, CF, פניאומוניה וברונכיאטקזיות, שחפת, Flashcards

Question

מהי הפתוגנזה של Histoplasmosis

Answer 1

מאקרופאגים עושים פאגוציטוזה להיסטופלזמה ← היסטופלזמה מתרבה ומפרקת את המאקרופאגים ← תאי טי מגיעים ומפרישים אינטרפרון גאמא שיוביל לאקטיבציה של מאקרופאגים ← מאקרופאגים בעצמם מפרישים TNF שיגרום לגיוס ואקטיבציה של מאקרופאג'ים נוספים ← יצירת גרנולמה ## Footnote **_סה"כ התגובה ליצירת הגרנולמה מתווכחת מאקרופאגים ותאי T_**

Answer 2

גרנולומות עם נמק היסטופלזמה בתוך הגרנולות (בצורת שמר) \*\*אנשים עם דיכוי חיסוני- נראה מאקרופאגים שבעלו היסטופלזמה ללא יצירת גרנולמות

Answer 3

שחפת - זיל נילסן פטריות- PAS, MAS (methylamine silver)

Answer 4

* Pneumocystis jiroveci (carinii) * Aspergillus * CMV * TB

Answer 5

פטרייה- נוכל להסתכל לאחר שטיפה ואם יש פניאומוסיצטיס בתוך הנוזל * **_Foamy intra-alveolar exudate_**(חומר חלבוני ורוד בתוך האלבאולי לא עשיר בתאים) * **DAD** * **Interstitial pneumonia-** כמו מופע ויראלי (למרות שזאת פטריה)

Answer 6

1. צביעת methylamine silver 2. צביעה אימיונוהיסטוכימית לנוגדנים ספציפיים 3. בדיקות מולקולריות- למשל PCR

Answer 7

**_דלקת אינטראסצטינאלית-_** אלבאולי ריקים (ויראלי ולא חיידקי), יכולה להיות מוקדית או דיפוזית **_אפקט ציטופאתי-_** מראה מאוד אופייני של תאים גדולים עם גרעין גדול שבתוכו יש גופיפי הסגר עם הילה **אבחון-** אימיונוהיסטוכימיה עם נוגדן ספציפי ל-CMV

Answer 8

**אנשים “בריאים”-** קולניזציה ברקמת הריאה, כדור פטרייתי מבלי להרוס את הרקמה / להוביל לתגובה אלרגית אופיינית **מדוכאי חיסון-** דלקת קשה עם נמק, צומחת לתוך כלי דם ויכולה לחסום אותם. _התפצלות ב-45 מעלות_ _צביעת כסף / PAS_ _דלקת ריאות עם נמק_

Answer 9

**ראשוני-** חשיפה ראשונית לשחפת, לרוב א-סימפטומטי. _עם ההדבקה מתחילה מחלה_ **שניוני-** תגובה לאחר חודשים או שנים לרוב בגלל רה-אקטיבציה או חשיפה חוזרת.

Answer 10

מיקרובקטריה נכנסת למאקרופאגים ← מתרבה בהם ← בקטרמיה של מיקובקטריה (לרוב א-סימפטומטי) ← זיהוי אנטיגנים בקשריות לימפה של הריאה ← דיפרנאצאציה של תאי טי ל-Th1 הפרשה של אינטרפרון -גאמא מתאי הטי ← מאקרופאגים מאוקטבים **ויכולים להרוג מיקובקטריה** ושוב גיוס של עוד מאקרופאגים ע"י TNF

Answer 11

* צביעת זיל נילסן- אפשר על כיח או חתך היסטולוגי * PCR * תרבית- **_Gold standard_** * liquid culture- תרבית במשטח נוזלי

Answer 12

**Ghon focus + מעורבות של קשריות לימפה הילריות** מוקד דלקת ברקמת הריאה, לרוב בחלק התחתון של אונה עליונה / חלק עליון של אונה תחתונה. **לרוב יעבור הסתיידות**

