Monitoring pasca pengobatan Anemia Defisiensi Besi
Retikulosit: cek 2 minggu
Hb: cek 1 bulan
Feritin: cek 4 - 6 bulan pasca terapi
Sampai kapan pemberian serum besi pada pasien ADB
Sampai 3 bulan setelah Hb Normal
Yang berperan pada patofisiologi Anemia pada penyakit kronik adalah
Hepsidin dan eritropoietin
Untuk melihat besi di sumsum tulang menggunakan
Pearl staining
Profil besi pada pasien Anemia penyakit kronik
Serum besi : turun
Feritin (cadangan) : normal/naik
TIBC : turun
Transferin (transpor) : turun/N
Patfis Anemia Sideroblastik
Gagal sintesis heme ~> kelainan jalur porfirin = akhirnya besi tidak ada yang mengikat (heme)
Kongenital: mutasi gen ALAS2
Etiologi Anemia Sideroblastik
Defisiensi vitamin B6
Isoniazid, chloramphenicol
Myelodisplasia
Gx Anemia Sideroblastik
Hepatosplenomegali
Iron meningkat: hiperpigmentasi kulit
Px Anemia Sideroblastik
BMP staining (Prussian Blue staining) :
- Ring sideroblastik
- Pappenheimers body
- Basophilic stipling
Patfis Thalasemia
Defek rantai globin alfa & beta
Autosomal RESESIF
Klasifikasi genotipe pada Thalasemia
aSIX(teen) Ber11
Alfa : 16
Beta : 11
Klasifikasi FENOTIPE pada Thalasemia
Mayor: anemia hemolitik
Intermedia: anemia ringan
Minor: asimptomatis
Gx Thalasemia
Px Thalasemia
Foto schaedel: hair on end
Px Thalasemia
ADT: Tear drop cell, target cell, howel jelly
RDW: meningkat
Gold Standard Px Thalasemia
Hb Elektroforesis:
Alfa: HbA = [100% - (HbA2+HbF)], HbBarts
Beta: HbA2, HbF
Komplikasi Thalasemia
Hemokromatosis / hemosiderosis
Indikasi pemberian KELASI BESI pada OVERLOAD BESI pasien Thalasemia
Feritin >1000
Saturasi feritin > 70%
Transfusi > 10 x
Tx Thalasemia
Transfusi PRC
Kelasi besi (deferipron, deferasirox, deferoksamin ~> lini 1 anak >=2 thn)
Patfis Anemia Sickle Cell
MUTASI gen yang mengkode GLOBIN BETA
Gx & Px Anemia Sickle Cell
Hemolisis: ikterik, organomegali, gagal tumbuh
VENA OKLUSI: stroke, NYERI SENDI, HAND-FOOT SYNDROME / ACEPTIC DACTYLITIS
Px : ADT = Sickle cell eritrosit
Tx Anemia Sickle Cell
Hydroxiurea (memecah vena oklusi)
Patfis Inkompatibilitas Rhesus
Ibu Rh (-) + bayi Rh (+) = terbentuk Ab ANTI-D IgG (sawar plasenta) ==> anak pertama mungkin selamat
Kehamilan ke-2: antibodi anti D mulai menyerang ==> HEMOLISIS