Vascularites Systémiques

Question 1

Quelle sont les caractéristiques cliniques de la maladie de Behçet?

Answer 1

Peut toucher les vaisseaux de tous calibres:
Touche principalement les hommes originaires du bassin méditéranneen, vers l’âge de 30 ans
Aphtose bipolaire (génitale et buccale), inflammation oculaire (uvéite souvent postérieure), parfois atteinte arti, dig, card, ou cérébrale

Question 2

Quels sont les principaux types de vascularisé systémique? (Atteinte des gros, petits et moyens calibre)

Answer 2

• Gros calibre: Artérite à cellules géantes (Horton), Takayashu
• Moyen calibre: Périartérite noueuse, Kawasaki
• Petit calibre: Vascularites à ANCA, à dépôts de complexes immuns (IGA, cryoglobulinémie)

Question 3

Quels sont les signes cliniques présents dans la pluspart des vascularites?

Answer 3

AEG, asthénie, anorexie, amaigrissement, fébricule ou fièvre.
Arthralgies et myalgies également fréquentes

Question 4

Quelles sont les manifestations cliniques des vascularites des vaisseaux de gros calibre (Horton, Taka)?

Answer 4

On retrouve des soufflés vasculaires dans les deux cas:

• Horton: artère carotide externe surtout touchée: céphalées, claudication de la mâchoire, hyperesthésie du cuir chevelu, signes ophtalmologiques (cortico en urgence): amorales transitoire, diplopie, cécité irréversible par NOIAA. Peut toucher les autres artères
• Takayashu: aorte et branches proxi, douleurs le long des trajets artériels, manifestations vasculaires ischémiques (claudication des membres à l’effort). Phase inflammatoire pré-ischémique non spécifique: arthralgies, érythème noueux, fièvre, sd inf…

Question 5

Quelles sont les signes cliniques des vascularites des moyens et petits vaisseaux?

Answer 5

-manifestations cutanées fréquentes (purpuras, ulcères, nécroses cutanées, livedo, nodules) surtout lors de l’atteinte des petits vaisseaux (ANCA, dépôt de complexes immuns)
-Atteinte de la sphère ORL (rhinite, sinusite, polypode nasale): essentiellement lors des GAP et GEAP (Wegener, ch-S). Chondrites nasales et auriculaires possibles dans la GAP.
-Atteinte pulmonaire: que pour vaisseaux de petits calibres.
Nodules pulm, parfois excavés dans la GAP; infiltrats pulm. Dans toutes les ANCA; hémorragies intra-alvéolaires dans les ANCA (surtout PM) et vascularites à anticorps anti MBG.
GEAP: souvent asthme de révélation tardive cortico-dépendant
-Atteinte rénale: atteinte vasculaire, poussée hypertensive et possibles infarctus rénaux dans la PN, atteinte glomérulaire plus ou moins prog dans les atteintes de petits vaisseaux
-Atteintes dig: potentiellement graves (risque de perforation), surtout vascularites à IGA, périarthérite noueuse, mais possible pour toutes vascularites des vaisseaux de petit calibre.
-Neuro: surtout atteinte périph: polyneuropathie surtout avec cryo, mononeuropathies multiples: ANCA, pachymeningites crâniennes classiques dans la GAP.
-oculaire: Conjonctivite (Kawa), episclérite (GAP)
-Cardio-vasculaire: anévrismes coronaires (Kawa), péricardites, myocardites (GEAP)!!

Question 6

Quelle est la pathologie la plus marquée au c-ANCA? Au p-ANCA?

Answer 6

• cANCA: GAP

- pANCA: PM (et autres maladies à ANCA), GNRP pauci immune

Question 7

Quelle est la stratégie paraclinique non-biologique lors de l’évocation d’une vascularite?

Answer 7

• Imagerie (écho-Doppler, angioscan+, angioirm, PET)

- Biopsie avec analyse histo

Question 8

Que doit faire évoquer des biopsies avec:

• des granulomes a cellules géantes?
• une nécrose fibrinoide?
• de nombreux polynucléaires éosinophiles?
• Complexes immuns en immunofluorescence?

Answer 8

• des granulomes a cellules géantes: Horton, Takayashu, GAP, GEAP
• une nécrose fibrinoide: vascularites à ANCA, périartérite noueuse
• polynucléaires éosinophiles: GEAP
• dépôts immuns: vascularite avec dépôts de complexes immuns

Question 9

Quelles sont les causes de vascularites secondaires?

