67. Paediatric vasculitis.

Question 1

Kawasaki

Merkspruch

Answer 1

• Konjunktivitis
• Ausschlag
• Wärme
• Adenonopathie
• Stomatitis
• Ass
• Kortison
• Immunooglobine

Question 2

Pediatric Vasculitis

Answer 2

• small vessel vasculitis
  
  • immune-complex vasculitis
    
    • HSP (Henoch-Schoenlein-Purpura) = IgA
    • Cryoglobulinemia vasculitis
  • ANCA-associated vasculitis
    
    • Granulomatous with polyangitis
    • Eosinophilic granulomatous with polyangitis
    • Microscopic polyangitis
• medium-vessel-vasculits
  
  • Panartheritis nodosa
  • Kawasaki disease
• large-vessel-vasculitis
  
  • Takayasu

Question 3

Kawasaki Syndrom

Answer 3

• vaskulitis vor allem der kleinen und mittleren Arien
• meistens Kinder unter 5
• Ätiologie: multifaktoriell, Antigen-immunantwort
• Trigger: Infektionen, Umweltassoziationen
• Lokalisation: vorwiegend an Ästen der Aorta
  
  • (häufig Koronarien)

Question 4

Eosinophile Granulomatose mit Polangitis

Answer 4

• AKA: Churg-Strauss-Syndrom
• granulomatös und nekrotisierend mit Eosinophilie
• unbekannte Ursache
• Klinik:
  
  • Eosinophilinvasion der Organe
  • Leitsymptom: Schwere Asthmaanfälle
    
    • allergische Rhinitis/Sinusitis
    • Haut: Purpura, subkutane Knoten
    • kardiale Beteiligung
    • ZNS-Vaskulitis
• DIagnostik:
  
  • Eosinophilie, oft pANCA, selten cANCA

Question 5

Takayasu-arteritis

Answer 5

• vasculitis der Aorta und der Hauptäste
• Epidimiologie:
  
  • typisch - junge Frauen
• Klinik:
  
  • langjährige unspezifische Beschwerden
  • Durchblutungsstörungen
  • Muskelbes chwerden, Raynaut, Sehstörung, Synkopen, Angina
• Hautveränderungen,: Urtikaria, Erythema nodosum
• Kriterien: (3/mehr)
  
  • Beginn < 40
  • Blutdruckdifferenz
  • Pulsabschwächung
  • Claudatio intermittens

Question 6

IgA-Vasculitis

Symtpome und Klinik

Answer 6

• Henoch-Schönlein Purpura
  
  • unbekannte Patho, gehäuft nach UAI, genetische Komponente
• Symptome und Klinik:
  
  • Haut - immer betroffen - Purpura & Petechien
  • GIT- Bauchschmerzen, Blut, Erbrechen
  • Glenke: Arthritiden, meist bds.
  • Nieren: RPGN?
  • Orchitis, pulmonale Hämorrhagie, ZNS-Beteiligung

Question 7

IgA-Vasculitis

Diagnostik & Kriterien

Answer 7

• Diagnostik: Purpura/Petechien
• UND 1 der Kriterien
  
  • Bauchschmerzen
  • Histopathologie der Haut & Nierenbiopsie
    
    • leukoplastische Vasculitis mit IgA-Ablagerung
  • IgA-Glomerulonephritis
  • akute Arthritis oder Arthralgie
  • renale Beteiligung
• Labor- meist OB
• Urin: Nierenbeteiligung?
• Sono Abdomen