Neurobasics > Extrapyramidy > Flashcards

Extrapyramidy Flashcards

(65 cards)

Study These Flashcards
1
Q

Definice tremoru

A

Mimovolní, rytmický a oscilační pohyb kterékoli části těla

Způsoben alternujícími kontrakcemi svalových antagonistů

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Jaké popisujeme charakteristiky u třesu?

A
  1. okolnosti výskytu
  • klidový
  • akční
  • posturální
  • izometrický
  • kinetický
  1. frekvenci třesu
  • nízká < 4 Hz
  • střední 4-7 Hz
  • vysoká > 8 Hz
  1. Anatomicá distribuce
  • rty
  • jazyk
  • dolní čelist
  • šíje
  • hlasivky
  • končetiny
  • trup
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Co je izometrický třes?

A

Třes při izometrické svalové kontrakci vůči fixovanému objektu (např. zvedání těžkého břemene, sevření ruky v pěst, opření HKK rukama o stůl)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Dělení třesu podle okolností výskytu

A
  1. Klidový - postihuje relaxovanou část těla s vyloučením vlivu gravitace
  2. Akční
  • posturální
  • izometrický
  • kinetický
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Jaký je nejčastější dyskinetický syndrom?

A

Třes

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Frekvence + charakteristika třesu u esenciálního třesu

A

6 - 12 Hz

symetrický

akční posturální

maximum na předloktích

samostatně nebo s třesem hlavy

pozitivní RA

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

U kterých onemocnění je klasicky klidový třes?

A
  • Parkinsonova nemoc (4-6 Hz)
  • sekundární parkinsonské syndromy
  • Wilsonova nemoc
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

U kterých onemocnění je klasicky akční posturální třes?

A
  • Akcentovaný fyziologický tremor (8-12 Hz)
  • Esenciální třes (6-12 Hz)
  • Reemergentní třes u Parkinsonovy choroby
  • Třes u Wilsonovy choroby, dystonií a dalších neurodegeneráčů
  • Mozečkové postižen (< 5 Hz)
  • Neuropatický třes
  • Třes vázaný na specifickou posturu
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

U kterých onemocnění je klasicky akční kinetický třes?

A
  • mozečkové postižení (< 5 Hz)
  • roztroušená skleróza
  • třes u Wilsonovy choroby, dystonií a dalších neurdegenerativních onemocněné
  • pontinní či mesencefalická léze - rubrální třes ( < 5 Hz)
  • třes vázaný na specifický motorický úkon
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Které léky vedou ke vzniku akcentovaného fyziologického třesu?

A
  • amiodaron, verapamil, metoklopramid, methylfenidát, pseudoefedrin, lithium, tricyklická antidepresiva, SSRI, valproát
  • theofylin, syntofylin, methylxantiny
  • symopatomimetika
  • kortikosteroidy
  • nikotin, kokain, amfetaminy, ethylalkohol (vč. absťáku)
  • vysazení benzodiazepinu, opiátů
  • kofein, tein, glutamát sodný
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Které metabolické a endokrinní poruchy vedou k akcentovanému fyziologickému třesu?

A
  • hyperthyreóza
  • hyperparathyreóza
  • feochromocytom
  • hypoglykemie
  • hepatální nebo uremická encefalopatie
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Které toxiny vedou ke vzniku akcentovaného fyziologického třesu?

A
  • rtuť
  • olovo
  • lithium
  • mangan
  • vizmut
  • arsen
  • oxid uhelnatý
  • kyanidy
  • dioxiny
  • toluen a další organ. rozpouštědla
  • DDT
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Jaké se rozlišuje myoklonus podle lokalizace generátoru?

A
  • kortikální
  • kortikosubkortikální
  • subkortikální
  • kmenový
  • spinální
  • periferní
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Nucleus lentiformis

A

Putamen

Globus pallidus

  • globus pallidus lateralis (pallidum externum) – vmezeřené (intrinsic) bazální ganglion
  • globus pallidus medialis (pallidum internum) – výstupní (output) bazální ganglion;
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Corpus striatum

A

Nucleus caudatus

Putamen

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Funkce přímé a nepřímé dráhy motorického okruhu bazálních ganglií

A
  • Přímá striatopalidální dráha = GO dráha, výběr + aktivace vhodných pohybových vzorců volních pohybů
  • Nepřímá striatopalidální = NO-GO dráha, inhibice mimovolní pohybové aktivity
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

5 okruhů bazálních ganglií

(vstup-výstup-thalamická jádra)

A
  • Senzomotorický okruh (putamen-GPi+SN-VA, VL)
  • Okulomotorický okruh (caudatum-GPi+SN-VA,MD)
  • Dorzolaterální prefront.okruh (caudatum-GPi-VA,MD)
  • Laterální orbitofront.okruh (caudatum-GPi-VA,MD)
  • Přední cingulátový okruh (accumbens-GPi-MD)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Patofyziologický podklad hypokinezy u PN

