1
Q
Quanto aos níveis de estado de consciência, diferencie-os
A
Vigíl (Normal)
Obnubilado (Responde á estimulos tátil)
Torporoso (Responde á estimulo doloroso)
Coma (Não responde á estimulos, olhos fechados e ausência de ciclo sono-vigília)
2
Q
Partindo para avaliação de um paciente com alteração de nível de consciência, o que deve-se fazer para avaliar?
A
ECG
Avaliar Pupilas
Avaliar Fundo de olho (Papiledema)
Avaliar Motricidade ocular
Avaliar Padrão respiratório
3
Q
1) Cite causas que alteram resposta pupilar
2) Cite possíveis locais de acometimento
A
1) Estruturais ou Ópioides (Miose + Rebaixamento + Cheyne-stokes)
2)
4
Q
Defina principal diagnóstico frente á Anisocoria + Coma
A
Hérnia Uncal
Ocorre devido ao fato do NC III passar medialmente ao Uncus
Evolui para PCR
5
Q
Qual o principal achado da SD de Horner
A
Miose
Nervo simpático sai de C7, C8 e T1, formando o gânglio cervical e ascende subindo ao lado do ápice pulmonar
6
Q
Cite reflexos da ponte e bulbo
A
Ponte (VIII e VI)
Reflexo oculocefalico (Olhos de boneca)
Rotaciona á cabeça lateralmente, o olho deve rotacionar contra-lateral
Reflexo Oculovestibular
Instila 50ml de água morna ou gelada, o olho deve rotacionar contra-lateral se água quente e ipsilateral se água gelada
Bulbo
Reflexo tosse (IX e X NC)
7
Q
Qual á tríade da infecção por opioide?
A
- Rebaixamento
- Miose
- Cheyne-stokes
8
Q
Quais são os três tipos de herniações cerebrais?
A
Sub-falciana -> Giro do cíngulo, comprime á ACA, evolui para Hérnia tonsilar
Transtentorial central -> Diencefalo para tenda do cerebelo
Transtentorial uncal -> Cerebelo
9
Q
Quanto á morte encefalica, quais são os requisitos para iniciar o protocolo?
A
- Causa do coma conhecida com alteração em exame de imagem (EEG, Doppler Cerebral, Arteriografia cerebral ou SPECT)
- Observação hospitalar por >6h ou >24h se anoxia (afogamento)
- Não pode estar sob efeito de sedativo (se estiver, suspender e esperar 4 a 5 ¹/2 vidas)
- Temperatura esôfagica, retal ou vesical >35ºC
- ECG < 3 e SAT >95%
10
Q
Após iniciar o protocolo de morte encefálica, como deve ser feito
A
**Regra 2, 2, 24
**
2 médicos, 2 exames físicos, separador por 24H
ECG (3)
Testar reflexos de tronco-cerebral
Teste da apnéia
11
Q
Diferencie Coma, Sd do cativeiro e Estado da consciência mínima
A
12
Q
Diferencia Decorticação e Descerebração
A
13
Q
Cite agentes etiológicos que causam meningite
A
- Pneumococo - Diplococo gram +
- Meningococo - Diplococo gram -
- Haemophilus Influenzae - cocobacilo gram +
No idoso, neonato, pós neurocir, etilista
1. Listeria Monocytogenes
14
Q
Qual á tríade clássica da meningite?
A
- Cefaleia ou febre
- Rigidez de nuca
- Alteração de consciência
15
Q
Quando pedir TC de crânio antes da LCR?
A
- Imunossuprimido ou idoso
- papiledema
- confusão
- convulsão
- Sinais focais
- Alteração de consciência
Coisas que levem a pensar em aumento de PIC
16
Q
Diferencia LCR bacteriano e víral
A
Bacteriano
- Aumento de polimorfonucleados
- Redução de glicose
Viral
- Aumento de linfocito
- Glicose normal
17
Q
Qual o tratamento da meninigite?
A
Empirico
1. Ceftraxona
2. Vancomicina
3. Dexametasona
4. Aciclovir
Se grupo de risco
Ampicilina
18
Q
Qual á quimioprofilaxia para casos de meningite?
