Cel Linfoides 2

Question 1

Qual o mais comum dos LNH? %?

Answer 1

LDGCB - 33% dos LNH

Question 2

LDGCB- Hiperexpressão de Bcl2 esta associada a que?- O LDGCB primário do mediastino ocorre mais em que faixa etária e sexo?- 50% tem acometimento extra-nodal por ocasião do dx, sendo o TGI e a MO os locais mais frequentemente acometidos (cada um em 15-20%). V/F- 50% tem doença em estádio I e II, 50% tem doença disseminada. V/F

Answer 2

• Hiperexpressão de Bcl2 esta associada a que? Mais recidivas- O LDGCB primário do mediastino ocorre mais em que faixa etária e sexo? Pacientes mais jovens e em mulheres - 50% tem acometimento extra-nodal por ocasião do dx, sendo o TGI e a MO os locais mais frequentemente acometidos (cada um em 15-20%). V- 50% tem doença em estádio I e II, 50% tem doença disseminada. V

Question 3

LDGCB - Tx- Qual o esquema de poliquimio mais popular?- Taxas de cura sao altas ou baixas?- probabilidade de ter uma resposta favorável ao tx é fornecida pelo ___

Answer 3

• Qual o esquema de poliquimio mais popular? R-CHOP- Taxas de cura sao altas ou baixas? Altas- probabilidade de ter uma resposta favorável ao tx é fornecida pelo IPI. (valores mais baixos - melhores!)

Question 4

LDGCB - tx de resgate apos recidiva- qual é melhor: QT de resgate ou TMO autologo?- TMO mostrou sobrevidas a longo prazo livres de doença de 40% em tumores que permaneceram quimiossensiveis. V/F

Answer 4

• qual é melhor: TMO autologo- TMO mostrou sobrevidas a longo prazo livres de doença de 40% em tumores que permaneceram quimiossensiveis. V

Question 5

Linfoma/leucemia de Burkitt- É responsável na generalidade por menos de 1% dos LNH mas na infância é responsável por __% dos LNH. - Para confirmar o dx é necessária a demonstração de fração proliferativa muito alta e a t …. ou uma das suas variantes ….. ou ……- Demonstração de imunoglobulina de superficie + uma das anomalias citogeneticas confirma o dx. V/F

Answer 5

• É responsável na generalidade por menos de 1% dos LNH mas na infância é responsável por 30% dos LNH. - Para confirmar o dx é necessária a demonstração de fração proliferativa muito alta e a t (8,14) ou uma das suas variantes t (2,8) ou t (8,22).- Demonstração de imunoglobulina de superficie + uma das anomalias citogeneticas confirma o dx. V

Question 6

Linfoma/leucemia de Burkitt- Quais sao as 3 formas clinicas?- Fração de células em proliferação?- Modo de apresentação?- Metastiza para o SNC?

Answer 6

• Quais sao as 3 formas clinicas? endémico (africa), esporádico (ocidente) e associado a imunodeficiencia (HIV)- Fração de células em proliferação? 100% das células estão em proliferação pela desregulação do c-myc- Modo de apresentação? linfadenopatia ou massa abdominal- Metastiza para o SNC? Sim! É rapidamente progressiva e muito proliferativa

Question 7

Linfoma/leucemia de Burkitt- Tratamento deve começar em …- É preciso fazer terapia profilática para o SNC?- Se n funcionar o primeiro tx, a QT de resgate é eficaz?

Answer 7

• Tratamento deve começar em 48 horas- É preciso fazer terapia profilática para o SNC? Sim, é obrigatório! - Se n funcionar o primeiro tx, a QT de resgate é eficaz? Geralmente é ineficaz! (so temos uma tentativa)

Question 8

Leucemia pro-linfocitica de celulas B- Apresentam contagem elevada de leucocitos, esplenomegalia e linfadenopatia minima. V/F- A probabilidade de resposta completa ao tx é minima. V/F

Answer 8

Duas v

Question 9

Leucemia de celulas pilosas- Mais em que sexo e faixa etária?- Apresentação?- E fácil ou dificil aspirar a MO?

Answer 9

• Mais em que sexo e faixa etária? Homens de idade mais avançada. - Apresentação? pancitopenia- E fácil ou dificil aspirar a MO? Impossivel aspirar (pelos agarram a MO)Mnemonica: Tony Ramos - peludo, idade avançada, homem, pança (pancitopenia)

Question 10

Leucemia de celulas pilosas- Podem ter infeções por MO incomuns e síndromes vasculiticas. V/F- A esplenomegalia e comum ou incomum?- Tx com IFN alfa, pentostatina e cladribina. Qual a mais eficaz?- Com tx eficaz, é frequente uma sobrevida prolongada livre de doença. V/F

Answer 10

• Podem ter infeções por MO incomuns e síndromes vasculiticas. V (pelos arranham os vasos)- A esplenomegalia e comum ou incomum? Comum (pelos encravam no baço)- Tx com IFN alfa, pentostatina e cladribina. Qual a mais eficaz? Cladibrina- Com tx eficaz, é frequente uma sobrevida prolongada livre de doença. V

Question 11

Na leucemia de celulas pilosas e na leucemia pro-linfocitica de celulas B a esplenectomia pode ter que efeito?

Answer 11

Efeito abscopal (efeito sistemico de um tx local) - pode levar a remissão.

Question 12

Linfoma de zona marginal esplenico - que celulas se infiltram na polpa branca?- A esplenectomia nao e uma tx eficaz. V/F- E um linfoma agressivo. V/F

Answer 12

• que celulas se infiltram na polpa branca? celulas B monoclonais - A esplenectomia nao e uma tx eficaz. F! É uma tx eficaz.- E um linfoma agressivo. F! E um linfoma indolente (está a margem xD)

Question 13

Linfoma linfoplasmocitico - E a manifestação tecidual da …- Com frequência apresentam uma IgM monoclonal, produzida em grandes quantidades, que pode dominar a clinica. V/F

Answer 13

• E a manifestação tecidual da macroglobulinemia de Waldenstrom- Com frequência apresentam uma IgM monoclonal, produzida em grandes quantidades, que pode dominar a clinica. V

Question 14

Linfoma da zona marginal nodal/linfoma de celulas B monocitoide - Ligeiro predominio no sexo ….

Answer 14

• Ligeiro predominio no sexo feminino

Question 15

LLA pré-T- E agressivo ou indolente?- Gravidade das citopenias é maior ou menor que na pre-B?- Sexo e faixa etaria mais atingida?- Podem apresentar-se com massa mediastinal. V/F- Comprometimento do SNC é frequente?

Answer 15

• E agressivo - Gravidade das citopenias é menor que na pre-B- Sexo e faixa etaria mais atingida? Homens, jovens- Podem apresentar-se com massa mediastinal. V - Comprometimento do SNC é frequente? Sim, pode ja estar presente a altura do dx

Question 16

LLA pré-T - tx- doença localizada tem excelente prognostico. V/F- Adultos com níveis elevados de LDH, com comprometimento da MO/SNC são frequentemente candidatos a TMO como tx primário. V/F

Answer 16

Duas V

Question 17

Micose fungoide/Linfoma de celulas T cutaneo - Mais comum em que sexo e raça?- E agressivo ou indolente?- O que é o sindrome de Sezary?- Tx da doença localizada? E da disseminada?

