La DMC est _______________ du développement, du mouvement et de la posture, causant __________ qui est attribuée à ____________ se produisant dans ____________ pendant ______________.
Les atteintes motrices sont souvent accompagnées par des atteintes _______, ______, de la _______, de la _________, ________, de ________ et par des ______________.
- Groupe de désordres permanents
- Une limitation d’activités
- Des lésions non progressives
- Dans l’encéphale (cerveau, cervelet, TC)
- Sensorielle;
- Cognitive;
- Communication;
- Perception;
- Comportement;
- L’épilepsie
- Déficiences MSK secondaires
V ou F :
1) DMC est fréquent en pédiatrie.
2) Touche autant les filles que les garçons.
1) Vrai : Une des déficiences motrices les + fréquentes
2) Faux : G > F (56%)
Quels sont les 3 type de classification?
- Déficiences des fonctions organiques (tonus musculaire, distribution topographique de la spasticité)
- Limitations et restrictions aux déplacements
- Autres (selon capacités manuelles, communication et alimentation)
- Quelles sont les différentes classes de la classification selon le tonus musculaire? Laquelle est la + prévalente?
- Quel est le problème de cette classification?
- Spastique (80-85%) : qualité de raideur musculaire dépendante de la vitesse:
- Dyskinésique (10%) comprend:
=> Athétosique : torsions lentes, continues et répétitives; posture stable difficile à maintenir.
=> Choréique : mvts brusques, irréguliers; d’une courte durée.
=> Dystonique : contractions/co-contractions soutenues ou intermittentes suivant un patron
- Ataxique (5%) : perte de ctrl temporelle des mvts coordonnées; les trajectoires des mvts sont hors des normes, mais elles ne peuvent pas être expliquées par une faiblesse ou contractions involontaires.
- Spastique (80-85%) : qualité de raideur musculaire dépendante de la vitesse:
- Mauvaise fidélité inter-évaluateur ; enfant peut être dans plusieurs classes
- Quelles sont les différentes classes de la classification selon la distribution topographique de la spasticité?
- Quel est le problème de cette classification?
- -Diplégie spastique (1/5) : +++ chez prématurés
: MS’s < MI’s
- Tétraplégie spastique (1/3) : 4 membres
- Hémiplégie spastique (1/3) : un côté (MS + MI)
- Monoplégie spastique, triplégie… - Fidélité inter-évaluateur
1) Quelles sont les capacités sur lesquelles les 5 niveaux du GMFCS ont été décrits?
2) Quelles sont les différentes catégories d’âge dans cette classification?
3) V ou F : Cette classification est utilisée chez les + de 18 ans.
1) - Maintenir la position du tronc et de la tête
- Se déplacer dans différents environnements
2)
- < 2 ans
- 2 à < 4 ans
- 4 à < 6 ans
- 6 à < 12 ans
- 12 à < 18 ans
- V : il faut parfois reclasser les adultes en raison du risque de perte (facteurs contextuels/vieillissement).
Quels sont les 5 niveaux au GMFCS (6 à < 12 ans)?
I : Marche sans limitation; limitations dans les activités avancées (course, vitesse, équilibre, coordination)
II : Marche sans accessoire, mais limitations à la marche (escaliers, surtout extérieur, se relève du sol si présence d’une surface d’appui)
III : Marche à l’intérieur (accessoire); déplacement en FR à l’extérieur; ceinture de sécurité pour maintien position assise.
IV : Déplacement au sol en roulade, en se traînant; besoin d’un fauteuil électrique pour se déplacer dans la plupart des situations et d’un soutien au tronc pour maintenir position assise; marche avec support du tronc + accessoire de marche
V : Mobilité très limitée même avec aide technique. Besoin d’un soutien au tronc/tête pour maintenir position assise; transportés avec l’aide des autres.
Quelle est la distribution générale des niveaux du GMFCS?
2/3 : marcheurs (niveaux I à III)
1/3 : non-marcheurs (niveaux IV-V)
*Niveau IV : marche non fonctionnelle (exercice pour maintien)
- Quelles sont les principales comorbidités?
2. Quelle est leur prévalence?
- Déficience visuelle sévère
- Déficience auditoire sévère
- Non-verbale
- Gavage
- Crise épileptique
- Déficience visuelle sévère
- Augmentation prévalence avec la sévérité de la DMC (niveaux élevés de la DMC)
A) Quelles sont les catégories de déficiences primaires causant une DMC en ordre de prévalence? (5)
B) À quels moments le risque d’avoir une des 3 déficiences primaires est le + élevé?
A) 1. Lésion substance blanche (50%!!!!)
- Lésion substance grise
- Malformations cérébrales
- Hors catégorie : pas attribué à aucune des 3 catégories + fréquente
- Non-évident : non visible sur neuroimagerie
B)
Malformations cérébrales : < 20 sem. post-conception
Lésion substance blanche : 26 à < 32 sem. post-conception
Lésion substance grise : à terme
- Quel est le facteur souvent impliqué dans les malformations cérébrales?
- Quelles sont les 2 malformations les + communes?
- V ou F : 1 enfant /2 est mené à terme lors de malformations cérébrales.
- Cytomégalovirus si contraction foetus < 20 sem.