A
Contactantes
1. Rifampicina
2. Ceftraxona
Se haemophiulus, apenas se:
1. Imunossuprimido
2. Criança < 2 anos
3. Criança < 4 anos sem vacinação
19
Q
Cite o principal trato descendente medular
A
Trato corticoespinal
Decussa nas pirâmides
20
Q
Cite o principal trato ascendente medular
A
Trato espinotalâmico antero-lateral
Decussa na medula
- Dor, temperatura, pressão e tato grosso
Trato posterior
Decussa no bulbo
- Propriocepção, vibração, trato fino
21
Q
Cite como estará a sensibilidade na SD da artéria espinal anterior
A
Pega 2/3 anteriores
- Paralisia espastica abaixo da lesão
- Ausência de sensibilidade superficial
22
Q
Diferencia como o líquor, substância branca e cinzenta estará em T1 na RM de crânio.
Para o que serve?
A
Líquor: Hipossinal (Preto)
Substância Branca: Hiperssinal (Branco)
Substância cinza: intermediário (Cinza)
Serve:
1. Sangramento - Branco
2. Análise do córtex cerebral
23
Q
Diferencia como o líquor, substância branca e cinzenta estará em T2 na RM de crânio
Para o que serve?
A
Líquor: Hiperssinal (Branco)
Substância Branca: Hipossinal (Preto)
Substância cinza: cinza
Serve:
1. Edema
2. Doenças (Esclerose Múltipla e tumor)
24
Q
Diferencia como o líquor, substância branca e cinzenta estará em flair na RM de crânio
Para o que serve?
A
Satura o líquor do T2
Líquor: Hipossinal (Preto)
Substância Branca: Hipossinal (Preto)
Substância cinza: cinza
Serve:
1. = Ao T2
2. Melhora para ver lesões próximas dos ventrículos
25
Diferencia como o líquor, substância branca e cinzenta estará em T1com contraste na RM de crânio
Para o que serve?
Líquor: Hipossinal (Preto)
Substância Branca: Hiperssinal (Branco)
Substância cinza: intermediário (Cinza)
Contraste vai estar hiperssinal (Branco)
**Serve:**
1. Infecção
2. Tumor
26
Para o que serve a difusão?
Vê restrição de movimentação de água
**AVC**
27
AVC na RM, como estará, quais são usados?
**Difusão:** Branco
**Flair:** Fica preto (Usado para diagnóstico diferencial)
**Angio RM:** Área de oclusão
28
AVC na TC, como estará?
**AVCi Agudo**
1. Efeito de massa - Apagamento de sulco
2. Apagamento da diferenciação medulo-cortical
3. Hipoatenuação
**AVCi crônico**
1. Aspecto retrátil - Involui e puxa
**AVCh**
1. Lesão hiperatenuante
2. Circundado por edema
29
Esclerose múltipla, como será observada na RM?
**T2:** Placas ficam brancas
**T1:** Placas ficam pretas
*Placas ativas realçam o contraste*
*Iniciam medial para lateral, "Parecem dedos", iniciam nos ventriculos laterais*
30
Onde é o sangramento da hemorragia subaracnóide?
Entre a aracnóide e a piamater
31
Qual o quadro clínico da HSA?
1. Cefaleia em trovoada
2. Fotofobia
3. Irritação meníngea
32
Qual achado nos exames de imagem na HSA?
Lesão hiperatenuante nos sulcos corticais
33
Qual achado nos exames de imagem no hematoma subdural?
Lesão hiperatenuante concâvo-convexo
34
Qual achado nos exames de imagem no hematoma epidural?
Lesão hiperatenuante convexo
*Paciente perde á consciênte, recobre e depois vai perdendo*
35
Quais os sintomas de vasculite de grande vasos?
1. Redução de pulsos periféricos
2. Hipertensão renovascular
3. Claudicação intermitente (Caimbra)
4. Dor torácica e sopros
36
Quais os sintomas de vasculite de médios vasos?
1. Úlceras MMii
2. Mononeurite múltipla
3. Lívedo reticular
4. Gangrena
37
Quais os sintomas de vasculite de pequenos vasos?
1. Glomerulonefrite
2. Hemorragia Alveolar
3. Púrpura
4. Hematoqueizia
5. Vasculite retiniana
38
Pensando no Anticorpo ANCA, quais seus possíveis resultados e conduta frente?
**ANCA C (Citoplasma do neutrofilo)**
Pedir anti**PR3**
**ANCA P (Perinuclear)**
Pedir o Anti-MPO
39
Quais são ás vasculites de grandes vasos?
1. Arterite de Takayasu
2. Arterite de células gigantes
40
Quais são ás vasculites de médios vasos?
1. Poliarterite nodosa (PAN)
2. Doença de Kawasaki
41
Quais são ás vasculites de pequenos vasos?
