel posterior
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Welke structuur ontstaat uit de telencephalon?

A

Telencephalon:
- cortex
- basale forbrain:
* pallium –> hersenschors
* subpallium –> basale ganglia

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Welke structuur ontstaat uit het diencephalon?

A

Diencephalon:
- hypothalamus
- hypofyse

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Welke structuur ontstaat uit de mesencephalon?

A

Mesencephalon:
- middenhersenen
- aquaduct

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Welke structuur ontstaat uit het metencephalon?

A

Metencephalon:
- pons
- cerebellum

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Welke structuur ontstaat ut de myelencephalon?

Study These Flashcards
A

Myelencephalon:
- medulla oblongata

19
Q

Wat is de dorsale en ventrale kant van het ruggenmerg?

Study These Flashcards
A

Alar plaat = dorsaal = sensorisch

Basale plaat = ventraal = motorisch

20
Q

Hoe ontstaat de anterior-posterior (AP) patroonvorming bij hersenontwikkeling?

Study These Flashcards
A

Anterior: Wnt remmers uit endoderm
Postior: Wnt uit proximaal mesoderm

Isthmic organizer via gradient van signaalmoleculen positionele informatie naar omliggende weefsels stuurt
–> verdelen hersenschors in verschillende functionele delen

21
Q

Hoe ontstaat de dorso-ventrale (DV) patroonvorming bij ontwikkeling van de hersenen?

Study These Flashcards
A

Dorsaal: dukaat –> BMP
Ventraal: bodemplaat –> Shh –> induceren centralisering van ruggenmerg

22
Q

Welke richting gaat de neurogenese op?

Study These Flashcards
A

celdeling van binnenzijde van neurale buis en migreren neurolasten naar buiten

23
Q

Welke 2 soorten delingen zijn er bij neurogenese?

Study These Flashcards
A
  1. Symmetrische deling: vermeerdering van stamcellen
  2. Asymmetrische deling: neurogenese
24
Q

Welke 2 soorten migraties van neuroblasten zijn er?

Study These Flashcards
A
  1. radiale migratie: corticale neuroblasten migratie naar buiten
  2. Tangentiele migratie: inhibirende zenuwcellen ontstaan in het subpallium en migreren langs oppervlakte naar cortex
25
Wat zit het defect bij een holoprocencephalie?
Holoprocencephalie: stoornis in vroege differentiatie neurale buis Oorzaak: chromosoomafwijking: 25% mutatie in SSH pathway --> verstoorde ontwikkeling van prosencephalie tot telencephalon
26
Waar zit het probleem bij micro- en macrocephalie?
Micro- en macrocephalie: stoornis in neurogenese
27
Welke kliniek kan voorkomen bij microcephalie?
- mentale retardatie - ontwikkelingsachterstand - motorische en spraak problemen Andere defecten: - epilepsie (zeldzaam) - klein lichaam - raciale aandoeningen - grove anatomie niet verstoord - simpele gyri
28
Waar zit het probleem bij lissencephalie?
Lissencephalie: migratie stoornis en microcefalie: - corticale migratidefect --> binnenste-buiten gekeerde hersenschors
29
Welke kliniek kan er voorkomen bij lissencephalie?
- geen gyri/verdikte cortex - mentale retardatie - problemen bij slikken - musculair spasme - epilepsie - kortere levensverwachtingW
30
Hoe gaat de diagnostiek van lissencephalie?
- prenatale diagnostiek: niet te zien op echo/mri --> gyri plas na mid-gestraion gevormd - DNA: mutatie in LIS1-gen --> zenuwcellen niet aangezet om te gaan 'wandelen'
31
Welke 3 assen worden onderscheiden bij congenitale afwijkingen van ledenmaten + welk gen is daarbij betrokken?
1. Proximaal --> distaal (AER): HOX-genen 2. Anterior --> posterior (ZPA): Shh-genen 3. Ventraal--> dorsaal (Wnt): Lmx-genen
32
Welke stoornis kan ontstaan in problemen in proximale-distale as (AER)?
- reductie defect: stopt arm opeens met groeien
33
Welke stoornis kan ontstaan in probleem in anterior-posterior as (ZPA)?
polydactyli
34
Welke stoornis kan ontstaan in probleem in ventraal-posterior as (Wnt)?
nagel groeien aan verkeerde kant van de vinger
35
Welke stoornissen kunnen voorkomen in: - handplaat: radio-ulnaire as?
1. ulnaire polydactylie: extra pink - meest voorkomend 2. radiale polydactylie: extra duim - oneven: splitsing niet in gewricht - even: splitsing in gewricht 3. hypoplasie van vingers - vooral probleem als met duim is --> kan dingen niet goed vasthouden
36
Welke stoornis kan voorkomen in: - volledige ledenmaat: radio-ulnaire as?
1. Radius dysplasie: radius te klein + overgroei van ulna = bowling van arm + hand 90 graden hoek - vaak samen met hypoplastische duim
37
Wat is de behandeling van een radius dysplasie?
- weke delen distractie met fixatura externe * intensief traject * 2 ingrepen * complicaties: ontsteking pennen, pennen afbreken - centrische --> balanceren pezen en botten en stabiliseren hand Vaak beide tegelijk gedaan
38
Welke afwijkingen kunnen ontstaan bij deformatie van ledenmaten?
1. triggerduim: flexie contractuur of knikken door ouder ontdekt - pees niet goed door pulp heen 2. triggerVinger - multipele afwijkingen
39
Wat is de behandeling van triggerduim en Triggerfinger?
Triggerduim: - afwachten - spalken tijdens slaap - A1 pully doornemen: alleen als langer bestaand en conservatief niet help Triggervinger: - doornemen A1 pully weinig/geen effect
40
Welke afwijking kan ontstaan bij dysplasie bij ledenmaten?
1. macrodactylie: vaak 1-2 vinger die groter zijn dan de rest 2. Gloves: weke delen in handpalm en voet vergoot
41
Hoe kan je de groepen van spina bifida verdelen?
Wervelkolom - Spina bifida aperta: * meningocele * meningomyelocele - spina bifida occulata * pathologische film terminale * lipoom intraspinaal * diastematomyelie Craniaal - cranioschisis - anecephalie - encephalocele
42
Welke klachten kunnen voorkomen bij spina bifida?
tgv locale afwijking: - sensorische uitval - blaas- en darmfunctiestoornissen - wervelkolomafwijkingen tgv geassocieerde afwijkingen: aanlegstoornissen - hydrocephalus en IQ - chiari II - syringomyelie
43
Wat is de behandeling bij spina bifida?
Sluiten en bedekken defect: - mogelijk via intra-uterine chirurgie Hydrocephalus behandelen: - ventricul-peritoneaal - ventriculo-cardiaal
44
Wat zij de lange termijn gevolgen van spina bifida?
Neuologisch: - hydrocephalus - tethered spinal cord syndroom - arnold chiari malformati Orthopedisch: - scoliose - voetafwijkingen, heupluxatie - kalkarm skelet Urologische incontinentie Darm obstipatie Pubertas praecox Overgwicht Decubitus Aanpassing leefomgeving Pyschosociaal: anders zijn, afhankelijk zijn
3A2 - kindergeneeskunde
flashcards
Decks in class (5)
# Cards
Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2026 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions