1
Q
- welke gegeneraliseerde auto-immuunziekte wordt gekenmerkt door antinucleaire antistoffen (ANA), immuuncomplexen en UV-gevoeligheid?
A
Lupus erythematodes dissemanitus (LED)/systemische lupus erythematodes (SLE)?
2
Q
Wat is lupus erythematodes dissemanitus (LED)/systemische lupus erythematodes (SLE) en waar wordt het door gekenmerkt?
A
- een gegeneraliseerde auto-immuunziekte, gekenmerkt door antinucleaire antistoffen (ANA), immuuncomplexen (bestaande uit IgG en complement) en UV-gevoeligheid
3
Q
- bij wie komt SLE voornamelijk voor?
A
- bij vrouwen jonger dan 55j
4
Q
- wat is er afwijkend bij SLE?
A
- afwijking in de innate immuunrespons, afwijking in lymfocytenfunctie of verminderde klaring van immuuncomplexen en apoptotische cellen
5
Q
- bij SLE ontstaat een sterke immuunrespons tegen verschillende organen en bloedcellen, wat heeft dit tot gevolg?
A
- vorming immuuncomplexen -> activatie van complementsysteem -> geactiveerd complement -> activatie neutrofiele granulocyten -> weefselschade -> complementfactoren verlaagd want ze worden veel gebruikt
6
Q
- wat zijn symptomen van SLE?
A
- vermoeidheid
- fenomeen van Raynaud
- non-erosieve poly-artritis
- breed scala aan huidafwijkingen (specifiek: vlinderexantheem)
- diffuse alopecia
- pericarditis en myocarditis
- pleuritis, pneumonitis, pulmonale hypertensie
- glomerulonefritis
- neuropsychiatrische problemen
- cytopenie (granulocyten, erytrocyten, trombocyten)
- trombose
- orale ulcera
- angio-oedeem
- lymfadenopathie
- droge mond/ogen (syndroom van Sjögren)
7
Q
- wat is een belangrijke vorm van SLE?
- hoe wordt deze vorm ontdekt?
A
- lupus nefritis
- in een nierbiopt door full house aankleuring. Dit betekent dat er bij immunofluorescentie oplichting te zien is van verschillende antistoffen (IgG, IgM, IgA) en complementfactoren (C3, C1q)
8
Q
- wat is de behandeling van SLE?
A
- symptomatisch: corticosteroïden of NSAID’s (COX-2remmers)
- hydroxychloroquine gaat ziekteproces tegen
- belimumab (Anti-BLyS): antilichaam tegen groeifactor voor B-cellen (bij SLE toename van deze groeifactor)
9
Q
- wat is de prognose van SLE?
A
- het is een chronische ziekte die niet genezen kan worden, maar bij een goede behandeling is de levensverwachting goed