**Associada ao ANCA**
1. Sd de Churg Strauss (Granulomatose eosinofílica com poliangiite (GEPA))
2. Poliangeíte microscópica (PAM)
3. Granulomatose de Wegner (Granulomatose com poliangiite (GPA))
**Associados á imunocomplexos**
1. Doença de Goodspasture
2. Henoch-scholein
42
Quais são ás vasculites mistas?
Doença de Behçet
43
Pensando em vasculites, qual o padrão ouro e o principal achado?
**Biópsia com imunofluorêcencia direta**
*Achados:*
1. Leucocitoplasia
2. Necrose fibrinóide
44
Quam é o paciente com artérite de células gigantes?
Idoso, com cefaleia abrupta, amaurose e espessamento de artéria temporal, relacionado com a Polimialgia reumática (Dor escapular)
45
Quam é o paciente com artérite de takayasu?
Mulher, com assimetria de pulsos, hipertensão renovascular
Doença tem curso flutuante, causa oclusão, dissecção artéria
46
Quem é o paciente com doença de Behçet?
Paciente com aftas na boca e região genital, com olho branco (hipópio, leucocitos no olho)
47
Quam é o paciente com poliarterite nodosa?
Paciente com **necrose**, que tem **Hepatite B**, **mononeurite** e **pulmão intacto**
48
Quem é o paciente com Doença de Wegener?
Paciente com nariz em sela, estase subglótica, perfuração de septo
Com sinusite de repetição, otite, que tem nódulos no pulmão
Usa muito corticóide
**ANCA-C e PR3 +**
49
Quam é o paciente com Sd de churg strauss?
Paciente com **Eosinofilia**, atópico, iniciou asma depois de adulto
**ANCA-P +**
50
Quem é o paciente com Poliangeite microscópica?
Paciente com problema no pulmão (hemorragia) e rim,
**Com P-anca +**
51
Quem é o paciente com Doença de Goodspasture?
Mesmo da PAM
Paciente com problema no pulmão (hemorragia) e rim,
**Com ANTI-MBG**
52
Quem é o paciente com púrpura de Henoch-scholein?
**Vasculite por IgA**
Paciente que teve uma gripe anterior
*Doença de Berge*
53
Fenótipo típico da distrofia miotônica (DM1)
Fraqueza distal, miotonia, face longa/atrofia temporal, ptose sem oftalmoplegia, disartria, herança AD.
54
Achado clínico que mais sugere DM1
Miotonia — dificuldade de relaxar a mão + contração prolongada após percussão.
55
Distribuição da fraqueza na DM1
Fraqueza distal predominante (mãos e dorsiflexores).
56
Fenótipo clássico da distrofia de Duchenne
Meninos, início <5 anos, panturrilhas hipertrofiadas, Gowers positivo, CK muito alto.
57
Herança na distrofia de Duchenne
Ligada ao X recessiva.
58
Diferença principal entre Duchenne e Becker
Becker tem início tardio e progressão mais lenta.
59
Fenótipo típico de FSHD
Fraqueza facial, escapular alada, assimetria, deltoide preservado.
60
Achado mais sugestivo de LGMD
Fraqueza proximal simétrica sem sinais faciais específicos.
61
Fenótipo da miopatia nemalínica
Hipotonia infantil, face alongada, fraqueza, bastonetes na biópsia.
62
Apresentação da doença de Pompe no adulto
Miopatia proximal + insuficiência respiratória precoce.
63
Sinal típico de miopatia mitocondrial
Oftalmoplegia + intolerância ao exercício + envolvimento multissistêmico.
64
Padrão de fraqueza da miosite por corpos de inclusão
Fraqueza distal (flexores de dedos) + quadríceps.
65
Achado de biópsia da miosite por corpos de inclusão
Rimmed vacuoles.
66
Fenótipo da dermatomiosite
Fraqueza proximal + lesões cutâneas (heliotropo, Gottron).
67
Anticorpo clássico da dermatomiosite
Anti-Mi2.
68
Anticorpo associado à doença pulmonar na anti-sintetase
Anti-Jo1.
69
Miopatia necrotizante autoimune: anticorpos
Anti-HMGCR ou anti-SRP.
70
Achado da miopatia por corticoide
Fraqueza proximal sem dor, CK normal.
71
Achado da miopatia por estatinas
Mialgia, CK elevado; pode evoluir para necrotizante.
72
Doença que cursa com fraqueza + quedas + dificuldade respiratória precoce
Doença de Pompe.
73
Distrofia com início adulto, fraqueza facial assimétrica
FSHD.
