Leukemi - Lymfom + MDS

Question 1

Vad är MDS?

orsaker?

Answer 1

Vad är det?

En grupp sjukdomar som orsakar störningar i mognadsprocessen i blod och benmärg, vilket leder till cytopeni (framförallt anemi). Troligtvis på grund av kromosomstörningar i stamceller.

Ökad risk för vadå?
Patienter med MDS löper ökad risk att insjukna i akut myeloisk leukemi.

Orsaker

Okänd, men kan vara kopplat till cancerbehandling

Question 2

symtom mds

Answer 2

Symptombilden kan variera stort beroende på vilken typ av MDS patienten drabbats av. Symptomen blir tydliga när benmärgen inte längre fungerar som den ska:

• Anemi
• I vissa fall även leukopeni och/eller trombocytopeni

Question 3

undersökniong mds

Answer 3

Blodstatus med hb gravt lågt, även tpk och LPK kan vara lågt.

Benmärg med:

• Dysplastiska celler i benmärg
• < 20 % blaster i benmärg

Question 4

behadnling mds

Answer 4

Allogen benmärgstransplantation - Den enda botande behandlingen

Symtomatisk med blodtransfusioner kan ges.

Question 5

vad är lymfom? vanligt?

Answer 5

Vad är det?
Ett samlingsnamn för olika sjukdomar som drabbar lymfoida celler.

Enligt föreläsaren kan man skilja på lymfom och lekemier igenom blaster:

• Över 20% blaster i benmärg = leukemi
• Under 20% = lymfom

Dock så är det inte så enkelt alltid då t.ex. KLL som är en leukemi också är en undergrupp av lymfom.

Är det vanligt?
Ca 2000 fall per år i Sverige

Question 6

två typer av lymfom

Answer 6

Hodgknins lymfom

• Ca 5-10% av alla lymfom
• Drabbar främst yngre i 15-35 års åldern

Non Hodgkins lymfom

• Stora gruppen på 90%
• Delas in i B-cells och T-cellslymfom.
• Vanligaste är diffust storcelligt B-cellslymfom som är ett högmalignt lymfom.

Question 7

patologi och var/hur lymfom uppstår

Answer 7

Var uppstår det?
Sjukdomen uppkommer oftast inom det lymfatiska systemet t.ex. i lymfknutor eller tonsillvävnad (nodala lymfom). Lymfom kan dock även uppstå i organ där lymfatisk vävnad saknas, t.ex. ventrikel eller spottkörtlar (extranodala lymfom). Sjukdomen är oftast spridd till flera lokaler och kan vara leukemiska (benmärgen är då oftast engagerad).

Uppstår hur?
Lymfom uppstår till följd av genetiska förändringar men också immunologiska faktorer så som infektion med H. Pylori, hepatit C, EBV och/eller HIV.

Question 8

riskfaktorer lymfom

Answer 8

• Ålder
• Autoimmuna (RA och SLE)
• EBV
• HIV
• Strålning

Question 9

symtom lymfom

Answer 9

Förstorade lymfkörtlar - Ofta har patienten noterat en förstorad lymfkörtel. Vissa lymfkörtlar kan dessutom tillväxa så kraftigt att de orsakar trycksymptom

Splenomegali/Hepatomegali

B-symptom - Feber, svettningar och viktnedgång

• Feber är återkommande
• Kraftiga nattliga svettningar
• Viktnedgång - >10% ofrivillig förlust de senaste 6 månaderna

Question 10

stadium lymfom

Answer 10

Question 11

Indikation för lymfomutredning hos specialist

vad gör man efter de?

Answer 11

• Oömma lymfkörtel/lymfkörtlar > 2 cm
• Splenomegali
• B-symptom
• Symptomgivande förstorad tonsill

Vad gör man sen?

• Palpation körtlar och mjälte
• Blodstatus + el, LD och urat
• Diff
• Biopsi av lymfnod è flödes
• DT
• Benmärgsbiospi

Question 12

Behandling lymfom

Answer 12

Högmaligna lymfom är lättare att bota än lågmaligna. Detta beror på att cytostatika påverkar delande celler. Högmaligna lymfom har hög cellproliferation och därför bättre effekt av cytostatika. De flesta typer av lymfom behandlas med:

• Cytostatika
• Ibland strålning

Question 13

vad är hodgkin? vanligt och vad ökar risk

Answer 13

Vad är det?
Hodgkins lymfom är en tumörtyp av B-cellsursprung som

Är det vanligt?
står för 6-10 % av alla lymfom. Vanligast i 15-35 års

Vad ökar risken?
EBV-infektion ökar risken för lymfom, risken att insjukna är som störst efter ca 4 år efter en mononukleos-infektion.

Question 14

sytmom hogkins

Answer 14

• Stora (> 2 cm), fasta, oömma och fritt rörliga lymfnoder på halsen, mediastinum, axiller och/eller paraaortalt
• Ofta mediastinal tumör som kan orsaka andfåddhet och tryck i bröstet
• B-symptom
• Klåda kan uppträda i ca 10% av fallen

Question 15

behadnlign coh prognos hogkins

Answer 15

Behandling

Behandla med cytostatika och strålning

Prognosen – denna är god och är 90% för yngre.

Question 16

vad är non-hogknins och går de att bota?

Answer 16

Vad är det?
Detta är den stora gruppen lymfom och delas in i B-cells och T-cellslymfom. Båda dessa former kan vara lågmaligna och högmaligna

Går det att bota?
Grundregeln är att patienter med aggressiva lymfom har en snabb tumörtillväxt och obehandlade en kort överlevnad, men är potentiellt botbara. Patienter med indolenta lymfom har obehandlade lång förväntad överlevnad, men är ej botbara.

Question 17

symtom non-hogkins

Answer 17

• B-symptom
• Lymfkörtlar: Fasta, ej ömmande, ibland kraftigt växande
• Splenomegali
• Benmärgssuppression:
  
  • Anemi
  • Blödningsbenägenhet
  • Förhöjd infektionskänslighet

Question 18

fyra typer av non-hogkins

Answer 18

Diffust storcellig B-cellslymfom

• Högmalignt B-cellslymfom
• Den vanligaste lymfomtypen - Står för 30% av alla lymfom
• Snabb progress, dock bra behandlingssvar med cytostatika

Follukulärt lymfom

• Lågmalignt B-cellslymfom
• Utgör 10-15% av alla lymfom
• BCL2 mutation
• Svårt att boto pga långsam

KLL

Mer om den senare.

Burkitts

• Högmalingt B-cellslymfom
• Burkitt lymfom är förknippat med EBV, främst i afrika
• Sitter oftast extranodalt i buk och käkben

Question 19

diangostik non-hogknins

Answer 19

Anamnes med lymfkörtlar och B-symtom

Lymfkörtel och benmärgsbiopsi

Blodprov med:

• Blodstaus med anemi och hemolys
• Diff
• Immunohistokemi möjliggör fynd av flera olika markörer
  
  • B-cells lymfom: CD20 positiva
  • T-cells lymfom: CD3 positiva
• CT thorax och buk

Question 20

behadnling non-hogknins

Answer 20

Tänk på ordet R-CHOP

• Rituxiumab – antikropp emot CD20
• Cyklofosfamid
• Hydroxydaunorubicin (doxorubicin)
• Oncovin (vinkristin)
• Prednisolon

Prognos
Prognosen är beroende av en mängd faktorer så som malignitetsgrad, stadium, ålder, organengagemang m.m.

5 år är ca 65%.