Answer 9

• lupus, PR, sarcoidose
• HiB (PaN), HiC (cryo)
• Tuberculose, syphilis, VIH (gros calibre); endocardite (petit calibre)
• Causes toxiques médicamenteuses (PTU, allopurinol, cocaine+levamisole)
• Hémopathies, cancers solides

Question 10

Quelle est la base de la stratégie thêrapeutique dans les vascularites?

Answer 10

Traitement d’attaque, puis tt d’entretien pour éviter les rechutes
-Corticothérapie 3/4 s environ 1mg/kg/j. Bolus initial possible dans les formes sévères
Puis, décroissance des doses si contrôle de la vascularite (pas de schéma consensuel)
-Immunosuppressseurs ou immunomodulateurs: soit d’emblée si sévère ou dans un second temps à visée d’epargne :
.Echanges plasmatiques: dans les formes très sévères de vascularites des vaisseaux de petit calibre
.Immunosuppresseurs conventionnels: souvent utilisés: cyclophosphymide en attaque, méthotrexate ou azathioprine en entretien
.Biothérapies:peu d’AMM, rituximab (antiCD20) dans les ANCA, anti-TNF alpha (infliximab, adalimumab) dans Takayashu
.IG poly avant le 10ème jour dans Kawa (+aspirine)
-revascularisation envisageable surtout dans taka, surtout par angioplastie transluminale
-Mise a jour des vaccins et vaccination anti-pneumo, antigrippe

Question 11

Quelles sont les caractéristiques cliniques de la périartérite noueuse?
Quelles en sont les complications?
La recherche d’ANCA est-elle positive?

Answer 11

• touche les vaisseaux de moyen calibre: Purpura et nodules, livedo voire ulcérations cutanées. Signes généraux marqués avec amaigrissement, fièvre, AEG, atteinte neurologique périphérique à type de mono- ou multinévrite.
• Atteinte rénale touchant les artères arquées, épargnant les glomérules, responsable d’une hypertension artérielle et d’une insuffisance rénale.
• Recherche d’ANCA négative

Question 12

Quels sont les trois types de vascularites à cryoglobuline?

Quels en sont les manifestations?

Answer 12

• Type 1: monoclonale (souvent IGM associé à une lymphoprolifération à type de macro globuline de Waldenström, ou Ig G dans le cadre d’une gammapathie monoclonale ou d’un MGUS
• Type 2: mixte: immunoglobulines polygonales de différentes classes dont l’une est monoclonale de type IgM et reconnait un fragment constant de type IgG. Associé à une infection chronique par le virus de l’hépatite C dans 80% des cas, lymphoprolifération sinon.
• Type 3 : composition d’immunoglobulines de différentes classes (IgG, A,M). S’observe au cours de maladies auto-immunes ou certaines maladies infectieuses ou hémopathies.
• Manifestations: Purpura vasculaire, syndrome de Raynaud, manifestations articulaires inflammatoires, polynévrite et/ou atteinte rénale (glomérulonéphrite membrano-proliférative).

Question 13

Qu’est-ce qu’une vascularite leucocytoclasique?

Answer 13

-Vascularite touchant les veinules post-capillaires, médicamenteuse le plus souvent, mais peut être d’une autre cause (infectieuse…). Survient 7 à 10 jours après l’introduction du médicament (sulfamides, betalactamines, tétracyclines…), lésions essentiellement à type de purpura, fièvre et hyperéosinophilie possibles.

Question 14

Quel est le mécanisme de la vascularite à IGA?
Quels en sont les symptômes?
Quelle est l’évolution et le pronostic de cette affection?

Answer 14

-Purpura rhumatoïde: dépôt d’IGA
-Fréquent chez les enfants, triade caractéristique: douleurs abdominales, articulaires (grosses articulations des membres inf.), et pur-ira déclive (parfois très étendu). Pas de fièvre associée.
-Régression des lésions sans récidive dans la plupart des cas. Risque d’hémorragie gastro-intestinal engageant le pronostic vital.
IGA sériques augmentés dans la moitié des cas, et atteinte rénale conditionnant le pronostic (surveillance de la protéinurie dans les mois suivant le diagnostic).
Si biopsie: lésions de vascularite sans nécrose fibrinoïde. Dépôts d’IGA à l’immunofluorescence.