74
Doença com fraqueza distal e miotonia
Distrofia miotônica.
75
Doença com fraqueza proximal + rash violáceo
Dermatomiosite.
76
Doença com quadríceps fraco e mãos fracas em homens idosos
Miosite por corpos de inclusão.
77
Miopatia com intolerância ao exercício e mioglobinúria
Doenças metabólicas (McArdle, CPT-II).
78
Doença metabólica com segunda onda de mioglobinúria
CPT-II.
79
Doença metabólica com falha em aumentar lactato ao exercício
McArdle.
80
Miopatia com oftalmoplegia + ptose
Mitocondrial.
81
Sinal clínico marcante de DM1
Face alongada, atrofia temporal, ptose leve.
82
Herança da distrofia miotônica
Autossômica dominante.
83
Miopatia com fraqueza axial e extensão de pescoço
Miopatia inflamatória ou FSHD.
84
Doença com fraqueza facial + escapular + deltoide preservado
FSHD.
85
Doença com fraqueza proximal, CK muito elevado, sem rash
Polimiosite.
86
Doença com edema muscular na ressonância STIR
Miosites inflamatórias.
87
Doença com biópsia mostrando necrose + regeneração sem inflamação intensa
Miopatia necrotizante autoimune.
88
Miopatia com CK normal + fraqueza proximal
Miopatia por corticoide.
89
Doença com ptose e oftalmoplegia PERSISTENTE
Miopatia mitocondrial.
90
Doença que causa dificuldade de soltar objetos após contração
Distrofia miotônica.
91
Doença com fraqueza proximal + cardiomiopatia dilatada
Distrofinopatias (Becker).
92
NA SAOS, quanto é um IAH normal?
**Normal:** 0 a 4
***Leve:*** 5 a 14
***Moderada:*** 15 a 29
***Grave:***>30
*Grav pode-se usar o CPAP*
93
Quanto de circunferência cervical é fator de risco para SAOS?
Homem: >43cm
Mulher: >40cm
94
Acumulo de qual proteína causa parkinson?
**A-sinusicleína**
*Faz ela ser do grupo das demências de corpo de lewy*
95
Quais critérios definem o diagnóstico de parkinson?
Bradicinesia +
**Rigidez** ou **tremor** ou **instabilidade postural**
| Diagnóstico de certeza é histopatológico
96
Qual á tríade da demência de hidrocefalia de pressão normal?
1. Incontinência
2. Demência
3. Sintomas motores
97
Quais os sintomas iniciais do parkinson?
1. Hipofonia
2. Micrografia
3. Constipação
4. Hiposmia
5. Pesadelo
98
Paciente com discenesia, devido á L-DOPA, qual remédio usar?
A **amantadina** é um medicamento com dupla função, sendo utilizada principalmente como antiparkinsoniano e, secundariamente, como antiviral
99
O que é a escala de cincinatti?
Usada no AVC, SAMU
100
Quais indicações de trombólise no AVCi?
NIHSS: > 6 ou com afasia
Aspect: >= 6
Tempo: < 4,5h
101
Quais contra-indicações á trombolise?
1. PAS sustentada >185x110mmHg;
2. TTPa alargado ou TP prolongado (>15s);
3. Uso de anticoagulantes orais (heparina) com INR > 1.7 em 24 horas;
4. Contagem de plaquetas < 100.000;
5. AVC leve (NIHSS 0 a 5)
102
Quanto á PA, durante a trombolise
* Manter PA < 180/105 durante infusão;
* Nitroprussiato de sódio
* NIHSS a cada 15 minutos durante infusão, 30/30 minutos por 6 horas e depois a cada hora até fechar 24 horas;
**Apenas deixar normotenso após a fase aguda que compreende as primeiras 48-72 horas.
**
103
Paciente com AVCi, quando tratar a PA?
Se for trombolisar quando PA >185x110;
Se NÃO for trombolisar quando PA >220x120.
104
Quando realizar Angio-TC?
NIHSS >1 realizar angioTC arterial para estudar a possibilidade de terapia endovascular para AVE em território anterior.
Se o caso se tratar de um tempo de progressão de até 6h, NIHSS >6 e ASPECTS >6 realizar angioTC arterial para estudar a possibilidade de terapia endovascular para AVE em território anterior.
105
O que é AVC maligno? Qual a conduta?
→ Pega mais de 1/3 do território de vascularização da ACM
Alto risco de edema cerebral → Transferir para serviço de NeuroCir
106
Qual a pontuação máxima do aspect e no NIHSS?