Answer 17

• Mais comum em que sexo e raça? homens, negros- E agressivo ou indolente? indolente - O que é o sindrome de Sezary? forma leucemica da micose fungoide. - Tx da doença localizada? RTx. E da disseminada? Paliativo (múltiplas variedades)

Question 18

Linfoma/leucemia de celulas T do adulto - Nos infectados com HTLV1 a incidência de linfoma e de 2,5%. V/F- No linfoma o periodo de latencia entre infeção e doença é ___ e a via de transmissão mais frequente é ____. Na paraparesia espástica tropical, o período de latencia é ____ e nestes casos a infeção é adquirida na idade ___

Answer 18

• Nos infectados com HTLV1 a incidência de linfoma e de 2,5%. V- No linfoma o periodo de latencia entre infeção e doença é longo (55 anos) e a via de transmissão mais frequente é o leite materno. Na paraparesia espástica tropical, o período de latencia é mais curto (3 anos) e nestes casos a infeção é adquirida na idade adulta.

Question 19

Linfoma/leucemia de celulas T do adulto - Para o dx é necessário demonstrar imunofenotipo de célula T - CD ___- qual é a forma dos nucleos das células neoplasicas?- Tumor indolente ou agressivo? O que é relativamente poupado?- Remissoes completas sao raras e a sobrevida mediana é de 7 meses. V/F

Answer 19

• Para o dx é necessário demonstrar imunofenotipo de célula T - CD 4+- qual é a forma dos nucleos das células neoplasicas? Forma de flor- Tumor indolente ou agressivo? Agressivo! Afeta tudo e mais alguma coisa mas o comprometimento medular não é extenso!- Remissoes completas sao raras e a sobrevida mediana é de 7 meses. V

Question 20

Linfoma anaplasico de grandes celulas T/celulas nulas- CD __+- translocação característica?- sexo e faixa etaria mais afectada?- Metade tem sintomas sistémicos. V/F

Answer 20

• CD 30+- translocação característica: t (2,5)- sexo e faixa etaria mais afectada? homens, jovens- Metade tem sintomas sistémicos. V

Question 21

Linfoma anaplasico de grandes celulas T/celulas nulas- Comprometimento da medula e do TGI é frequente ou raro?- a forma cutanea deste linfoma esta associada a papulose linfomatoide. V/F

Answer 21

• Comprometimento da medula e do TGI é raro- a forma cutanea deste linfoma esta associada a papulose linfomatoide. V

Question 22

Linfoma anaplasico de grandes celulas T/celulas nulas- Este disturbio tem a ___ (pior/melhor) sobrevida dos linfomas agressivos. - a hiperexpressão de ALK esta associada a melhor ou pior resposta ao tx?- Inibidor da ALK, o crizotinibe, é altamente efetivo. V/F

Answer 22

• Este disturbio tem a melhor sobrevida dos linfomas agressivos. - a hiperexpressão de ALK esta associada a melhor resposta ao tx- Inibidor da ALK, o crizotinibe, é altamente efetivo. V

Question 23

Linfoma de celulas T perifericas - Neoplasias indolentes ou agressivas?- representam 7% dos LNH. V/F- A maioria apresenta que fenotipo? (imaturo/maduro; CD? )- Tem prognostico sombrio e menos de 25% dos doentes sobrevivem 5 anos. V/F

Answer 23

• Neoplasias indolentes ou agressivas? Agressivas - representam 7% dos LNH. V- A maioria apresenta que fenotipo? Maduras, CD4+ (tb podem ser NK/CD8)- Tem prognostico sombrio e menos de 25% dos doentes sobrevivem 5 anos. V

Question 24

Linfoma de celulas T perifericas - Linfoma de celulas T angioimunoblastico- E um dos subtipos mais comuns, correspondendo a 20% dos linfomas de células T. V/F- Tem hiper …. policlonal associada.

Answer 24

• E um dos subtipos mais comuns, correspondendo a 20% dos linfomas de células T. V- Tem hipergamaglobulinemia policlonal associada.