- Microencéphalie (tête + petite que la normale)
- Hydroencéphalie (gonflement ventricules = tête + grosse que la normale)
- Microencéphalie (tête + petite que la normale)
- F : Plupart de ces enfants sont nés à terme.
Quels sont les 3 types de lésions dans la substance blanche?
- Hémorragie périventriculaire - intraventriculaire
- Infarctus hémorragique périventriculaire
- Leucomalacie périventriculaire
Qu’est-ce que la matrice germinale (MG)?
- Mince zone ¢r tapissant les parois des ventricules;
- Donnent naissance aux neurones et ¢ gliales;
- Disparaît vers 32 sem. de gestation
Quels sont les 3 grades d’hémorragie?
Quels grades sont associés à une DMC?
Grade I : Hémorragie confinée à MG
Grade II : Sang dans les ventricules sans dilatation
Grade III : Dilatation des ventricules => augmente risque d’une DMC
A) Quelles sont les causes d’une HPV-HIV?
B) Quelle est la chaîne d’évènements menant à une hémorragie?
A)
1. Haut niveau d’activité métabolique de la MG à partir d’env. 26 sem. post-conception
- Murs de vaisseaux sanguins de la MG = immatures/fragiles
- L’autorégulation vasculaire cérébrale immature pourrait être perdue avec un stress physiologique.
B) Stress physiologique -> perte de l’autorégulation (baisse pression sanguine) -> ischémie -> dommage aux vaisseaux -> retour pression sanguine normale -> hémorragie (vaisseaux sont endommagés et ne peuvent soutenir une pression normale).
Quels sont les principaux facteurs contributoires et à quels moments sont-ils susceptibles d’arriver?
3 premiers jours de la vie (prématurés) :
- Problèmes pulmonaires/cardiaques;
- Manipulations médicales (succussion trachéale/ventilation mécanique);
- Anormalités métaboliques (hypercarbie, hypoxémie, acidose)
Lors/pendant de l’accouchement stressante
- Grossesse stressante
- Accouchement difficile
Quelle est la chaîne d’évènements menant à un infarctus hémorragique périventriculaire (IHPV)?
- Hémorragie grade III
- Congestion veineuse périventriculaire (pression de l’hémorragie)
- Ischémie péri-ventriculaire
- Infarctus (nécrose) ; kyste
Qu’est-ce qu’une leucomalacie périventriculaire?
Destruction des pré-oligodendrocytes et ¢ gliales impliquées dans la formation de la gaine de myéline entourant les axones à proximité des angles externes des ventricules latéraux (zone fragile).
Quels sont les 2 mécanismes de leucomalacie périventriculaire (LPV)?
1er:
- Stress physiologique
- Perte autorégulation
- Ischémie
- Infarctus (nécrose) + processus inflammatoire
- Destructions des pré-oligodendrocytes/¢ gliales –> dégradations des axones
- +/- Kystes : sans kyste = rarement associé à DMC
2e : Infection = processus inflammatoire = destructions pré-oligodendrocytes/¢ gliales –> dégradation axones –> +/- kystes
Pourquoi la diplégie spastique est souvent associée à la prématurité?
Les voies impliquées dans le ctrl des MI’s sont + proches des ventricules que les voies des MS’s et du visage.
(atteintes péri/intra-ventriculaires)
Quels sont les principales lésions dans la substance grise?
- Focales/multifocales:
- Nécrose suit la distribution des vaisseaux impliqués
- Hypoxie-ischémie-infarctus-nécrose;
- Hémiplégie spastique/tétraplégie spastique + crises épileptiques - Encéphalopathie hypoxique ischémique:
- Région pariéto-occipitale
- Associées à une asphyxie périnatale importante;
- Atrophie corticale diffuse + kystes dans la substance blanche adjacente
- Lésions bilatérales souvent symétriques
- Tétraplégie spastique - Sous-corticales
Lésions GGB/Thalamus;
Ex.: Hypoxie-ischémie-infarctus-nécrose
Ex. : Ictère (hyperbilirubinémie) pourrait amener aux lésions bilatérales dans les GGB
Quel est le principal type de facteurs de risque d’une DMC? Que comprend-t-il?
Anténataux (70-80%) : - Prématurité (35%) - Retard de croissance intra-utérin - Infection intra-utérine - Techniques de procréation assistée - Grossesse multiple - Complications de la grossesse (maternelle) Ex. : Pré-éclampsie
=> peuvent amener à un stress physiologique
Quels sont les 2 autres types de facteurs de risque d’une DMC?
Périnataux (10-20%):
- Asphyxie intrapartum
- Accouchement assisté/compliqué
Postnataux (28 j à 24 mois) (5%) :
- Encéphalite
- Méningite
- TCC (= DMC)
V ou F : Un seul facteur de risque peut créer une DMC.
V ou F : La prématurité augmente la prévalence de la DMC.
F : ce sont un ensemble de facteurs, une séquence d’évènements ou de conditions où, à la fin, une ou plusieurs lésions se produisent qui amène une DMC.
Ex.: Technique de procréation assistée amène à une grossesse multiple qui amène à des complications qui amènent une prématurité
V : très grand prématuré (22-27 sem. de gestation) = prévalence 15%
