Enfermedad autoinmune sistemica crónica caracterizada por afección multiorgánica por alteraciones inmunes, produce anticuerpos vs antígenos
LES
Se presenta principalmente en:
Mujeres de edad fértil, 20-30 años
La etiopatogenia es multifocal y se asocia a los siguientes factores
1) F. genéticos
2) F. hormonales
3) F. ambientales
Factores genéticos
- HLA-DR3 y ↓C2
- AHF o enf. autoinmunes
Factores hormonales
Estrógenos
- Mujeres
- ↓ Menarca y ↑menopausia
- Agudización
- Sx Klinefelter (XXY)
Factores ambientales
- Rayos UV → Fotosensibilidad
- Virus (animales): glomerulonefritis x inmunocomplejos → síntesis ANA
- Fármacos
- Inmunológico → Estimulación excesiva Linf. B
Histopatológicamente el lupus tiene característica de:
Necrosis fibrinoide (cuerpos de hematoxilina)
Clínica
- Sx constitucional
- Articular
- Cutáneo
- Neuropsiquiatría
- Renal
- Pleuropulmonar
- CV
- Oftalmo
- GI
A nivel constitucional se presenta con
- Fiebre (80%)
- ↓ Peso (60%) x anemia
- Astenia
- Anorexia
A nivel articular
- Artromialgias
- Poliartritis aguda/subaguda/crónica
- Osteonecrosis aséptica (asintomática): cabezas femorales/humerales
- Miopatía lúpica (dolor a palpación, ↑ enzimas)
- Hipermovilidad
- Hipervitaminosis D (hidroxicloroquinas)
Presentación de lesiones cutáneas a nivel agudo
- Exantemática generalizado
- +/- Eritema facial en “vespertilio” con pápulas y máculas
- Fugaz
Presentación de lesiones cutáneas a nivel subagudo
- Máculas y pápulas por exposición solar
- Brotes
- Morfología anular, psoriasiforme
- No deja cicatriz
Presentación de lesiones cutáneas a nivel crónico
- Placa eritemato-descamativa/ hiperqueratosis
- Periferico
- Cicatriz atrófica
- Únicas/múltiples
- Lupus discoide
Otras lesiones cutáneas
- Paniculitis lúpica
- Vasculitis
- F. Raynaud
- Tromboflebitis (SAAF)
- Alopecia
- LES ampolloso
- Mucinosis
A nivel neuropsiquiátrico puede haber
- Convulsiones
- Hemi/paraplejía, parálisis transitoria NC III, IV y VI
- Ataxia, corea
- Meningitis, mielitia
- Leucoencefalopatía multifocal
- Esquizoides, depresivo, maniaco, confusión, inestabilidad
Clasificación nefritis lúpica
- Clase III: <50%, clase IV: > 50%
- Clase V: sx. nefrótico
- Clase VI: 90% glomérulos c/ esclerosis, sin actividad
Clase más biopsiada
IV
Sx nefritico y nefrótico
Indicaciones para Bx renal
Cr serico > 1.5mg/dl
Proteinuria confirmada
- >1g en 24 hrs
- > 0.5 g en 24 hrs + hematuria (>5 eritrocitos)
- > 0.5g en 24 hrs + celular casts
Síntomas cardiopulmonares
Manifestaciones oculares
Escleritis, retinopatía, conjuntivitis y epiescleritis
Las manifestaciones del sistema digestivo ceden ser úlceras bucales/intestinales, disfaagia, anorexia, náseas/vomitos, hemorragia, dolor abdominal y también puedenla presentar…
Cirrosis con encefalopatia hepática e HT portal
Hemato
Dx de LES es con ≥4 de los siguientes criterios:
1) Exantemática malar
2) Lupus discoide
3) Fotosensibilidad
4) Úlceras indoloras
5) Artritis
6) Serositis
7) Afecc. renal
8) Afecc. neuro
9) Afecc. hematológicas
10) Afecc. Inmunológica
11) AAN