Answer 13

דלקת גרנולומטוטית עם מרכז נמקי, בעיקר בחלק האפיקלי של הריאה- אם מתאחה יכול ליצור קווטיציות

Answer 14

**_2 צורות של שחפת שניונית_** **_Progressive pulmonary TB_**- שחפת מפושטת יותר בריאה ואף באיברים אחרים **_miliary TB-_** שחפת שמאופיינת במוקדים קטנים שמפושטים בריאה ובאיברים נוספים

Answer 15

אזור הסתיידות כתוצאה משחפת ראשונית + מעורבות של קשריות לימפה הילאריות Ghon focus + Hilary lympnodes involve = Ghon complex

Answer 16

**דלקת גרנולומטוטית עם נמק מרכזי,** המוקף בהיסטוציטים רבים וביניהם תאי ענק

Answer 17

שחפת עם מעורבות של דרכי העיכול **נגמרת בד"כ בגלל שתיית חלב לא מפוסטר** ## Footnote **המחולל:** **_Mycobacterium bovis_**

Answer 18

CMV אפקט ציטופאתי עם הילה

Answer 19

אנשים עם חסר של: IL-12, INF-gamma

Answer 20

**Th1 cells which stimulate macrophages to kill bacteria**

Answer 21

שחפת גרנולומות עם מרק ורוד נמקי צביעת זיל נילסן בתמונה תחתונה ימין- הורודים אלו החיידקים

Answer 22

תלוי חמצן ולכן מדביק את הריאות **אוהב להתיישב באונות העליונות של הריאה** 80% מהמקרים ריאתיים בלבד 20% חוץ ריאתיים **_החיידק יכול להדביק רק אם נמצא בריאה_** **_הדבקה באמצעות זיהום טיפתי- ורק מחולים ולא ממודבקים_**

Answer 23

כ-75% לא ידבקו כ-25% ידבקו ← מתוכם 90% מהחיידקים יהיו בקונטרול של מע' החיסון ויהיו לטנטים בגרנולומה ← **10% מתוכם נראה רה-אקטיבציה ויעברו לשחפת פעילה**

Answer 24

גרנולומות בריאה בעקבות שחפת

Answer 25

* שיעול כרוני * חום ממושך * עייפות * הזעה לילית מוגברת * אבדן משקל * המופטוזיס (גניחת דם) \*\*הזעה לילית- אופייני גם בלימפומה

Answer 26

תסנין עם התבהרות בתוכו = קאביטציה ## Footnote **_ההולמרק של שחפת_**

Answer 27

תסנין בעיקר באונות עליונות עם התבהרות בתוכו

Answer 28

מנטו- לא מבחין בין שחפת לטנטית או אקטיבית IGRA- בדיקת דם עם נוגדנים, לא צריך לחזור לקרוא את הבדיקה כמו מנטו

Answer 29

תסנינים בעיקר באונות התחתונות- אמצעיות

Answer 30

שיעול לא מוסבר במיוחד עם חום. כאב חזה פלאורליטי, גניחת דם, הזעות לילה, ירידה במשקל

Answer 31

כי התסנין הינו תאי הדלקת ובדיכוי של המע' החיסונית לא נראה את התמונה האופיינית בחזה.

Answer 32

miliary TB

Answer 33

**_יתרון-_** מיידי וזול **_חסרונות-_** * צריך עומס חיידקי (רגישות מוגבלת) * לא ספציפי למיקובקטריה טוברקלורוזיס אלא גם למיקובקטריה אחרים (למשל נוקרדיה)

Answer 34

RIPE * Rifampicin * Isoniazid * pyrazinamide * Ethambutol

Answer 35

חיסול החיידקים ומזעור פוטנציאל היווצרות עמידות. טיפול לפרקי זמן ארוכים בקומבינציות תרופתיות שונות

Answer 36

4 תרופות במשך חודשיים 2 תרופות לעוד חצי שנה ואף 3 שנים

Answer 37

Directly observed therapy **_מטרתו להבטיח את השלמת הטיפול-_** חוששים מאי השלמת הטיפול, נטילה לא סדירה של כדורים וכתוצאה מכך התפתחות עמידויות **_כלומר המטופל נוטל את התרופות מול אחות בקרבת מקום מגוריו_**

Answer 38

אזורים אנדומיים משותפים גורמי סיכון משותפים **_מאקרופאגים שמודבקים בשחפת יותר חשופים להדבקה באיידס וכשל חיסוני באיידס מעודד רה-אקטיבציה של שחפת_**

Answer 39

הרבה פחות גרנולומות סנדרום IRIS

Answer 40

**Immune reconstitution syndrome** התאוששות של מע'' החיסון באיידס כתגובה מהטיפול האנטי-רטרוויראלי **ואז התרחשות של תגובה פרדוקסלית של החמרה קלינית בשחפת-** חום, ירידה במשקל וכו' **_פשוט תגובה טובה של מע' החיסון_** **_במצב כזה נמשיך לטפל ב-2 המחלות + טיפול תומך_**

Answer 41

**Immune reconstitution syndrome** התאוששות של מע'' החיסון באיידס כתגובה מהטיפול האנטי-רטרוויראלי **ואז התרחשות של תגובה פרדוקסלית של החמרה קלינית בשחפת-** חום, ירידה במשקל וכו' **_פשוט תגובה טובה של מע' החיסון_** **_במצב כזה נמשיך לטפל ב-2 המחלות + טיפול תומך_**

Answer 42

**MDR-TB**- resistance to rifampicin + isoniazid **XDR- TB** → MDR + Fluroquinone, long therapy of 18-24 months **XXDR-TB-** resistance to all drugs

Answer 43

**_בעלי סיכון לחשיפת יתר או הדבקה-_** אנשים שגרים באותו בית עם חולה פעיל, מהגרים , מארצות אנדמיות, דיירי מוסדות בסיכון גבוה ובתי כלא, עובדי מע' הבריאות **_בעלי רגישות מיוחדת לחלות במחלה פעילה אחרי הדבקה-_** ילדים מתחת לגיל 5, מדוכאי חיסון, חולי איידס, סיליקוזיס, נגעים מסוידים בצילום חזה

Answer 44

**_אנשים בסיכון גבוה-_** נתחיל טיפול במנטו מעל 5 מ"מ (חולי איידס, אנשים שהיו במגע עם חולה פעיל, אנשים עם שינויים פיברוטים המחשידים לשחפת, אנשים מושתלים + מדוכאי חיסון) **_אנשים בסיכון ביניים-_** טיפול מעל 10 מ"מ (_מ_הגרים, _מ_זריקי סמים, _מ_וסדות בריאות,_מ_עבדה למיקובקטריה, _מ_חלות רקע, ילדים ב_מ_גע עם קבוצות סיכון מתחת לגיל 5) **_אוכלוסייה כללית-_** טיפול מעל 15 מ"מ (אנשים ללא גורמי סיכון לשחפת,

Answer 45

**_False negative-_** בשחפת מאוד מאוד פעילה המאקרופאגים עסוקים מאוד / בשחפת טרייה ייקח מספר שבועות עד שנראה תגובה חיסונית **_False positive-_** הידבקות בזנים אחרים של מיקובקטריה / חיסון לBCG

Answer 46

לקיחת דם מחולה והדגרה עם חלבוני השחפת ← אם יש הפרשה של אינטרפרון גמא מתאי החולה **אזי עדות לשחפת לטנטית**

Answer 47

**לא בשיטת** **DOT** **וללא טיפול מושלב** בד"כ יתלו תרופה אחת מקו ראשון ומשך הטיפול קצר. לא מחייבים טיפול- מדובר על אקט מניעתי