Aspect: 10
NIHSS: 42
107
Qual artéria irriga á área de broca e wernick?
ACM
108
Paciente com estenose de carótida >70%, qual conduta?
Ecodoppler de carótidas e vertebrais → screening;
– AngioTC arterial → mais fidedigno;
– Arteriografia → padrão ouro.
– Sintomáticos >70% de estenose = endarterectomia endovascular (CREST) ou se >50% em homens.
– Assintomáticos:
Grau de estenose (>70%; entre 50-70% e <50%);
Grau de estabilidade (core lipídico, úlceras, espessura do envolto);
109
Quais são os dois grandes tipos de AVCh?
1. Intraparenquimatoso
2. HSA
110
AVCh em região lobar, o que pensar?
**Angiopatia amiloide **– região lobar!
*Acúmulo de beta-amiloide entre células e vasos acomete mais idosos;*
111
Quanto deve ser á PA no tratamento do AVCh intraparenquimatoso?
Controle estrito da PA (PAS <140)
112
Paciente com ACVh + Anisocoria não-fotorreagente, pensar em qual diagnóstico topográfico?
aneurisma de a. comunicante posterior e herniação uncal → acomete nervo oculomotor (III NC)
113
Quais conplicações do AVCh?
1. Ressangramento
2. Vasoespasmo -> AVCi
114
Quais escalas são usadas no AVCh?
**Hunt & hess** – clínica + prognóstico.
**Fisher** – chance de vasoespasmo
**WFNS** – melhor escala para avaliação de prognóstico
115
Qual o tratamento do AVCh?
– PA no alvo (< 160 mmHg);
– Controle com uso de betabloqueadores.
Evitar uso de nitratos – vasodilatadores;
– Nimodipino → para profilaxia de vasoespasmo (não previne 100%);
– Fenitoína apenas se houver episódio de convulsão;
116
Sobre á cefaleia da tosse, responda:
1. Desencadeada por?
2. Relacionada com?
3. Tratamento
1. Tosse ou valsalva
2. Má formação de Arnold Chiari ou sd da vasocontrição cerebral reversível
3. Indometacina
117
Sobre á cefaleia do exercício, responda:
1. Tipo da cefaleia
2. Tto
1. Pulsátil < 48H
2. Indometacina
118
Sobre á cefaleia relacionada com a atividade sexual, responda:
1. Causas
2. Tratamento
1. Rompimento de aneurisma ou Sd da vasoconstrição cerebral reversível
2. Propanolol
119
Sobre á cefaleia em punhalada ou em pontada, responda
1. Duração
2. TTO
1. Segundos
2. Toina botulinica ou anti-enxaquecoso
120
Sobre á cefaleia numelar, responda:
1. Tipo
2. Tratamento
1. Tamanho de uma moeda, fixa á um local
2. Toxina botulinica ou anestésico local
121
Sobre á cefaleia hípnica, responda:
1. Tipo
2. Tratamento
1. Após ou durante o sono (15 a 4 horas)
2. AINES, Cafeína, Indometacina, Melatonina e Lithium
122
Qual outro nome para demência?
Transtorno cognitivo maior
123
Qual o diagnóstico de demência?
2 ou + domínios cognitivos afetados
124
O que é declínio cognitivo subjetivo
Autopercepção do declínio cognitivo, sem comprometimento objetivo nos testes
125
O que é declínio cognitivo leve?
Declínio cognitivo mensurável em testes objetivos, mas independência preservada
126
Alzheimer pode ser dividido em?
Esporádico (60%) (Alteração na APOE) e Familiar
127
Quais ás divisões do declínio cognitivo leve
**Amnésico** e **não amnésico**
128
Quais neurônios o alzheimer inicialmente afeta?
Degeneração dos neurônios **colinérgicos** → menor liberação de acetilcolina → falha na comunicação **sináptica cortical temporo-parietal e hipocampal.**
129
Quais os valores normais do Mini Mental
>8 anos de estudo – normal >27;
5-8 anos de estudo – normal >24;
1-4 anos de estudo – normal >22;
Analfabetos – normal >15.
130
Qual o tratamento do alzheimer?
Farmacológica:
– **Inibidor da acetilcolinesterase: **suspender se doença muito avançada (quando não houver mais neurônios de ach).
**Donepezila, rivastigmina e galantamina**.
– **Memantina** (antagonista de receptores NMDA – glutamato): para fases moderadas a graves.
131
Paciente com demência vascular, qual o quadro?
