H12.4: Puberteit

Question 1

wanneer is de puberteit bij jongens officieel begonnen?

Answer 1

testikelvolume 4mL of groter

Question 2

puberteit centraal

Answer 2

• puberteit start in de hersenen
• tijdstip van start is familiair bepaald
• veel genen spelen een rol in de start
• we weten nog steeds niet exact hoe het werkt

Question 3

puberteit as

Answer 3

• hypothalamus maakt pulsatiel GnRH
• dit leidt tot afgifte van LH en FSH uit hypofyse
• dit leidt tot groei van testes en afgifte van testosteron

Question 4

waardoor wordt de testesgrootte bepaald?

Answer 4

sertoli cel (de grootte daarvan)

Question 5

leydigcel

Answer 5

maakt testosteron waardoor je de uiterlijke kenmerken hebt: groei en puberteitsstadia

Question 6

als een kind net is geboren heb je al een klein beetje puberteit, maar dat wordt platgelegd tot de echte pubertieit

Question 7

pulsatiele GnRH secretie

Answer 7

• neonataal: actief
• prepuberaal: niet actief
• puberteit: actief in de nacht
• volwassene: actief

docu maak memoraid?

Question 8

voor tentamen weten!!! tanner stadia G (genitaal)

Answer 8

G1 (NIET NUL): prepubertair
G2
G3
G4
G5: volwassen

Question 9

G1

Answer 9

• NIET NUL
• prepubertair

Question 10

G2

Answer 10

• testes/scrotum wordt groter
• huid scrotum dunner en rimpeliger
• pigmentatie scrotum

Question 11

G3

Answer 11

• testes nog groter en scrotum groter en uitzakken
• penis groter
• pigmentatie scrotum neemt toe

Question 12

G4

Answer 12

• testes vergroot verder, scrotum ook en zakt uit
• penis BREDER
• pigmentatie scrotum neemt toe

Question 13

tanner P stadia (pubesbeharing)

Answer 13

P1 tot 5 (1 is geen haar, 5 is volwassen)

dit hoef je niet in detail te weten

Question 14

tanner A stadia (okselbeharing)

Answer 14

A1: niks
A2: beetje
A3: volwassen

Question 15

gemiddelde leeftijd voor jongens om in puberteit te komen

Answer 15

11,5 jaar

Question 16

pubertas tarda

Answer 16

als testes <4ml is bij 14 jaar

Question 17

pubertas precox

Answer 17

testisvolume >4 als 9

Question 18

belangrijke punten

Answer 18

grootte van testes komt in begin van puberteit niet altijd overeen met mate van beharing (het kan dus zijn dat je testes al groot zijn maar nog niet veel beharing)
- testosteronproductie van leydig cel
- gevoeligheid van haarfollikels voor testosteron

Question 19

als er wel beharing is, maar geen of nauwelijks testesgroei

Answer 19

in het algemeen is er dan geen centrale puberteit
=> het testosteron of de androgenen komen dan of autonoom uit testes (bv tumor) of uit de bijnieren

Question 20

psychologische aspecten van puberteit

Answer 20

• neuro: ontwikkeling frontale hersenschors
  =rijping hogere cognitieve functies (focussen, plannen, organiseren, overzicht, consequenties, (ir)relevantie, reguleren gedrag en emoties)
  =evalueren eigen gedrag en emoties
  =bewustwording van zichzelf (eigen persoonlijkheid)
  =peergroep belangrijke (losmaken ouders)
• maatschappij
  =zelfstandiger (verantwoordelijkheden krijgen en nemen)
• lichamelijk
  =seksuele arousal (erotiek)
  =romantische relaties

Question 21

late pubertiet- wat betekent dat voor een jongere?

Answer 21

• het valt op:
  =er anders uitzien: kleiner, kinderlijker
  =jongeren die kleiner zijn of er kinderlijker uitzien worden jonger ingeschat => eisen, verwachtingen
  =uitzonderingspositie, kwetsbaar (buitengesloten, minder goed meekunnen met sport, ontwikkeling sluit niet goed aan bij leeftijdsgenoten, jonger brusje al verder in lichamelijk ontwikkeling waardoor verhoudingen veranderen

Question 22

wanneer is een meisje officieel in de puberteit?