Answer 48

בן 5 + בן 52 מומלץ לטיפול ## Footnote **בסיכוי לחלות של 2% ומעלה - צריך לטפל**

Answer 49

Non TB mycobacteria נראים אותו דבר על המשטח לא חייבים לטפל כי אין העברה מאדם לאדם- העברה מסביבה לאדם בסיטי- קוויטציות (מאוד מזכיר שחפת)

Answer 50

**_הוכחת מחלה לא מחייבת טיפול_** משל הטיפול **12 חודשים לאחר תרבית כח שלילית ורק אז נסיים טיפול**

Answer 51

סימפטומים רדיולוגיה מתאימה שלילת אבחנות מבדלות תרבית כפולה / ברונכוסקופיה חיובית אחת- עדות מספקת עם חיובי

Answer 52

**_חשד בצילום חזה לשחפת פעילה, אבחון במשטח ותרבית_**

Answer 53

CFTR- חלבון טראנסממרנאלי המתפקד תעלת כלוריד שמוציאה יוני כלור מהתא החוצה על כרומוזום 7 הכי שכיח עמדה 508 הורשה AR

Answer 54

Cl- is not secreted to the PCL (liquid named peri-capillary layer about cilliary respiratory cells) then water **_without CL- water aren't drown to the PCL and it become thick and cannot be moved by cillia -_** _good place for bacteria to grow_

Answer 55

**_ריאות-_** זיהומים בקטריאליים ופטרתיים חוזרים, פניטומוטורקס- התפוצצות סיצטות בריאות, ברונכואקטזיות **_מע' עיכול-_** לבלב- אי ספיקה וחסימה של לבלב אקסוקריני, בעיות כבדיות ובדרכי המרה, **מקוניום איליום ביילודים / DIOS במבוגרים** **_בלוטות זיעה-_** _הפרשת כלור = איבוד מים ואקלטרוליטים וסכנת התייבשות_ **_דרכי שתן-_** אבנים **_עקרות בגברים-_** _אין Vas deference_

Answer 56

**_Class 1-_** פגיעה בתרגום עקב _stop codon_ **_Class 2_-** פגיעה _במבנה ובקיפול (F508)_ **_Class 3-_** חלבון מגיע לממברנה אך _לא מעביר יונים_ **_Class 4-_** מוליכות מופחתת **_Class 5-_** כמות קטנה של חלבון תקין

Answer 57

למדוד כמה פעילות של CFTR יש ## Footnote **_הומוזיגוטים יראו פעילות של מתחת 50%_**

Answer 58

בריאים פחות מ-30 ממול לליטר הטרו- 30 הומוזיגוטים- 100

Answer 59

סינוסיטיס כרוני פוליפים באף ברונכיאקטזיס \*\*לא מגיעים לאי ספיקת לבלב.

Answer 60

ברונכואקטזיות זיהומים ריאתיים- **_פסאודומונס= פרוגנוזה רעה_** (הומוזיגוטים) סטרפ.ארוס (הטרוזיגוטים) התלקחויות, גניחות דם, פניאומוטורקס ואי ספיקה נשימתית

Answer 61

**_תבחין זעה-_** מעל 60 מ"מול לליטר **אבחנתי לסיצטיק פיברוזיס- עם קליניקה אופיינית** **_בדיקת מוטציות לגן-_** בדיקת הגן ב-2 אללים **_פעילות אלקטרוסטטית-_** בתעלת כלוריד ע"י אלקטרודות תוך אפיות

Answer 62

Late onset- pancreatic sufficient Early onset- pancreatic insufficient

Answer 63

* **מעורבות של דרכי עיכול-** אי ספיקת לבלב, דלקות לבלב חוזרות, מקוניום איליום, DIOS * **פגיעה בפוריות גברים** * **מחלה סינופולמונרית-** דלקות ריאה + דלקות אוזניים חוזרות * **זיהום אופייני חוזר-** למשל בפסאודומונוס

Answer 64

* תיקון פגם גנטי- הכי טוב * עידוד קיפול תקין לחלבון- האופציה השניה הכי טובה * טיפול בפגיעה הנגרמת מהמוקוז * טיפול בדלקת או בזיהום * טיפול באיברים לא תקינים

Answer 65

* אנזימי לבלב * ויטמינים מסיסים במים * מוקוליטיקה- מורידים צמיגות של כיח * אנטיביוטיקות (חלק כפרופלקסיס) * תרופות אנטי-דלקתיות

Answer 66

FEV1 \< 30% סיבוכים מסכני חיים יל"ד ראיתי **קונטרא אינדקציות:** אי ספיקת איברים אחרים, חוסר הענות של מטופלים לטיפול, תת תזונה חמור, זיהום אספרגילוס / מיקובקטריה פעיל

Answer 67

DIOS- מאפיין רביע ימני תחתון של המעיים (איליום, צקום) CFTR- סכרת על רקע של הרס תאי בטא בלבלב האנדוקריני. טיפול במתן אינסולין

Answer 68

* Potentiators- פותחים תעלות כלור, מאפיין סוג 3, עוזר לסה"כ 8% מהחולים * Del508-Phe- 2 גישות טיפוליות: Corrector- עוזר לקיפול תקין של התעלה Potentiator- יעודד את הפתיחה של התעלה בממברנה **_צורך בשילוב שניהן_** * שילוב של 2 corrector + 1 potentiator (also for Del508phe)

Answer 69

**_הרחבה של דרכי אוויר לרוב עם עיבוי הדופן,_** בתוכן מצטבר תוכן לרוב ליחה והפרשות

Answer 70

סימפון מורחב לאורך כל הדרך-B Singet ring-C, היהלום = כלי דם, אם **_הברוכוס גדול מכלי דם = ברונכוס מורחב_** finger in glove- סימפון פקוק , D

Answer 71

1. ממצא מקרי בסיטי עם אחד מסימני הרדיולוגיה וקליניקה מתאימה 2. חשד בברונכיאקטזיה ←- ביצוע סיטי ויש בו לפחות אחת מהמאפיינים של ברונכיאקטזיה

Answer 72

30-50% אדיופאתי משני למחלות אחרות- שחפת, PCD, אסתמה, COPD, CF, וכו' **_בגדול כל מה שמוביל לדלקת כרונית של דרכי האוויר - הרס והרחבה שלהן_**

Answer 73

* Situs inversus * סינוסיטיס כרוני * ברונכואקטזיות

Answer 74

בשניהן מדידת ה NO באוויר הננשף מאוד מאוד נמוך

Answer 75

בשניהן מדידת ה NO באוויר הננשף מאוד מאוד נמוך

Answer 76

קביעת האתיולוגיה תעזור להבין לאיזה מקום נכנס החולה למעגל PCD/ CF- problem in abnormal mucosae clearance immunodeficiency- bacterial colonization COPD- neutrophil inflammation

Answer 77

פסאודומונס

Answer 78

BSI Score שיקלול של גורמים למשל age, BMI, FEV1, radiology…

Answer 79

* דלקת- סטרואידים * הרס הריאה- בד"כ אין טיפול, לעיתים ברונכודילאטורים / כריתת אונה * בעיה בפינוי של מוקוס- מכייחים * זיהום בקטריאלי- אנטיובטיקה

Answer 80

**אם יש פסאודומונס- Fluoroquinolone** **פרופלקסיס-** מאקרולידים (נוגדי דלקת + מורידים שכיחות של התלקחויות) בחולים עם הרבה התלקחויות- אופטימזיה של מכייחים (airway clearance)

, CF, פניאומוניה וברונכיאטקזיות, שחפת, Flashcards

(105 cards)