A
  • schází modulační vliv dopaminu v putamen –> pokles aktivity přímé dráhy a vzestup aktivity nepřímé dráhy striatopallidální –> hyperaktivita vnitřního pallida –> útlum thalamokortikální a tím i kortikální motorické aktivity
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Patofyziologický podklad rigidity

A
  • hyperfunkce vnitřního palida, které působí na pedunkulopontinní jádro a retikulospin. systém
  • facilitace interneuronů zprostředkujících tonické napínací reflexy
  • spolupodíl dlouholatentních reflexů tzv. dlouhé kličky
  • výsledek: zvýšená zpětnovazebná reflexní aktivita na suprasegmentální míšní úrovni
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Patofyziologický podklad vzniku třesu

A
  • činnost oscilátoru (zdroj rytmické aktivity) na kterékoli úrovni CNS či PNS
  • některé části CNS mají větší schopnost rytmické aktivace - oliva inferior, některá jádra thalamu
  • choroba - zvýšení nestability oscilátoru, nekontrolovaná rytmická aktivita
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Generátor třesu u PN

A

bazální ganglia

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Generátor třesu u ET

A

Oliva inferior

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Fenotypy dystonie

A
  • dystonické postury
  • dystonické pohyby (předvídatelné, narozdíl od chorey)
  • dystonický třes
  • zrcadlové pohyby (při volním pohybu zdravou končetinou)
  • fenomén “přetečení”
  • senzorické triky (geste antagoniste)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Co je fenomén přetečení?