Answer 22

tanner stadium M2 (niet de ovariumgrootte)

Question 23

tanner stadia borsten M

Answer 23

• grootte v borsten komen niet perse overeen met tanner stadium
• palperen om te weten of het vet is of gestimuleerd borstklierweefsel
• gaat van 1 tot 5

Question 24

welk hormoon zorgt voor borstontwikkeling?

Answer 24

oestrogenen vanuit ovaria

Question 25

tanner P stadia bij vrouwen, welk hormoon?

Answer 25

androgenen van ovaria (50%) en bijnier (50%)

Question 26

gemiddelde start puberteit meisjes

Answer 26

10 jaar en 7 mnd

Question 27

pubertas precox meisjes

Answer 27

M2 of meer bij 8 jaar of jonger

Question 28

pubertas tarda meisjes

Answer 28

M1 bij 13 of ouder

Question 29

te vroege puberteit oorzaken

Answer 29

centraal komt wel veel vaker voor dan autonome productie vanuit eierstokken; je test GnRH

Question 30

GnRH (LHRH) test

Answer 30

bij centrale puberteit leidt toediening tot hoge LH en FSH stijging, bij perifere niet

Question 31

alles in de hersenen kan basically oorzaak zijn voor pubertas praecox

Answer 31

vaak idiopathisch

Question 32

redenen behandeling pubertas praecox

Answer 32

- eindlengte preservatie (mn bij start <6jr) =je bent aanvankelijk heel lang, maar je skeletleeftijd loopt voor dus de groeischijven sluiten al te vroeg waardoor de lengte afzwakt - emotioneel-sociaal

Question 33

behandeling pubertas praecox praktisch

Answer 33

IM/sc-injecties elke 4-12 wkn (GnRH agonisten). door continu (vanuit spieren) GnRH te hebben, is het niet pulsatiel waardoor LH en FSH niet worden geproduceerd

Question 34

vroege puberteit - wat betekent dat voor het kind?

Answer 34

- valt op: =er anders uitzien =kwetsbaarder =bij meisjes: kwetsbaar voor seksueel misbruik =eetstoornissen, devaluatie lichaam en persoon, sociale angst, depressie

Question 35

tijd gemiddeld tussen borstontwikkeling en menarche

Answer 35

2,5 jr

Question 36

DD nog niet ongesteld

Answer 36

docu maak memoraid voor diagnostiek

Question 37

POI

Answer 37

- LH/FSH torenhoog - ovaria maken dus te weinig oestrogeen - puberteit gaat niet verder - veel verschillende oorzaken

Question 38

je moet POI ALTIJD BEHANDELEN

Answer 38

vrouwen hebben gewoon echt oestrogenen nodig, maakt niet uit of iemand er aan toe is of niet - HVZ, osteoporose, hersenen etc

Question 39

POI behandelen

Answer 39

langzaam opstarten, opbouwen gedurende 3/4 jaar. dmv patch/pleister of pillen. pleister vaak in kleinere stukken knippen voor kinderen

Question 40

anamnese

Answer 40

- puberteit ouders - voedingspatroon/afvallen - overmatig sporten/topsport - symptomen chronische ziekte, coeliakie, schildklier - medicatiegebruik (ritalin?) - uitval hypofyse/hypothalamus (ruiken - congenitaal Kallman syndroom) (visus, hoofdpijn => verworven tumor) - gedragsproblemen, psychosociaal functioneren (klinefelter XXY) - bestraling of chemo - orchidopexie

Question 41

kallman

Answer 41

hypo hypo

Question 42

klinefelter en kallman uit elkaar houden

Question 43

LO

Answer 43

- lengte gewicht => groeicurve =kleine lengte => turner X - syndromale kenmerken van X of XXY - tanner en testesvolume bij mannen - huid - orienterend neuro onderzoek