Question 25

Linfoma de celulas T perifericas - Linfoma de celulas T/NK extranodal do tipo nasal/Linfoma angiocentrico/granuloma letal da linha media- Mais frequente onde?- EBV tem papel etiologico. V/F- Pode acometer qualquer orgao. V/F

Answer 25

- Mais frequente onde? Asia e america do sul- EBV tem papel etiologico. V- Pode acometer qualquer orgao. V (apesar de ser mais frequente nas VRS)

Question 26

Sindrome hemofagocitario nos linfomas de celulas T perifericas- Em que duas é que ocorre?- Esta geralmente associado a uma evolução fatal. V/F

Answer 26

- Em que duas é que ocorre? Linfoma de celulas T/NK extranodal do tipo nasal e linfoma de células T subcutaneo do tipo paniculite - Esta geralmente associado a uma evolução fatal. V

Question 27

Linfoma de celulas T perifericas - linfoma de celulas T intestinal tipo enteropatia - Que doentes afeta?

Answer 27

- Que doentes afeta? doentes com enteropatia sensível ao glúten não tratados.

Question 28

Linfoma de celulas T perifericas - linfoma de celulas T subcutaneo do tipo paniculite - Sindrome hemofagocitaria é comum. V/F

Answer 28

V

Question 29

Doença de Hodgkin- Maioria dos doentes apresenta-se com ...- __% tem sintomas B- __% tem adenopatia mediastinal por altura do dx. - A apresentação subdiafragmatica é ___ (comum/incomum)

Answer 29

- Maioria dos doentes apresenta-se com linfadenopatia indolor palpável - 33% tem sintomas B- Mais de 50% tem adenopatia mediastinal por altura do dx. - A apresentação subdiafragmatica é incomum

Question 30

Doença de Hodgkin- Pode manifestar-se como febre de origem obscura. Mais em doentes jovens ou idosos? A que subtipo esta associado?- Que padrão especifico de febre podemos ter?

Answer 30

- Pode manifestar-se como febre de origem obscura. Mais em doentes com subtipo celularidade mista- Que padrão especifico de febre podemos ter? Pel-Ebstein

Question 31

Doença de Hodgkin - Associa-se a quais destas manifestações?- Dor nos ganglios com consumo de álcool- AHAI- Trombocitopenia - Disturbios cutaneos como atrofia ictiosiforme e eritema nodoso- degeneração cerebelar paraneoplasica e outros efeitos no SNC- hipercalcemia - prurido intenso- sindrome nefrotica

Answer 31

TODOS - o hodgkin esta associado a manifestações incomuns

Question 32

Doença de Hodgkin- A maioria dos doentes tem o subtipo ____ e a minoria tem ____. - É um tumor com ____ (muitas/poucas) células neoplasicas de origem celular __ (B/T) numa massa tumoral que consiste em grande parte num infiltrado inflamatório ____ (policlonal/monoclonal)

Answer 32

- A maioria dos doentes tem o subtipo esclerose ondular e a minoria tem celularidade mista. - É um tumor com poucas células neoplasicas de origem celular B numa massa tumoral que consiste em grande parte num infiltrado inflamatório policlonal

Question 33

Doença de hodgkin - Tx - Doença localizada + fatores de px favoráveis que tx oferecer?- Dos esquemas de QTx ABVD, MOPP e BEACOPP, qual o mais utilizado? Em que programa ele é incorporado e qual o risco?- Doentes que sofrem recidiva depois de tx primário ainda podem ser curados. V/F- O TMO autologo pode curar metade dos pacientes que n responde a QTx. V/F

Answer 33

- Doença localizada + fatores de px favoráveis que tx oferecer? Breve curso de QTx + RTx nos locais de acometimento ganglionar.- O ABVD é o mais utilizado, muitas vezes incorporado num programa Stanford V que tb usa RTx. O problema são os efeitos tardios da RTx (DAC prematura; 2ºas neoplasias). - Doentes que sofrem recidiva depois de tx primário ainda podem ser curados. V- O TMO autologo pode curar metade dos pacientes que n responde a QTx. V

Question 34

Doença de hodgkin - Tx - complicações tardias - Quais as mais graves?- Os pacientes correm risco de desenvolver leucemia aguda nos primeiros 10 anos de tx, nos esquemas de poliquimiotx com ____ e ____. - risco de leucemia é maior com MOPP ou ABVD? Depende do numero de exposições? Idade interfere com o risco?

Answer 34

- Quais as mais graves? 2ºas neoplasias e a lesao cardiaca - Os pacientes correm risco de desenvolver leucemia aguda nos primeiros 10 anos de tx, nos esquemas de poliquimiotx com agentes alquilantes e RTx. - risco de leucemia é maior: MOPP, com mais nº de exposições (recidivas) e nos doentes com mais de 60 anos.

Question 35

Doença de hodgkin - Tx - complicações - Os carcinomas desenvolvem-se em geral ___ anos depois do tx e estão associados a ____. - Efeitos da radiação no coração, carótidas, tiróide?- Sindrome de Lhermitte ocorre em 15% dos casos. O que é?

Answer 35

- Os carcinomas desenvolvem-se em geral 10 anos depois do tx e estão associados a RTx. - Efeitos da radiação no coração (DAC), carótidas (aterosclerose e AVC), tiróide (hipotiroidismo)- Sindrome de Lhermitte ocorre em 15% dos casos: choques eléctricos nos MIs com flexão do pescoço.

Question 36

Doença de hodgkin - Tx - complicações - A infertilidade é um problema para todos os pacientes que fazem tx para a doença de hodgkin. V/F- Que faixa etária tem mais probabilidade de recuperar a fertilidade?- ABVD ou MOPP. Qual é que preserva mais a fertilidade?

Answer 36

- A infertilidade é um problema para todos os pacientes que fazem tx para a doença de hodgkin. V- Que faixa etária tem mais probabilidade de recuperar a fertilidade? Mais jovens - ABVD preserva mais a fertilidade.

Question 37

Doença de Hodgkin nodular com predomínio linfocitico - Representa menos de 5% dos LH. V/F- Muitas ou poucas células RS?- 2 caracteristicas que os aproximam dos LNH?

Answer 37

- Representa menos de 5% dos LH. V- Muitas ou poucas células RS? Poucas- 2 caracteristicas que os aproximam dos LNH? Não expressam marcadores característicos das cel RS (CD15 e CD30) e podem evoluir para LDGCB

Question 38

Disturbios semelhantes a linfomas - hiperplasia linfoide atipica reactiva - Disturbio mais vezes confundido com linfoma. V/F- Dois farmacos que o possam causar?

Answer 38

- Disturbio mais vezes confundido com linfoma. V- Dois farmacos que o possam causar? Fenitoina, carbamazepina

Question 39

Disturbios semelhantes a linfomas - D. Castleman- Doença disseminada podemos ter anemia e hipergamaglobulinemia policlonal. V/F- Foi associada a produção excessiva de IL6 pelo ....- Tx da doença disseminada?

Answer 39

- Doença disseminada podemos ter anemia e hipergamaglobulinemia policlonal. V- Foi associada a produção excessiva de IL6 pelo HV humano tipo 8- Tx da doença disseminada? GC sistémicos

Question 40

Disturbios semelhantes a linfomas - histiocitose sinusal com linfadenopatia maciça/doença de rosai dorfman - Mais em crianças e adultos jovens. V/F- E progressiva ou auto-limitada?- Podem manifestar anemia hemolitica auto-imune. V/F

Answer 40

- Mais em crianças e adultos jovens. V- E progressiva ou auto-limitada? Auto-limitada- Podem manifestar anemia hemolitica auto-imune. V

Question 41

Disturbios semelhantes a linfomas - papulose linfomatoide - Cora para CD __- Caracteriza-se por exacerbações e remissões e é benigno. V/F

Answer 41

- Cora para CD 30 (relacionada com o linfoma anaplasico de grandes cel T/cel nulas)- Caracteriza-se por exacerbações e remissões e é benigno. V