Colagenoses e Vasculites

Question 1

Como diagnosticar LES?

Answer 1

FAN DA RASH

• FEBRE
• ANTICORPOS (Anti-DNAdh e Anti-Sm)
• NEUROLÓGICO
• DIMINUIÇÃO DO COMPLEMENTO
• ANTI-FOSFOLIPIDEOS
• RENAL
• ARTICULAÇÃO
• SEROSITES
• HEMATOLÓGICOS

Question 2

Como classificar e tratar LES?

Answer 2

BRANDO

(pele, mucosas, articulações, serosa)

Tratamento: corticoide tópico, antimaláricos, corticoide sistêmico (dose antiinflamatória)

Síndrome lupus-like (farmacoinduzido)

MODERADO

(penias sanguineas)

Tratamento: corticoide sistêmico (dose imunossupressora)

GRAVE

(rim, cabeça)

Tratamento: imunossupressão (corticoide em pulsoterapia + azatioprina, ciclofosfamida, micofenolato)

Question 3

Quais os farmacos envolvidos no lupus farmaco induzido (sindrome lupus like)? Qual o de maior risco? Qual o mais comum? Qual o anticorpo envolvido?

Answer 3

Procainamida (maior risco)

Hidralazina (mais comum)

D-penicilamida

Anticorpo envolvido: anti-histona

Question 4

Por quais mecanismos pode ocorres AVE isquemico em paciente portador de LES?

Answer 4

Vasculite lupica

Embolia por endocardite de Libman-Sacks

Trombose, por SAF

Question 5

Como ocorre o diagnóstico de SAF?

Answer 5

1 clínico + 1 laboratorial

Alteração cutânea caracteristica: livedo reticular

Clínico

• Trombose
• Morbidade gestacional
  
  • > 3 perdas < 10 semanas
  • 1 perda > 10 semanas
  • Prematuridade < 34 semanas

Laboratorial

• Anticardiolipina (>p99)
• Anti-beta2-glicoproteina I (>p99)
• Anticoagulante lúpico (PTTa alargado in vitro, trombose in vivo)

*2x > 12 semanas

**Pode levar a trombocitopenia

Question 6

Como tratar pacientes com SAF?

Answer 6

Assintomáticos (Ac positivos): AAS em dose antiagregante

Gestante + perda fetal prévia: AAS + heparina profilática

Trombose: anticoagulação (warfarina) por toda vida pois é um fator não modificado (RNI entre 2,0 - 3,0)

*NOACs sem evidência

Question 7

Quais os tipos de nefrite lúpica? Qual a mais comum e mais grave?

Answer 7

1. Mesangial minima
   
   1. Apenas deposição de imunocomplexos
2. Mesangial proliferativa
   
   1. Deposição e proliferação
3. Proliferativa focal
   
   1. Proliferação mais intensa, focalmente
4. Proliferativa difusa
   
   1. • comum, + grave, sindrome nefritica
5. Membranosa
   
   1. Proteinuria nefrotica
   2. Pode ter complemento e anti-DNAdh normais
6. Esclerose avançada

Todas, com excessão da 5 apresentam anti-DNAdh positivo e complemento diminuido

Question 8

Auto-anticorpos no LES

1. Mais caracteristico e relacionado a nefrite lúpica
2. Marcador de atividade de doença
3. Lúpus farmacoinduzido (sindrome lúpus-like)
4. Mais específico
5. Doença mista do tecido conjuntivo (DMTC)
6. Lúpus neonatal (BAVT congênito)
7. Lúpus cutâneo subagudo
8. Lúpus FAN (-)
9. Rash por fotossensibilidade
10. Protege contra nefrite
11. Síndrome de Sjogren
12. Psicose lúpica
13. Síndrome do anticorpo antifosfolipideo
14. Penias hematológicas e sistema nervoso

Answer 8

Anti-nucleares

1. Anti-DNA dupla hélice (nativo): Mais caracteristico e relacionado a nefrite lúpica
2. Anti-DNA dupla hélice (nativo): Marcador de atividade de doença
3. Anti-histona: Lúpus farmacoinduzido (sindrome lúpus-like)
4. Anti-Sm: Mais específico
5. Anti-RNP: Doença mista do tecido conjuntivo (DMTC)
6. Anti-RO (SSA): Lúpus neonatal (BAVT congênito)
7. Anti-RO (SSA): Lúpus cutâneo subagudo
8. Anti-RO (SSA): Lúpus FAN (-)
9. Anti-RO (SSA): Rash por fotossensibilidade
10. Anti-LA (SSB): Protege contra nefrite
11. Anti-RO (SSA) e Anti-LA (SSB): Síndrome de Sjogren

Anti-citoplasmático

1. Anti-P: Psicose lúpica

Anti-membrana

1. Anti-coagulante lúpico, anti-cardiolipina, anti-bet2-glicoproteina: Síndrome do anticorpo antifosfolipideo
2. Anti-linfócitos, anti-plaquetas, anti-hemáceas, anti-neurônio: Penias hematológicas e sistema nervoso

Question 9

O que é o FAN?

Answer 9

Grupo de auto-anticorpos (fator antinuclear)

Inclui anticorpos anti-nucleares (anti-DNAdh, anti-histona, anti-ENA (Sm, RNP, RO, LA) e anti-citoplasmático (anti-P)

*Anti-RO pode ser FAN (-)

Baixa especificidade, alta sensibilidade

Question 10

O que é a “sindrome seca” e qual sua principal complicação?

Answer 10

Síndrome de Sjogren

Glândulas exócrinas distruidas por infiltrado linfocitário, principalmente lacrimais e salivares, cronicamente

+ comum em mulheres (30-40 anos)

Clinica: xeroftalmia + xerostomia

outros: artralgia, mialgia, vasculite cutânea

Complicação: linfoma de parótida (inflamação crônica), podendo evoluir para linfoma não-Hodgkin

Question 11

Como diagnosticar e tratar sindrome de Sjogren?

Answer 11

Diagnóstico: Biópsia de labio inferior ou anti-RO (SSA) ou anti-LA (SSB) + Clinica com sinais objetivos …

Xeroftalmia

• Teste de Schirmer (Hipolacrimejamento < 10 mm)
• Rosa Bengala (colirio - olho rosa)

Xerostomia

Sialografia / cintilografia salivar (+)

Tratamento: lagrimas artificiais, saliva artificial, corticoide ou imunossupressores se manifestações sistêmicas

Question 12

O que são as colagenoses e quais seus exemplos?

Answer 12

Doenças auto-imunes contra o tecido conjuntivo

1. LES: intermitente causando “ites” e “penias”
2. Esclerodermia: ataca até destruir - fibrose
3. Dermato-polimiosite: fraqueza proximal
4. Sjogren: sindrome seca
5. Doença mista do tecido conjuntivo: anti-RNP

Question 13

Por que acontece esclerodermia e quais orgãos ela atinge principalmente?

Answer 13

Anticorpo contra o tecido, até destruí-lo, causando fibrose

Teoria vascular: vasoconstrição permanente em pele/esôfago/rim/pulmão

• Esôfago: refluxo, disfagia
• Rim: crise renal
• Pulmão: alveolite com fibrose, hipertensão pulmonar
• Pele: Raynaud, esclerodactilia, facies de esclerodermia, calcinose, telangectasias

Question 14

Qual a complicação mais grave por esclerodermia (esclerose sistêmica) e como evita-la?

Answer 14

Crise renal

Vasocronstricção difusa da vasculatura renal

Aumento de PA, oligúria com perda de função renal

Anemia hemolítica (esquizócitos)

Tratamento: IECA

Question 15

Quais as complicações pulmonares da esclerose sistêmica e como tratar?

Answer 15

Alveolite com fibrose

• Alveolite: TC padrão vidro fosco/moido: imunossupressão
• Fibrose: TC padrão faveolar: óbito, sem tratamento

Relacionada a esclerodermia difusa (anti-topoisomerase 1)

Hipertensão pulmonar

Relacionada a esclerodermia limitada (anti-centrômero)

Question 16

Quais as manifestações cutâneas da esclerodermia?

Answer 16

Esclerodactilia: espessamento, mão em garra

Fácies em esclerodermia: microstomia, afinamento nasal

Calcinose: depósitos de cálcio SC

Telangectasias: dilatações vasculares compensatorias a vasoconstricção

Fenômeno de Raynaud: vasoconstricção transitoria dos dedos das mãos (palidez - cianose - rubor), precipitado pelo frio e estresse

Question 17

Diferencie a forma difusa da forma limitada na esclerose sistêmica?

Answer 17

Ambas FAN + em 90-95%

Cutânea difusa: pega pele difusamente

Anti-topoisomerase 1 (anti-Scl 70)

Crise renal, alveolite e fibrose pulmonar

Cutânea limitada: se limita a pele distal

Anti-centrômero

Síndrome CREST, hipertensão pulmonar (> 25mmHg)

Tratamento conforme complicação, não existe droga que mude historia natural da doença

Question 18

O que é a sindrome CREST?

Answer 18

Question 19

Padrões de FAN na IF

Nuclear pontilhado (salpicado)

Grosso

Fino

Nuclear Homogêneo (difuso)

Nucleolar

Answer 19

Nuclear pontilhado (salpicado) grosso ou fino

Anti-ENA (RO, LA, Sm, RNP)

- Grosso

Anti-Sm, anti-RNP (DMTC)

- Fino

Anti-RO, anti-LA

Nuclear Homogêneo (difuso)

Anti-histona, anti-DNA

Nucleolar

Esclerose sistêmica (anti-centrômero, anti-topoisomerase 1)

Question 20

Qual doença é uma mescla das colagenoses com AR? Qual anticorpo envolvido? clinica e tratamento?

Answer 20

DOENÇA MISTA DO TECIDO CONJUNTIVO

Anti-RNP (FAN padrão salpicado ou pontilhado grosso)

Clinca: Raynaud + puff fingers + mialgia

Tratamento: responde melhor ao corticoide

Question 21

Como classificar as vaculites primárias, exmplos e particularidades predominantes de cada grupo…

Answer 21

Sintomas constitucionais inespecificos: febre, perda ponderal, astenia…

Question 22

Como se encontra o laboratorio nas vasculites e como confirmar lesão?

Answer 22

Question 23

Quais as vasculites c-ANCA e p-ANCA positivos?

Answer 23

Question 24

Quais doenças cursam com sindrome pulmão-rim?

Answer 24

Síndrome pulmão-rim (hemoptise + glomerulonefrite)

Granulomatose de Wegener: pega nariz

Poliangeite microscópica: parece PAN (mononeurite multipla)

Síndrome de Goodpasture: anticorpo anti-MB

Leptospirose: epidemiologia

LES: FAN +

Question 25

Mulher jovem, com sintomas constitucionais inespecíficos (febre, perda ponderal, astenia), possui claudicação em membros superiores (não consegue pentear cabelos), além de pulsos diminuidos em mebros superiores, sopro carotideo e abdominal... Diagnóstico, exames e tratamento...

Answer 25

**ARTERITE DE TAKAYASU** Vasculite de grandes vasos (arteria _subclávia_, carotida, renal) **Estenose de subclávia:** claudicação de membros superiores, _coarctação reversa_ (diminuição de pulso de membros superiores) **Lesão grave**: HAS renovascular (estenose arteria renal) **Diagnóstico**: angiografia **Tratamento**: corticoide, metotrexate, angioplastia (na remissão)

Question 26

Diferencia arterite temporal de arterite de Takayasu (ambas arterites de grandes vasos)

Answer 26

Question 27

Homem, de meia idade, com sintomas constitucionais inespecíficos (febre, perda ponderal, astenia), possui queixa de parestesia em primiero pododáctilos de pé, que evoluiram para hipoestesia. Associado ao quadro possui dor abdominal, dor testicular, nodulos, úlceras e livedo reticular cutâneo, além de HAS de dificil controle... Diagnóstico, exames e tratamento...

