Amylose

Question 1

Quels sont les 3 types d’amylose existant?

Answer 1

• Amylose AA
• Amylose AL
• Amylose ATTR

Question 2

Quels sont les 4 organes les plus touchés par l’amylose AL?

Quels sont les 2 organes toujours épargnés?

Answer 2

• Coeur (cardiomyopathie restrictive)
• Rein (néphropathie glomérulaire)
• Foie (Cholestase anictérique)
• Nerfs périphériques (neuropathie périphérique atonale pure, parfois neuropathie végétative)

Epargne toujours:

• Corps vitré
• SNC

Question 3

Quel est le meilleur marqueur de suivi de la myocardiopathie de l’amylose AL?

Answer 3

-NT-proBNP

Question 4

Quelles sont les principales caractéristiques de l’atteinte rénale de la néphropathie amyloïde AL?

Answer 4

• Syndrome néphrotique (protU>3g/24h), ne régressant pas malgré l’apparition d’une insuffisance rénale
• Pas de diminution de la taille des reins avec la progression de l’IR

Question 5

Quels sont les 4 éléments qui orienteraient vers l’origine amyloïde d’une cholestase anictérique?

Answer 5

• Protéinurie glomérulaire
• Présence d’une gammapathie monoclonale sérique et/ou urinaire
• Corps de Jolly circulants
• Hépatomégalie disproportionnée par rapport aux modifications enzymatiques

Question 6

Quelles sont les atteintes plus rares de l’amylose AL?

Answer 6

• Entéropathie amyloïde AL
• Manifestations musculaires (macroglossie pathognomonique)
• Déformations articulaires
• Déficit en facteur X (allongement du TP) :purpura surtout prioritaire (signe de l’endoscopiste)

Question 7

Comment faire le diagnostic de confirmation de l’amylose AL?

Answer 7

-Par l’histologie

Question 8

Quels tissus prélève-t-on pour l’analyse histologique de l’amylose AL? (3)
Quelles sont les techniques d’analyse permettant de l’identifier?

Answer 8

-On prélève :
.Sous-muqueuse rectale
.graisse sous-cutanée
.glandes salivaires accessoires

-Coloration au rouge Congo permet d’identifier les dépots amyloïdes (pas spécifique amylose AL)

Question 9

Quelle est la technique de référence pour le typage de l’amylose identifiée au rouge Congo?

Answer 9

-Immuno-histochimie (peu précis)

Question 10

Quelles sont les différentes techniques permettant d’identifier la gammapathie monoclonale?

Answer 10

• EPS + immunofixation des protéines sériques si positif
• Eventuellement dosage des chaines légères libres sériques (dosage sérique immune-néphélémétrique): détecte les chaines légères
• Recherche de la protéinurie de Bence-Jones

Question 11

Quelle est la manifestation principale de l’amylose AA?

Answer 11

-Néphropathie amyloïde (décroissance de la fonction rénale progressive avec syndrome néphrotique)

Question 12

Quelles sont les 3 manifestations plus rares de l’amylose AA?

Answer 12

• Entéropathie amyloïde AA
• Cardiopathie amyloide AA
• Thyroidopathie amyloide AA

Question 13

Comment typer un dépôt d’amylose AA une fois la confirmation histologique de dépôt d’amylose faite par coloration?

Answer 13

-Par immunohistochimie (anticorps anti-SAA)