GNF RAPIDAMENTE PROGRESSIVA

Question 1

GLOMERULONEFRITE RAPIDAMENTE PROGRESSIVA (o extracapillare) cosa è, con che clinica si presenta?
comune o rara?
comune in bamnini o adulti?
qual è la differenza con sindrome nefritica?
clinica?

Answer 1

EMERGENZA!!
RARA
molto raro in bambini

presenta la clinica della sindrome nefritica (nella maggior parte dei casi).
tende a peggiore + velocemente: sindrome nefritica che diventa malattia renale cronica di stadio 5. PERDITA DI FUNZIONE RENALE RAPIDA IN GIORNI O SETTIMANE.

Si ha rottura Capsula di bowmann con passaggio di cellule (macrofagi e linfociti) che formano CRESCENTES (semolune) e conseguente FIBROSI.

Si dice malattia CRESCENTICA perchè si ha: >50% di area glomerulare con semilune (crescents) e >50% dei glomeruli

CLINICA:
-ematuria (semore)
-proteinuria (sempre)
-sedimento: GR dismorfici e cilindri

Question 2

classificazione della GLOMERULONEFRITE RAPIDAMENTE PROGRESSIVA (o extracapillare)?

Answer 2

-TIPO 1: anticorpi IgG ANTI-MBG (contro antigene del collagene della membrana glomerulare) nella SINDROME DI GOOD PASTURE.

-TIPO 2: formazione di IMMUNOCOMPLESSI CIRCOLANTI (con IgG, IgM o IgA)

-Glomerulonefrite post infettive: (post streptococcica)
-Glomerulonefriti vascolari (nefrite lupica)
- Glomerulonefriti primitive (depositi di IgA, glomerulonefrite membrana proliferativa)
- Glomerulonefriti da farmaci

-TIPO 3 (+ comune: 65-70%): VASCULITI ANCA positive (PAUCI-IMMUNE)

Question 3

etiologia della GNF RAPIDAMENTE PROGRESSIVA?

Answer 3

-PRIMARIA

-SECONDARIA:
-infezione
-vasculiti/malattie autoimmuni
-neoplasie
-sostanze tossiche
- farmaci

Question 4

terapia gnf rapidamente progressiva (o extracapillare)?

Answer 4

siccome tutti i tipi sono dati da malattie che creano anticorpi.

si da:
-CORTICOSTEROIDI (6 mesi): per ridurre infiammazione
-IMMUNOSOPPRESSORI: ciclofosfamide (3 mesi) e azatioprina

casi refrattari:
-anticorpi monoclonali: rituximab

-casi gravi: PLASMAFERESI per togliere anticorpi (2-3 settimane)

Question 5

SINDROME DI GOODPASTURE?
epidemiologia?
triggers?
CLINICA?

Answer 5

MALTTIA AUTOIMMUNE con formazione di anticorpi (IgG) contro antigene del collagene della membrana basale dei glomeruli e dei polmoni: SINDROME PULMAO-RIM.

SUBITO AGGRESSIVA ALL’INIZIO (al contrario della maggior parte delle malattie autoimmuni)

fa parte del gruppo 1 della SINDROME NEFRITICA RAPIDAMENTE PROGRESSIVA.

Picco ai 30 e ai 60 anni

triggers: fumo, idrocarburi, infezioni

CLINICA:
insufficienza renale grave e emottisi.

Question 6

SINDROME DI GOD PASTURE ATIPICA?

Answer 6

solo il 10 %:
caratterizzata da assenza di anticorpi contro antigene del collagene della membrana basale.

Question 7

cosa è una vasculite sistemica?

Answer 7

Malattia sistemica che dà infiammazione vasi.
in tutti esistono manifestazioni sistemiche:
-febbre
-anemia
-trombocitosi
-elevazione di VES e PCR

Question 8

etiologia vasculiti?

Answer 8

-PRIMARIA

-SECONDARIA:
-infezioni
-tumori
-malattie autoimmuni
-sostanze tossiche/farmaci

Question 9

che tipi di vasculiti esistono in generale?

Answer 9

DEI GRANDI VASI:
-Takayasu
-a cellule giganto

DEI VASI MEDI:
-poliartite nodosa
-Kawasaki

DEI PICCOLI VASI
-associata a ANCA

Question 10

Vasculiti ANCA POSITIVE?

Answer 10

infiammazione arterie arteriole capillari o vene con conseguente infiltrato infiammatorio, necrosi, possibile formazione aneurismi

ANCA: anticorpi citoplasmatici antineutrofili
2 tipi:
-c-ANCA: contro proteinasi 3
-p-ANCA: contro mieloperossidasi

TIPI:
-poliangeite microscopica
-granulomatosi di Wegener
-sindrome di Churg-Strauss
-poliartite nodosa
-purpura di Shonlein-Henoch

tutte queste interessano rene + polmoni

Question 11

vasculiti anca positive clinica?
terapia?

Answer 11

STATO FEBBRILE CONTINUO + artomialgie + riduzione della massa muscolare + riduzione funzione renale rapida

TERAPIA:
-se non sono coinvplti organi:micofenolato mofetil
-corticosteroidi (metilprednisolone + prednisolone)
+ immunosoppressori (ciclofosfamide/ rituximab/azatioprina)