Answer 27

**POLIARTERITE NODOSA (PAN)** Associada a **HBV** (HBsAg, HBeAg) **A PAN poupa pulmão e a PAN poupa glomérulo** * _Mononeurite múltipla_ (vasa nervorum): fraqueza muscular e alteração de sensibilidade * _IR e HAS renovascular_ * _Angina mesentérica_ (microaneurismas de mesenterica - colar de contas) * _Dor testicular_ * _Lesões cutâneas_: livedo, nodulos ulceras **Diagnóstico**: biopsia e angiografia (_mesentérica_, renal) Tratamento: corticoide + ciclofosfamida, tratar Hepatite B

Question 28

Qual vasculite relacionada a Hepatite B e qual a Hepatite C

Answer 28

Hepatite B: PAN (poliarterite nodosa) Hepatite C: crioglobulinemia

Question 29

Vasculite associada a hepatite C, cursa com purpura palpavel, fenêmeno de Raynaud, artralgias, podendo evoluir com glomerulonefrite membranoproliferativa

Answer 29

**Crioglobulinemia** HCV, queda de complemento Tratamento: tratar hepatite C, imunossupressão, plasmaferese

Question 30

Quais vasculites causam queda do complemento?

Answer 30

**Kawasaki e crioglobulinemia**

Question 31

Menino, 5 anos, com febre há mais de 5 dias, cursa com conjuntivite bilateral, alterações em cavidade oral (lingua em framboesa), linfadenopatia cervical não supurativa, exantema polimorfo pelo corpo e edema com descamação em extremidades... Diagnóstico, complicação, tratamento...

Answer 31

**DOENÇA DE KAWASAKI** Diferencial com escarlatina Febre _\>_5 dias + 4 critérios **Complicação**: aneurismas de coronária Sempre fazer ecocardiograma **Tratamento:** **Até o 10 dia**: Imuniglobulina IV dose única + AAS em dose alta (antiinflamatória) **Após 10 dia:** AAS em dose baixa (antiagregação) até plaquetas normalizarem

Question 32

Homem com quadro de hemoptise, dispneia ao esforços, oliguria e hematuria de inicio recente, associado a drenagem de secreção piossanguinolenta em cavidade nasal, sinusite, exoftalmia unilateral, nariz em sela... Diagnóstico, exames e tratamento

Answer 32

**GRANULOMATOSE DE WEGENER (granulomatose com poliangeite)** *"síndrome pulmão-rim que pega nariz"* GNRP tipo 3 **Sorologia c-ANCA (antiproteinase-3)** **Diagnóstico**: Biopsia VAS ou pulmonar (nodulos ou cavitações) **Tratamento**: prednisona + ciclofosfamida se graves (hemoptise): pulsoterapia Se GNRP: plasmaferese

Question 33

Homem com quadro de hemoptise, dispneia ao esforços, oliguria e hematuria de inicio recente, associado a fraqueza em mão direita e dificuldade em levantar pé esquerdo e dor abdominal... Diagnóstico, exames e tratamento...

Answer 33

**POLIANGÉITE MICROSCOPICA** _"PAN + "síndrome pulmão-rim"_ Mononeurite multipla **Sorologia: p-ANCA (anti-mieloperoxidase)** Tratamento: prednisona + ciclofosfamida

Question 34

Homem, meia idade, desenvolve asma tardiamente, evoluindo com infiltrados pulmonares migratorios, eosinofilia no hemograma, anormalidades em seios paranasais, mononeurite multipla, gastroenterite e miocardite... Diagnostico, exames e tratamento...

