Quels sont les 2 systèmes d’adhérence qui permettent la cohésion de la peau ?
- Desmosomes : adhérence interkératinocytaire
- Jonction dermo-épidermique : hémidesmosomes, filaments d’ancrage, lame dense et fibrilles d’ancrage
Que retrouve t on en IFD dans les DBAI ?
Dépôts IgG et/ou IgA et/ou C3 :
- linéaires le long de la JDE (DBAI sous épidermique)
- au sommet des papilles (dermatite herpétiforme)
- Au pourtout des kératinocytes : aspect en maille de filet (pemphigus)
Devant une pathologie bulleuse, qu’est ce qui oriente vers un érythème polymorphe bulleux ?
- 10-15j post inf (récurrence herpétique++)
- lésions en cocarde (au moins 3 cercles concentriques)
- Disposition acrale (coudes, genoux, mains, visage)
- muqueuses fréquemment atteintes
Devant une pathologie bulleuse, qu’est ce qui oriente vers une porphyrie cutanée tardive ?
- Vés/bulles des régions découvertes avec cicatrice
- fragilité cutanée
- Hyperpigmentation et hyperpilosité temporo malaire
- uroporphyrine dans les urines
Que faut il éliminer devant une pathologie bulleuse de l’enfant ?
- Epidermolyse bulleuse héréditaire : néonat, atteinte JDE
- Epidermolyse staphylococcique : décollement très superficiel
Quels sont les médicaments inducteurs de DBAI ?
- Pemphigus : D pénicillamine, IEC
- Pemphigoïde bulleuse : Epargneurs de K+
- Dermatoses à IgA linéaires : vanco, AINS, IEC
Quels sont les examens complémentaires devant une DBAI?
- Biopsie de bulle intact ou bord d’érosion pour histo (sous AL)
- Biopsie péri lésionnelle pour IFD et Ac
- Prélèvement sanguin + IFI pour Ac
Quelle est la plus fréquente des DBAI?
Pemphigoïde bulleuse
Qui est touché par la pemphigoïde bulleuse ? Quels en sont les principaux signes cliniques?
> 80 ans
- PRURIT + placards d’eczéma/urticaire comme siège des bulles (éosinophilie fréquente)
- Symétrique, face de flexion, racine membres, faces antéro int cuisses, abdomen
- atteinte de muqueuse rare
Dans la pemphigoïde bulleuse, quels types d’IFI pratique t on ? Que retrouve t on?
- Standard : ac anti MBG, ELISA anti BPAG1 et BPAG2
- Sur peau clivée : Ac se fixent au toit du clivage
Quel est le taux de mortalité à 1 an de la pemphigoïde bulleuse ?
30-40%
Quel est le ttt de la pemphigoïde bulleuse ?
- Bains antiseptiques
- Hydrat ++ (éviter la voie veineuse car risque inf)
- Nutrition hypercalorique
- CorticoT (locale ++ ou générale) 6-12M +/- IS si résistance/rechutes
Que retrouve t on dans la pemphigoïde gravidique? quel est le ttt ?
Débute 2°/3°T (ou post partum), disparait en quelques semaines. Péri ombilicale Peut récidiver Risque hypotrophie, prématurité -->CorticoT locale ou générale
Que retrouve t on dans la pemphigoïde cicatricielle? quel est le ttt ?
- Sujets plus jeune (65ans)
- Atteinte des muqueuses buccales, oculaires et génitales
- Atteinte peau dans 1/4 des cas avec cicatrice atrophique
- -> Dapsone
- -> Si atteinte oculaire : cyclophosphamide +/- corticoT générale
Que retrouve t on dans l’épidermolyse bulleuse acquise?
- Bulles en peau saine, histo idem pemphigoïde
- Cicatrices atrophiques/microkystes
- Atteinte muqueuse
- Asso Crohn 25%
Que retrouve t on dans la dermatose à IgA linéaire? quel est le ttt ?
- Enfant : bulles de grandes tailles + vésicules regroupées, moitié inf du tronc, fesses, périnée et cuisses
- Adulte : évolution aigue, prise de vanco, AINS, IEC
- -> Dapsone + arrêt médicament inducteur
Quelle est la présentation de la dermatite herpétiforme?
- Pas d’Ac mais hypersensibilité gliadine (poussée peut être provoquée par gluten)
- Ado/adulte jeune
- Prurit longtemps isolé
- Bulles/vésicules épaules, fesses, face extension coudes, derrière genoux
- Maladie coeliaque souvent asympto
Que retrouve t on à l’histo dans la dermatite herpétiforme? Quels examens doivent être fait (autre que l’histo)?
- Clivage sous épidermique + micro abcès à PNN du derme papillaire
- IFD : dépôt d’IgA en mottes au sommet des papilles (sous JDE)
- FOGD systématique + IgA anti endomysium + IgA anti tranglutaminase
Quel est le ttt de la dermatite herpétiforme ?
Dapsone (pas d’effet sur l’entéropathie au gluten)
+/- régime sans gluten si atrophie villositaire
Quels sont les 3 grands types de pemphigus? Où se situe le clivage dans chaque type?
- Vulgaire : clivage profond, supra basal
- Superficiel : clivage sous corné
- Paranéo (asso hémopathies lymphoïdes)
Comment se présente un pemphigus vulgaire ?
- Début insidieux, lésions muqueuses variées, érosives
- Atteinte cutanée après plusieurs semaines/mois : plis de flexions, cuir chevelu
- Nikolsky péri lésionnel voire en peau saine
- Ac anti desmogléine 3
Quels sont les 2 types de pemphigus superficiel ? Quels ac retrouve t on?
- Séborrhéique (local) : zones de séborrhée, pas d’atteinte muqueuse
- Foliacé (disséminé)
- -> ac anti desmogléine 1
Quel est la mortalité du pemphigus ? Le ttt ?
10%
ttt d’attaque par corticoT générale fortes doses +/-IS
Si peu étendu : dapsone / DC