Question 44

definitie (centrale) pubertas praecox

Answer 44

- M2 stadium voor de leeftijd van 8 jaar bij meisjes - testis > of gelijk aan 4 ML voor de leeftijd van 9 jaar bij jongens

Question 45

bij een CENTRALE pubertas praecox LH en FSH

Answer 45

VERHOOGD voor de leeftijd

Question 46

pubes beharing, te vroeg= premature pubarche

Answer 46

- P2 stadium voor de leeftijd van 8 jaar bij meisjes - P2 stadium voor de leeftijd van 9 jaar bij jongens

Question 47

oorzaken van een premature pubarche (dan heb je wel gwn laag FSH LH) (!)

Answer 47

- premature adrenarche =bijnieren gaan vervroegd androgenen maken =je ziet dit alleen aan vroege beharing, geen andere symptomen - verhoogde androgeenproductie bij jongens uit: =bijnier-late onset adrenogenitaal syndroom of tumor =testis-tumor of andere vorm van autonome productie - verhoogde androgeenproductie bij meisjes uit: =bijnier-late onset adrenogenitaal syndroom of tumor =ovarium-tumor - testosterongel van familielid

Question 48

premature adrenarche

Answer 48

- pubarche: pubis-/okselbeharing, volwassen transpiratiegeur, soms acne - vroegtijdige androgeenproductie in zona reticularis - voor 8ste jaar bij meisjes, voor 9de jaar bij jongens - MAAR =GEEN groeiversnelling =GEEN significant voorlopende botleeftijd

Question 49

oorzaken van te vroege borstontwikkeling (!)

Answer 49

- centrale pubertas praecox (hoog) - premature thelarche (laag) - verhoogde oestrogeenproductie bij meisjes: =persisterende follikel =tumor ovarium =autonome productie bij bv McCune Albright syndroom - orale anticonceptie familielid

Question 50

premature thelarche

Answer 50

- geïsoleerde borstontwikkeling - normale groei - normale botrijping - normale eindlengte - geen beharing - bij zuigeling/peuter/kleuter: nog aanwezig FSH-activiteit: GnRH systeem nog niet volledig in rust: stimulatie van een ovarium follikel: meestal voorbijgaand - bij leeftijd 5-8 jaar: vroege activatie gonadale as, zeer langzame progressie borstontwikkeling

Question 51

centrale pubertas precox hormonen

Answer 51

LH en FSH verhoogd voor leeftijd

Question 52

premature thelarche hormonen

Answer 52

LH en FSH laag

Question 53

pubertas tarda oorzaken

Answer 53

- jongens: testes <4 mL bij leeftijd 14 jaar en ouder - meisjes: M1 bij leeftijd 13 jaar en ouder - LAAG LH en FSH: =familiair laat =centrale uitval: congenitaal/verworven - VEEL TE HOOG LH en mn FSH =gonadale insufficientie

Question 54

die leeftijd van te vroeg of te laat onthouden de definities

Question 55

diagnostiek

Answer 55

1. handfoto (skeletleeftijd ligt achter bij late rijping, maar vóór bij te vroege puberteit) 2. basaal/random LH, FSH mn als verhoogd is 3. oestradiol/testosteron (maar dit zie je aan buitenkant) 4. LHRH (GnRH) test om te zien of LH en FSH al centraal geactiveerd is (alleen zinvol bij vroege puberteit)

Question 56

behandeling

Answer 56

1. remmen van puberteit met GnRH (ant)agonist tot gemiddeld pubertaire leeftijd 2. induceren met oestradiol bij meisjes en testosteron bij jongens. dosis opbouw in 3 jaar 3. bij GnRH deficientie is het mogelijk om GnRH, LH en/of FSH te geven maar is een complexe behandeling dan oestradiol en testosteron 4. bij GnRH deficientie of gonadaal falen moet je volwassen dosis voortzetten (niet stoppen na inductie puberteit)