Maiores prejuízos em atenção, função executiva e velocidade de processamento, sem aparente prejuízo da memória.
132
Paciente com a Demência de corpos de lewy, qual o quadro?
Flutuações na atenção e cognição (momentos lúcidos e outros desorientado com fala desconexa e lentidão), alucinações visuais vívidas associadas a agitação psicomotora, lentidão motora, rigidez nos MMSS, episódios de queda, andar “arrastado”, dificuldade em levantar de cadeiras. Sono agitado com gritos, chutes e movimentos como se estivesse sonhando.
**Piora à utilização de haloperidol.**
Face hiponímica, bradicinesia, rigidez plástica em roda dentada, marcha lenta com passos curtos, tremor discreto de repouso.
133
Qual o diagnóstico da demência de corpos de lewy?
**Critérios centrais:**
– Flutuação cognitiva;
– Alucinações visuais;
– Parkinsonismo;
– Distúrbio comportamental do sono REM.
134
Qual o pródromo da síncope?
**Pródromo**: sudorese, escotomas visuais;
135
Quanto tempo leva á síncope, e como ficam os olhos?
< 30segundos
**Olhos: abertos, olhos para cima;**
Sem estado pós ictal
136
Qual o pródromo da síncope convulsiva?
Sintomas que antecedem: pré-síncope e seus sintomas associados, como calor e sudorese, seguidos por náuseas, confusão leve e fadiga;
137
Sobre síncope, responda:
Diferencie
1. Tônico
2. Clônico
Tônico: Rigidez
Clônico: abalos
138
Sobre epilepsia , responda:
Qual o diagnóstico?
1 crise não provocada com alta chance de reincidir em 10 anos (Alteração em exame de imagem)
2 ou + crises não provocadas com intervalo >24h
Evoliu para crise especifica
139
Quais os 4 tipos de epilepsia?
```
Focal:
Consciência preservada, não preservada ou focal para tônico-clônica
```
```
Generalizada:
Motora (Tônica, Atônica, Mioclônica, tônico-clônica) e não motora- ausência)
```
140
O que é a sd de west?
**1os 7 meses de vida**
Espasmos infatis
Trata com **vigabatrina**
141
O que é a sd de lennox-gestaut?
Evolução da sd de west, em crianças mais velhas, tendo qualquer tipo de crise
TTO Lamotriginia
142
O que é epilepsia resolvida?
+ 10 anos sem crise, sem tratamento
143
O que é a epilepsia mioclônica juvenil?
*Desencadeado por fotoestimulação, alcool e privação de sono*
TTo é ácido valpróico
144
Qual á epilepsia + comúm do adulto?
**Epilepsia temporal mesial com EH**
Inicia com sintoma autonômico -> aura -> para atividade e crise de ausência
Causado pela esclerose temporal
EEG: Paroxismo epiletpiforme focal na tempora
145
Diferencie o trato cortico-espinal anterior e posterior
Trato corticoespinhal anterior → inervação proximal;
Trato corticoespinhal posterior → inervação distal.
146
Qual maior prevalência de ELA? Esporádica ou familiar?
Esporádica > familiar
147
ELA acomete quais neurônios?
Todos motores (1 e 2)
148
Como a ELA se mostra microscopicamente?
Microscopicamente formam-se agregados intracelulares que formam corpos de inclusão compostos de TDP-43, além de corpos de Bunina (inclusões eosinofílicas).
– Reação inflamatória microglial.
149
Quais genes são relacionados á ELA?
Gene VAPB (mais presente no Brasil).
Gene C9orf72 (mais presente no mundo).
150
Quais variantes de ELA?
**Forma clássica:** Curso progressivo com fraqueza muscular, atrofia, fasciculações e morte por insuficiência respiratória ventilatória, em média 2-3 anos após o início.
**Variante comportamental** (desinibição, apatia, perda da empatia, compulsão, hiperfagia, dificuldade de planejamento).
**Variantes afásicas da DFT** (não-fluente e semântica).
**Variante – paralisia bulbar progressiva:**
– Mais comum em mulheres idosas - inicia com fraqueza da musculatura bulbar (hipoglosso, acessório, glossofaríngeo e vago).
**Pseudo polineurítica:**
– Forma rara. Também chamada de variante de Marie-Patrikios ou forma peroneal da ELA.
– Comprometimento predominantemente distal (se limita – diferentemente da forma clássica) que pode envolver MMII e MMSS.
**Forma hemiplégica:**
– Forma rara. Também conhecida como síndrome de Mills.
