102 - SEP

Question 1

épidémio de la SEP

Answer 1

p = 80-100 000 en France

Gradient Nord > Sud

Adulte jeune : 20-40 ans,

F/H = 3:1

Question 2

FdR / facteurs de susceptibilité de la SEP

Answer 2

=> Génétiques :

• pop° caucasienne
• jumeaux monozygotes 30% / hétérozgotes 2-3%

=> Environnement :

• Inf° virale à EBV
• tabac
• Carence en vit D et/ou faible ensoleillement (enfant++)
• Obésité

(!) effet protecteur des parasitoses infantiles

Question 3

NORB ?

Answer 3

= BAV subaiguë, avec dlr péri-orbitaire, augmenté à la mobilisation des globes oculaires

• Scotome centrale, caecocentral
• Dyschromatopsie axe rouge-vert (SEP/SAPIN/ROUGE-VERT)
• Signe de Marcus-Gunn = DPAR = déficit pupillaire afférent relatif

=> FO : normal au début oedeme papillaire 10%, puis paleur papillaire ap. qq sem

Question 4

Marcus-Gunn = DPAR ?

Answer 4

• Eclairement de l’O atteint = RPM direct et consensuel diminué
• Eclairement de l’O sain = RPM direct et consensuel conservé

Question 5

Phénomène d’Uhthoff

Answer 5

BAV transitoire ap. effort ou augmentation de la T° corporelle

Question 6

Ophtalmoplégie internucléaire

Answer 6

= atteinte du FLM = longitudinal médian ou BLP = bandelette longitudinal postérieur, reliant le noyau du III et le noyau du VI = déconjugaison des yeux dans le regard latéral

=> l’oeil en abduction animé d’un nystagmus

=> l’oeil atteint ne passe pas la ligne médiane MAIS les globes peuvent converger = intégrité du noyau du III

=> Très évocateur de SEP

Question 7

PL dans la SEP

Answer 7

peut être normale

• Bandes oligoclonales d’IgG +++
• Sécrétion intra-thécales = Index IgG > 0, 7
• Hyperprotéinorachie modérée : < 1g/L
• Pleïocytose > 4/mm3 et < 50/mm3 , lymphoplasmocytaire +++

Question 8

3 formes cliniques de SEP

Answer 8

• RR = 85%
• Progressivement secondaire = fait suite à une RR, après une période variable, 15-20ans env.
• Primaire progressive = 15% début + tardif, vers 40ans

Question 9

Facteurs de mauvais prono de la SEP

Answer 9

• début > 40ans
• progressive d’emblée
• motrice initiale

Question 10

TTT de la poussée de SEP

Answer 10

• CTC iv forte dose
• 1g/J pendant 3J
• surveillance TA, T°, glycémie
• => accélère la récupération de la poussée*

Question 11

Objectifs du TTT de fond de la SEP

Answer 11

• réduit la fréquence des poussées
• ralentit la progression du handicap

Question 12

TTT(de fond) de 1ere ligne de la SEP

Answer 12

Injectables :

• Interféron B = IM/SC 1/sem
• Acétate de glatiramère = SC 1/J

Voie orale :

• Diméthyl-fumarate
• Tériflunomide

Question 13

TTT (de fond) de 2nd ligne de la SEP

Answer 13

=> forme sévère RR

= >2 poussées en 1an, avec activité IRM

• Natalizumab
• Alemtuzumab
• Mitoxantrome (=antracycline)
• Fingolimob

Question 14

Interféron B : Effets2 + surveillance

Answer 14

• Sd pseudo-grippal +++
• réaction point d’inj
• leucopénie
• cytolyse

=> surveillance : NFS, ASAT/ALAT / 3MOIS

Question 15

TTT non CI pendant la grossesse (SEP)

Answer 15

acétate de glatiramère

Intérféron B

Question 16

Natalizumab : Effets2

Answer 16

LEMP+++ + autres IO

Ac antiNatalizumab

Cytolyse

Réaction à la perf

Question 17

Evolution de la SEP pdt la grossesse et en post-partum ?

Answer 17

• diminution des poussées pdt la grossesse
• augmentation des poussées (reond) en post-partum

Question 18

Critères dg de Mc Donald 2017

Answer 18