SAPL

Question 1

Quelle est la population la plus touchée par le SAPL?

Answer 1

Femme jeune 3 sur 4, SAPL dans environ 30% des lupus

Question 2

Quels sont les signes cliniques du SAPL?

Answer 2

• Thromboses (veineuses périphériques, récidivantes, association veineuses et artérielles), Embolies pulm.
• Atteinte du SNC, AVC transitoires ou constitués, thrombophlébite des sinus caverneux (céphalées, HTIC), myélopathie vasculaire, association chorée, comitialité
• Atteintes cardiaques: valvulopathie mitrale: épaississement diffus ou localisé (endocardite de Libman-Sacks), thrombose coronaire, myocardiopathie ischémique
• Atteintes cutanées: livedo (coloration bleu-violacée de la peau) racemosa (mailles non-fermées), ulcères cutanés artériels, orteils violacés, thromboses/nécroses cutanées, hémorragies sous-unguéales en flammèche
• Atteintes rénales: thromboses des artère glomérulaires, HTA, protéinurie, IR, thrombose ou sténose des artères rénales, microangiopathie thrombotique
• Atteintes pulmonaires: EP, hémorragies intra-alvéolaires (capillarites sur thromboses), HTAP
• Atteintes digestives: syndrome de Budd-Chiari, ischémie intestinale aigue, angor mésentérique
• Nécrose hémorragique des surrénales
• Ateinte oculaire: amoureuse, thrombose de l’artère ophtalmique, NOIAA

Question 3

Quels sont les signes biologiques présents au cours du SAPL?

Answer 3

• Hémogramme: thrombopénie (20%), anémie
• Anticorps anti-phospho: Anticardiolipine (IgG, IgM par technique ELISA), Anti Beta2 glycoprotéine 1 (IgG, IgM par technique ELISA), anticoagulant circulant (avant la mise sous héparine: évoqué devant allongement du temps de coagulation dépendant des phospho: TCA et venin de vipère, non corrigé en mixant le plasma du patient avec celui du témoin (éliminer un déficit en facteur de coag), corrigé par un excès en phospholipides), sérologie syphilitique dissociée: VDRL positif (contient phospho), mais TPHA négatif

Question 4

Comment affirmer le diagnostic de SAPL?

Answer 4

Un évenement thrombotique prouvé (biopsie ou imagerie) et une élévation durable des APL

Question 5

Quel est le risque majeur au cours d’un SAPL?

Answer 5

Le syndrome catastrophique des anticorps antiphospholipides (nécessite une preuve histologique, nécessité de prévention de cette complication)

Question 6

Quel traitement mettre en oeuvre devant un SAPL?

Answer 6

-Héparine si thrombose récente
-Prévention des récidives thrombotiques: AVK très prolongés: INR autour de 2,5
-Si récidive: ajout d’aspirine à faible dose, ou monter l’objectif d’INR à 3,5
Pour éviter une récidive de mort foetale: association héparine-aspirine