Mastocitoses

Question 1

Quais os tipos de mastocitoses cutâneas?

Answer 1

• Telangiectasia maculosa eruptiva persistente;
• Urticária pigmentoso;
• Mastocitoma nodular;
• Mastocitoses difusa.

Question 2

Quais os tipos de mastocitoses sistemas?

Answer 2

• Mastocitose indolente;
• Mastocitose agressiva;
• Mastocitose associada a hemopatia clonal;
• Leucemia mastocitária;
• Mastocitose bem diferenciada;
• Sarcoma mastocitário.

Question 3

Descreva o sinal de Darier.

Answer 3

Urtica após fricção.

Question 4

Descreva o anatomopatológico da mastocitose cutânea.

Answer 4

Agrupamento de mastócitos ao redor de vasos dérmico superficiais, de aspecto fusiforme e com metacromasia.

Question 5

Quais substâncias podem ser dosadas no diagnóstico da mastocitose cutânea?

Answer 5

• N-metil-histamina urinária;

- Triptase sérica.

Question 6

Qual o tipo mais comum de urticária cutânea.

Answer 6

Urticária pigmentosa.

Question 7

A telangiectasia macular eruptiva persistente apresenta pouca tendência a urticação. Verdadeiro ou falso?

Answer 7

Verdadeiro.

Question 8

A telangiectasia macular eruptiva persistente apresenta resposta insatisfatória ao tratamento. Verdadeiro ou falso?

Answer 8

Verdadeiro.

Question 9

O mastocitoma nodular é mais comum em qual faixa etária?

Answer 9

Infância.

Question 10

Em qual região a infiltração é mais intensa na mastocitose difusa?

Answer 10

Couro cabeludo.

Question 11

Em quais doenças, além da mastocitose cutânea, o sinal de Darier está presente?

Answer 11

• Xantogranuloma juvenil;
• LLA;
• Urticária por pressão;
• Dermografismo.

Question 12

Qual o tipo de mastocitose sistêmica mais comum?

Answer 12

Mastocitose indolente.

Question 13

Mastocitose indolente X mastocitose agressiva.

Answer 13

• Mastocitose indolente: infiltrado de órgãos sem prejuízo de função;
• Mastocitose agressiva: infiltrado de órgãos com prejuízo de função.

Question 14

Descreva o tratamento da mastocitose agressiva (doença de progressão lenta X doença de progressão rápida).

Answer 14

• Doença de progressão lenta: prednisona + interferon-alfa;

- Doença de progressão rápida: QT ou imatinib.

Question 15

Quais doenças podem estar associadas à mastocitose associada a hemopatia clonal.

Answer 15

• LMA;
• Leucemia crônica eosinofílica;
• Sd. mielodisplásica;
• Sd. hipereosinofílica;
• Doença mieloproliferativa;
• Leucemia crônica mielomonocítica.

Question 16

Há tratamento curativo para a leucemia mastocitária?

Answer 16

Não.

Question 17

Qual o prognóstico da leucemia mastocitária?

Answer 17

Ruim.