– Comprometimento unilateral (simula AVE);
**Variante – diplegia amiotrófica braquial:**
– Também chamada de Flail Arms, síndrome do homem no barril e síndrome de Vulpian Bernart.
– Envolvimento predominante de neurônio motor inferior em membros superiores por pelo menos 12 meses. As pernas permanecem normais, embora possa haver hiperreflexia e hipertonia (NMS).
**Variante – diplegia amiotrófica crural:**
– Também chamada de Flail legs.
– Caracteriza-se por envolvimento assimétrico e distal do neurônio motor inferior nos membros inferiores por pelo menos 12 meses.
**Variante – esclerose lateral primária:**
– Forma com acometimento exclusivo dos neurônios motores superiores por pelo menos 4 anos.
151
Quais os achados na ENM da ELA?
**– Estudo da condução nervosa sensitiva: **normal.
**– Estudo da condução nervosa motora:** normal ou com amplitudes diminuídas em nervos que inervam músculos atróficos. Ausência de sinais de desmielinização.
**– EMG de agulha:**
sinais de desnervação ativa (ondas agudas positivas e fibrilações). potenciais de fasciculações.
sinais de reinervação crônica (potenciais de ação de unidade motora de amplitude e duração aumentadas e com recrutamento diminuído).
152
Qual o diagnóstico de ela?
Clínico
Combinação de: **achados do neurônio motor superior + inferior no exame clínico**
153
Como deve ser o acompanhamento respiratório em pacientes com **ELA**?
Teste de função pulmonar: anual desde o diagnóstico.
154
Quando é recomendado o painel genético para ELA?
1. Paciente atípico em idade
2. familiar próximo com diagnóstico
**Genes**
Cu/Zn superoxide dismutase 1 (SOD1) – primeiro gene identificado (20% dos casos);
– Chromossome 9 open reading frame 72 (C9Orf72) – 40% dos casos familiares e 6-20% dos casos esporádicos);
– TAR DNA-binding protein-43 (TDP-43);
– Fused in sarcoma (FUS).
– VAPB (Brasil – principal causa).
155
Em casos de ELA, como estará a biópsia muscular?
```
Geralmente desnecessária em ELA clássica.
Sinais de desnervação ativa (fibras anguladas nas colorações oxidativas e esterase);
Sinais de reinervação crônica (agrupamento de tipo de fibras, atrofia de grupo de fibras).
```
– Útil na diferenciação com miosite por corpos de inclusão.
Inflamação endomísio;
Presença de vacúolos marginados.
156
Qual o tratamento de ELA?
Riluzol + Edaravone
BIPAP (Se sintomas que justifiquem o uso)
157
O que é a doença da **Atrofia muscular espinhal**
Doença genética causada pela mutação do gene da **sobrevida do neurônio motor (SMN) **no cromossomo 5.
158
O que é a doença de Kennedy?
Afeta somente homens (ligada ao cromossomo X) – inicia após os 30 anos.
Paralisia bulbar, fraqueza e atrofia de cintura escapular (peitoral) e membros. Progressão mais lenta que ELA a atrofia muscular progressiva;
Atrofia da língua – disartria e disfagia ocorrem em menos da ½ dos pacientes;
CK elevada
Aumento da testosterona total e livre e aumento de estradiol;
– Diagnóstico confirmado pelo exame genético: expansão do triplete CAG no gene do receptor androgênico.
159
O que é a Polio?
– Os sintomas motores ocorrem após a melhora dos sintomas prodrômicos, mas podem ser tardios.
– A fraqueza progride ao longo de horas a dias, afetando as quatro extremidades de forma assimétrica e acompanhada de arreflexia.
160
O que é Mielopatia espondilótica cervical?
Sinais de neurônio motor distal à compressão e sinais de neurônio motor inferior nos níveis da compressão. Ao contrário da ELA, há dor e sintomas sensitivos.
161
O que é miosite por corpos de inclusão?
– Miopatia inflamatória.
– Fraqueza assimétrica com atrofia, envolvendo flexores dos dedos e quadríceps.
– Pacientes > 50 anos (como na ELA).
– ENMG miopática.
– Anti-NTSC-1A.
– Biópsia muscular (corpos de inclusão)
162
O que é vertigem?
Ilusão de movimento quando parado ou a sensação de movimento distorcido durante um movimento normal. Sensação de rodar o ambiente ou o próprio corpo;
“Ver que as coisas giram”
163
Em casos de vertigem, onde pode estar o problema?
