¿Qué es la glucogenólisis?
Es la degradación del glucógeno a glucosa-1-fosfato (y luego glucosa).
¿Dónde ocurre principalmente la glucogenólisis?
En el hígado y músculo esquelético.
¿Para qué sirve la glucogenólisis en el hígado?
Para mantener la glucemia durante el ayuno.
¿Para qué sirve la glucogenólisis en el músculo?
Para generar ATP para el propio músculo durante el ejercicio.
¿Qué enzima libera glucosa-1-fosfato del glucógeno?
Glucógeno fosforilasa.
¿Qué coenzima requiere la glucógeno fosforilasa?
Piridoxal fosfato (vitamina B6).
¿Qué hace la enzima desramificante?
Libera glucosa libre de enlaces α(1→6) (actividad transferasa + glucosidasa).
¿Qué enzima convierte glucosa-1-fosfato en glucosa-6-fosfato?
Fosfoglucomutasa.
¿Qué enzima convierte glucosa-6-fosfato en glucosa libre (solo en hígado)?
Glucosa-6-fosfatasa (ausente en músculo).
¿Qué hormona activa la glucogenólisis?
Glucagón (hígado) y adrenalina (músculo e hígado).
¿Qué vía usa la adrenalina para activar la glucógeno fosforilasa?
Vía AMPc → PKA → fosforilación.
¿Qué hormona inhibe la glucogenólisis?
Insulina, al desfosforilar las enzimas.
¿Qué enfermedad implica deficiencia de glucosa-6-fosfatasa?
Von Gierke (tipo I) → hipoglucemia severa.
¿Qué ocurre en la enfermedad de McArdle (tipo V)?
Déficit de glucógeno fosforilasa muscular → intolerancia al ejercicio, calambres.
¿Qué enfermedad se presenta con hepatomegalia y ayuno prolongado?
Enfermedad de Hers (tipo VI) → déficit de glucógeno fosforilasa hepática.