Answer 34

**SÍNDROME DE CHURG-STRAUSS (granulomatose eosinofílica com poliangeite)** Asma de inicio tardio, infiltrados pulmonares migratorios, vasculite de pele, nervo (mononeurite), pulmão Gastroenterite e miocardite eosinofilicas (mata) GEFS leve, insignificante **Sorologia: p-ANCA** (anti-mieloperoxidase) **Diagnóstico**: biopsia pulmonar **Tratamento**: corticoide + ciclofosfamida

Question 35

Menino jovem, desenvolve purpura de nadegas e gluteos após quadro de IVAS, associado a hematuria, dor abdominal e artralgias... Diagnóstico, exames e tratmento

Answer 35

**PÚRPURA DE HENOCH-SHONLEIN** **(púrpura anafilactoide)** Vasculite mais comum na infância IVAS - aumento de IgA * **P**urpura palpável em MMIIs e nádegas * **H**ematúria (lembra Berger) * **S**índrome mesentérica * Artralgia/artrite Diferencial: PTI, porém **não cursa com plaquetopenia** **Tratamento:** sintomáticos, corticoide se complicações

Question 36

Homem, jovem, cursa com hemoptise e dispneia de inicio recente. Refere acne importante desde adolescencia, com formação de lesões em pele a minimos traumas, ulceras orais e genitais dolorosas, uveite e diminuição da acuidade visual e artrite... Diagnóstico, exames e tratmento...

Answer 36

**DOENÇA DE BEHÇET** **Mucosa**: úlceras orais e genitais dolorosas **Pele**: acne e patergia (hiperreatividade cutânea - papula eritematosa _\>_2mm após 48h a trauma minimo) **Olhos**: uveite, hipopio (pus esteril na câmara anterior do olho) **Eventuais**: artrite (50%), trombose (30%), _aneurisma pulmonar_ que pode romper e causas hemoptise... **Sorologia**: ASCA (+), em fases tardias **Diagnóstico**: clinica + arteriografia pulmonar **Tratamento**: prednisona + ciclofosfamida

Question 37

Homem, adulto, tabagista desenvolve necrose de extremidades (dedos do pé, mão, penis)... Qual a vasculite e tratamento?

Answer 37

**DOENÇA DE BUERGER** _Tromboangeíte obliterante_ Tabagismo com isquemia/necrose de extremidades em jovens com vasos proximais poupados (diferente da lesão por aterosclerose) Fenômeno de Raynaud e tromboflebite migratoria associado **Cessar tabagismo**

Question 38

Quais as três fases do fenômeno de Raynaud. Como diferenciar Raynaud primário de secundário...

Answer 38

Palidez - cianose - rubor **Capilaroscopia do leito ungueal** Primário: capilares paralelos e regulares Secundário: drop out capilar, dilatação e distorção (padrão SD)

Question 39

Jovem, com alteração ocular (ceratite intersticial) e vestibuloauditiva (ataxia, vertigem, diminuição da audição), podendo desenvolver vasculite (mononeurite multipla...)

Answer 39

**SINDROME DE COGAN**

Question 40

Qual neoplasia possui 40x mais chances de acontecer em pacientes com síndrome de Sjogren?

Answer 40

**Linfoma não Hodgkin**

Question 41

Investigação de neoplasia adequada para cada faixa etária está indicada quando há diagnóstico de qual colagenose?

Answer 41

**Dermatopolimiosite**

Question 42

Mulher, meia idade, com poliartralgia e polimialgia há mais de 3 meses, associada a sono não restaurador e fadiga, além de distúrbio de atenção e memória, sem alterações de exames complementares... Diagnóstico e tratamento

Answer 42

**FIBROMIALGIA** Dor musculo esquelética generalizada, associada a ansiedade e depressão Diagnóstico de **exclusão** (TSH, FAN, FR, hemograma...) Diferencial com _dor miofacial_ (sem fadiga, dor localizada, trigger points, por estresse, postura inadequada) **Tender-points** (áreas mais dolorosas a digitopressão) **Tratamento**: atividade física aerobicas e de baixo impacto, antidepressivos triciclicos, anticonvulsivantes (pregabalina e gabapentina)

Question 43

Aneurismas nas vasculites 1. Arteria pulmonar 2. Artéria Coronária 3. Artérias Mesentéricas

Answer 43

1. **Doença de Behçet** 2. **Kawasaki** 3. **PAN**