A

Šíření dystonie na další, předtím nepostižené segmenty

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Co je atetóza?
Pomalá chorea, něco na pomezí chorey a mobilní dystonie
26
Co jsou zrcadlové pohyby?
Fenomén u zejm. končetinové dystonie - při volním pohybu zdravou končetinou dělá postižená končetina podobný pohyb
27
Základní otázky u dystonie (5) umožňující klinickou diagnózu podle osy 1
* Věk vzniku? * Kde na těle? * V rodině? * Průběh / progrese v čase? * Doprovodné neurologické příznaky?
28
Klasifikace dystonií podle osy 1
1) tělesná distribuce 2) věk vzniku 3) dynamika rozvoje 3) asociace s dalšími neurologickými symptomy a syndromy
29
Klasifikace dystonií (osy)
* osa 1 - klinika + anamnéza * osa 2 - etiologie
30
31
Klasifikace dystonií podle osy 2
* idiopatické * získané * hereditární
32
Jaké dělení / výrazy by se už neměly používat u dystonií?
* primární * sekundární * heredodegenerativní * dystonie plus
33
Klasifikace dystonie podle distribuce
* fokální * segmentová * hemidystonie * generalizovaná dystonie
34
Fokální dystonie
* nejčastější * osa 1 - fokální, izolované * idiopatické * nejčastější je blefarospasmus (80% všech dystonií), cervik. dystonie
35
Blefarospasmus
* fokální, izolovaná dystonie s intermit. nebo trvalým mimovolním svíráním oč. víček (většinou oboustranně) - mimovolmní stahy m. orbicularis oculi * 78% všech dystonií * počátek 50-60 let * horší se světlem, větrem, psychickou zátěží * může být až funkční slepota
36
Cervikální dystonie
* fokální dystonie * mimovolní stáčení nebo držení hlavy * rotace, inklinace, retro- či anteflexe hlavy nebo kombinace * prevalence 30 na 100 000 * začátek 35-40 let * vznik často po úrazu, psychickém vypětí * spont. remise spíš vzácně 10-20% * geste antagoniste (na několik sek. funguje)
37
Col-cap koncept
* problematika cervikální dystonie * výchylky jen hlavy vs. výchylky hlavy i krku * význam při popisu sval. vzorců - léčbě botulotoxinem
38
Trupová dystonie
* fokální / segmentální dystonie * camptocormie, hyperlordóza, Pisa-syndrom * může být při dystonii břišních svalů
39
Fokální
* Blefarospasmus * Cervik. dystonie * Profes. dystonie ruky * Grafospasmus * Dystonie hudebníků * Dystonie u spec. činností * Trupová dystonie
40
Nejčastější segmentální a generalizované dystonie v ČR?
* DYT1 * DYT6 * DYT 28
41
DYT 1
* segmentální --\> generaliz. dystonie * jedna z nejčastějších v ČR * začčíná mezi 4. a 20. rokem na DKK, postupně generalizuje * AD, penetrance 30-40% * podmíněna mutací genu pro bílkovinu torzin A (nejasná funkce) * normální kognice
42
DYT 6
* segmentální --\> generalizovaná izolovaná dystonie * začátek 4 - 20 let * obvykle kraniofaciální oblast, HK, _dystonická dysarthrie_, dysfonie, pak generalizace * normální kognice * AD, penetrance 60%
43
Jaká DYT mívá dystonickou dysarthrii?
DYT 6
44
* generalizovaná, izolovaná * začátek v dětství i dospělosti * dysarthrie, spastická dysfonie (připomíná DYT 6, DYT 4) * normální kognice * mutece genu KMT2B, malá penetrance
45
Dystonie vznikající v raném věku (do max. 30 let)
* zpravidla autosomálně dominantní s neúplnou penetrancí * izolované * počátek fokální, pak generalizuje * kognice normální * DYT **1**, 5, **6**, **11**, 18, **28**
46
DYT 5
* DOPA-responsivní dystonie (Segavova nemoc) * častěji dívky (4:1) * diurnální fluktuace (horší odpoledne a večer) * začátek DK, pak generalizuje, dystonie + parkinsonismus, hyperreflexie * AD i AR
47
Jaká DYT je dopamin-responzivní?
DYT 5
48
Která dystonie může být zaměněna za DMO?
ADCY5 * připomíná DMO, ale negativní perinatální anamnéza * pozitivní RA * mírná kognitivní porucha, zpomalený PM vývoj * epizodické dyskineze * noční parodysmální dyskineze * abnormální sakády * obličejové myokymie
49
Jak se dělí dystonie podle dynamiky průběhu?
* stacionární * progredující * diurnální (dopa-responzivní dystonie) * náhlý vznik (polékové, toxické, vaskulární, posttraumat.) * paroxysmální, akční
50
Wernicke-Mannovo držení a Babinski jsou jakou formou poruchy hybnosti?
V podstatě spastická dystonie
51
Pro co svědčí výrazná asymetrie dystonie obličejového svalstva?
Pro spíše funkční poruchu hybnosti Organické dystonie v obličeji bývají symetrické/ oboustranné
52
Akutní poléková dystonie
* rozvoj akutně po nasazení neuroleptika či derivátu (antidemetika - torecan, cerucal, antihistaminika - prothazin) * 50% do 48 hod, 90% do 5 dnů * otvírací dystonie čelisti, okulogyrní krize
53
54
Jak se dělí polékové dystonie?
* akutní - hodiny až dny po neuroleptiku * tardivní - týdny až měsíce po neuroleptiku víc obličej, víc rty a jazyk, stereotypní
55
DYT 18
* = SLC2A1 (deficience GLUT-1) * sporadická nebo AD * paroxysmální dystonie DKK v souvislosti s fyzickou námahou (v klidu dystonie není) * migréna, taky epizodická spasticita a ataxie, poruchy učení, hemolytická anemie * epilepsie (absence) * ketogenní dieta
56
Je třes asociovaný příznak u dystonie?
Ne, třes je součástí fenotypu dystonie!
57
Dystonie - dělení dle osy 1 může být izolovaná, nebo kombinovaná s:
* myoklonem * parkinsonismem * ataxií * spasticitou * epilepsií * jinou poruchou hybnosti * hluchotou * non-motor. sy: kognitivním deficitem, poruchami učení, OCD...
58
Jaké dystonie jsou asociovány s myoklonem?
DYT 11, DYT 15 (KCTD17, TH-def) * AD * mutace genu pro epsilon-sarkoglykam * začátek v dětském věku * deprese, OCD myoklonus je multifokální ú generalizovaý, horší při stresu, námaze, lepší po alkoholu
59
Dystonie u neurodegenerativních chorob
* young-onset PN (PARK-6/PINK-1) "pseudo-Segawova nemoc" * alien hand syndrom u kortikobazálního syndromu * dyskyneze u PN na začátku/konci dávky * off-dystonie
60
pseudo-Segawova nemoc
je dopa-responzivní dystonie, nejedná se ale o DYT 5, ale o young-onset Parkinsonovu chorobu, která může začít dystonií a kvůli odpovědi na DOPu se zamění za DYT 5
61
Dystonie asociovaná s ataxií
* může se jednat o ATM syndrom - ataxia teleangiectasia * vyšší hladiny alfa-fetoproteinu * typický průběh - těžký od raného dětsví (vidí víc pediatři) * atypické - bez ataxie a kožních projevů, jen fokální/segmentální dystonie, začátek až v adolescenci * vyšší výskyt nádorů , leukemií!! - screening
62
Jaký laboratorní test mám udělat u pacienta s dystonií?
alfa-feto protein (marker ataxia teleangiectasia)
63
64
Charakteristika esenciálního tremoru
* většinou akční posturální (ale může být i klidový) * rychlejší než u PN (6-2 Hz) * charakteristicky třes hlavy, může být tremolo hlasu
65
Chirurgická léčba esenciálního třesu
hluboká mozková stimulace ViM thalami _oboustranně_ (ventrální intermediální jádro thalamu)
Neurobasics
flashcards
Decks in class (28)
# Cards
Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2026 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions