CUÁL ES EL ORIGEN DE LAS EPID
Una inflamación y falla a nivel del intersticio.
Normal: una injuria genera un daño alveolar difuso, esto lleva a una inflamación y esto a la reparación del tejido.
EPID: se genera el daño alveolar difuso, la inflamación y dsp se producen mediadores que vuelven a provocar un daño alveolar difuso. Se entra en un círculo vicioso donde hay daño constante.
FISIOPATOLOGÍA EPID
- Disminución de la distensibilidad pulmonar –> reducción de volúmenes.
- Alteración de la difusión –> hipoxemia exacerbada con ejercicio.
- HTP/ Cor pulmonar.
DEFINICIÓN EPID
- Grupo grande y heterogéneo de enf que NO SON NEOPLASIAS.
- Comprometen el intersticio.
- Más de 200 enfermedades.
- Ojo que estas enfermedades difieren en prevención, clínica, tto y pronóstico.
INCIDENCIA Y PREVALENCIA EPID
I: 26-31/100.000
P: 60-80/100.000
EN QUÉ PORCENTAJE SE LOGRA ENCONTRAR EL ORIGEN DE LAS EPID
Del 100% de las EPID diagnosticadas, solo un 30-40% se le hace el dg etiológico.
% DE CONSULTA EN POLI BRONCO
15%
CLASIFICACIÓN EPID
Se ordena desde las más fibróticas, pero menos inflamatorias, y las más inflamatorias, pero menos fibróticas.
- Neumonías intersticiales idiopáticas (60% de las EPID):
a. Fibrosis pulmonar idiopática (FPI).
b. Neumonías intersticiales no FPI: DIP, AIP, NSIP, COP, RB ILD, LIP. - Enf pulm difusa conocida: colangiopatías, neumoconiosis (inhalación de cualquier metal), FM, radioterapia, hereditarias.
- Granulomatosas: sarcoidosis y AAE (enf alveolitis alérgica extrínseca).
- Otras formas de neumonía intersticial.
NEUMONÍAS INTERSTICIALES IDIOPÁTICA NO FPI
- DIP: neumonía intersticial descamativa –> px que fuma mucho con IPA > 20.
- AIP: neumonía intersticial aguda –> difusa, intensa y con rápida progresión.
- COP: neumonía organizativa criptogénica –> igual a una neumonía bacteriana pero NO hay bichos y es recurrente con consolidaciones en lugares diferentes (migrantes).
- NSIP: neumonía intersticial no específica
- RB ILD: bronquiolitis con enf intersticial asociada a tabaco –> en lóbulos superiores.
- LIP: neumonía intersticial linfoides –> quística, asociada a Sjörgen.
CLASIFICACIÓN NEUMONÍAS INTERSTICIALES IDIOPÁTICAS 2013
Neumonías intersticiales idiopáticas mayores:
- Fibrosis pulmonar idiopática (FPI).
- Neumonía itersticial no específica.
- Bronquiolitis respi con enf interticial (RB ILD)
- Neumonía intersticial descamativa (DIP).
- Neumonía intersticial criptogénica (COP).
- Neumonía intersticial aguda (AIP).
Neumonías intersticiales raras:
- Neumonía intersticial idiopática linfocítica (LIP).
- Fibroelastosis pleuropulmonar idiopática.
Neumonía intersticial idiopática no clasificable.
POR QUÉ LA FIBROELASTOSIS PLEUROPULMONAR IDIOPÁTICA ESTÁ SUBDIAGNOSTICADA EN CHILE??
Pq es un infiltrado en los ápices y siempre se cree que es por secuela de TBC, por lo que no se diagnostica.
CUÁLES NEUMONÍAS SON CAUSADAS POR EL TABACO
Bronquiolitis respi con enf intersticial y neumonía intersticial descamativa.
TEMPORALIDAD DE LA CLÍNICA
Aguda: días a semanas.
Sub aguda: 4-12 semanas.
Crónica: >12 semanas.
Episódica: fases sintomáticas seguidas de fases asintomáticas.
–> revisar temporalidad de RxTx.
CLÍNICA PULMONAR EPID
DISNEA
- sx predominante.
- Evaluar grado con mMRC.
- Asociado a la severidad de enf y pronóstico.
TOS
- NO productiva.
- Indica enf de la VA.
- Segundo en aparición y frecuencia.
TTO ATB INEFICAZ.
CLÍNICA EXTRAPULMONAR EPID Y QUÉ SOSPECHAR
- Artritis/artralgia –> AR.
- Raynaud, alt cutáneas y disfagia –> esclerodermia.
- Sinusitis granulomatosa crónica –> poliangeitis.
- Falla renal –> vasculitis
DROGAS QUE GENERAN EPID
Nitrofurantoína y amidorona.
CÓMO ESTARÁ EL EX FÍSICO
Crepitaciones finas basales y dedo hipocrático (acropaquía).
QUÉ EX DE LAB PEDIR
Hemograma, VHS, fx renal, ELP, Ca, prot hepáticas, orina completa.
QUÉ EXAMENES PEDIR PARA DESCARTAR ENF DEL TEJIDO CONECTIVO
FR, Anti cpp, ANA, ENA, ANCA y panel miositis.
PRUEBAS DE FX PULMONAR
- GSA.
- Espirometría PEDIR SI O SI –> patrón RESTRICTIVO.
- Pletismografía (volúmenes pulm).
- DLCO (difusión monóxido de carbono).
- Caminata 6 min.
- PIM-PEM (prueba inspiratoria y espiratoria máxima) –> para pesquisar debilidad en el diafragma.
CRITERIOS DE GRAVEDAD EN TEST DE FX PULMONAR
- Baja de la capacidad vital del 10% en 6 meses –> indica mayor mortalidad en IPF.
- Menos claro el rol pronóstico de DLCO y caminata de 6 min, pero se asigna mayor gravedad cuandi:
–> DLCO < 40%
–> Desaturación caminata de 6 min.
CÓMO SE VERA LA RXTX
Vidrio esmerilado y patrón reticulonodular difuso.
QUÉ ES MEJOR LA RXTX O EL TACTX
El TAC es mejor!!!!
EVALUACIÓN RADIOLÓGICA
NO SE SI SEA IMPO PERO ESTÁ EN LA DIAPO 23
QUÉ SE VERÁ EN EL TAC EN UNA FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA
Bronquiectasias x tracción, que son como quistes continuos.
Tmb se ve patrón linear y reticular en lóbulos inferiores y periferia.