* Labirinto
* NC VIII
* Cerebelo
* Núcleos vestibulares
164
O que é tontura?
alteração da percepção espacial, sensação de orientação espacial alterada sem a ilusão de falso movimento.
165
Quais medicamentos podem ocasionar vertigem?
- Anti-hipertensivos → hipotensão;
- Antiepilépticos (fenitoína, carbamazepina → altera canais de sódio);
- Antibióticos (gentamicina → ototóxico);
- Opioides.
166
Diferencie os tipos de vertigem pelo tempo
**Episódios breves (segundos): ** VPPB;
**Episódios recorrentes com duração de minutos:** AIT território vertebro-basilar, migrânea vestibular e ataques de pânico;
**Episódios recorrentes com duração de horas:**
Migrânea vestibular;
Doença de Menière;
**Vertigem crônica:**
Transtornos ansiosos, mecanismos migranosos, sequelas em recuperação (neurites vestibulares, AVCs), toxicidade medicamentosa.
167
Diferencie entre ás causas de vertigem pelos sintomas associados
**Auditivo:**
Plenitude auricular, audição reduzida, zumbido unilateral → Menière.
**Déficits neurológicos:**
Sintomas hemissensoriais, disartria, diplopia ou hemiataxia agudas → AIT e AVC.
168
Detalhe como é a Sd vestibular aguda
**Tempo:**Início súbito;
**Duração:** prolongada;
**Periodicidade:** quadro único.
**Gatilho:** nenhum;
**Sintomas associados:** náusea.
169
AVE é uma das causas de vertigem, onde o mesmo deve ocorrer para justificar tal clínica?
**A. Basilar**
```
PICA:
Síndrome de Wallenberg: vertigem, nistagmo, alteração de sensibilidade superficial na face ipsilateral (acometimento do nervo trigêmeo) e no corpo contralateral, disfagia, ataxia, hipogeusia.
```
```
AICA:
mesma sintomatologia da lesão da PICA + surdez ipsilateral (acometimento da artéria labiríntica → ramo da AICA).
```
170
Como interpretar o HINTS-PLUS?
**HI**
AVE: -
Periférico: +
**N**
AVE: Bagunçado
Periférico: unilateral
**ST**
AVE: +
Periférico: -
**PLUS**
Surdez: indicativo de AVE
171
Qual mnemônico é usado para calcular o pré-teste em casos de vertigem de origem central
**A. Age**: idade > 60 anos = 1 ponto;
**B. Blood** pressure >140x90 = 1 ponto;
**C. Clínica: **
Fraqueza unilateral = 2 pontos;
Alteração da fala sem déficit motor = 1 ponto;
outro sintoma = 0 pontos.
**D. Duração** dos sintomas
< 10 minutos = 0 pontos;
10-59 minutos = 1 ponto;
>60 minutos = 2 pontos;
**D. Diabetes mellitus =** 1 ponto.
*≥3 preditivos de AVE.
– se < 3 = usar HINTS-PLUS.
172
Sobre vertigem:
Responda, qual infecção pode levar á **Neurite vestibular?**
**Sintomas?**
**Diagnóstico**
HSV1
vertigem de início agudo e prolongado. Pode ter pródromo respiratório;
– Diagnóstico: é clínico (HINTS). RVO alterado para o lado acometido. Nistagmo espontâneo que bate para o lado bom (fraqueza do lado ipsilateral) → nem sempre está presente.
173
Qual a principal a Síndrome vestibular episódica – com gatilhos
VPPB
*principal causa de vertigem de origem vestibular periférica.*
```
Sintomas: episódios paroxísticos curtos de vertigem, desencadeados por movimento da cabeça (gatilho);
Diagnóstico: clínico + manobras provocativas (desencadear o nistagmo característico).
```
174
Quais ás três manobras para VPPB?
**Provocativo/diagnóstico:**
**Dix-Hallpike** – canal semicircular posterior
**Tratamento**
1. Manobra de Epley
2. Manobra de Semont
175
Quais ás doenças da Síndrome vestibular episódica - sem gatilhos
1. Migrânea vestibular (Principal)
```
Ocorre pela migrânea, precisa de 5 episódios em 1 ano para diagnóstico
Desencadeantes: movimento da cabeça, estímulo visual, desencadeantes de enxaqueca (alimentos, privação de sono, etc.).
Tratamento:
Crise: anti-histamínicos/anti-eméticos (ex. meclizina, prometazina dimenidrinato, metoclopramida); benzodiazepínicos (ex. diazepam e lorazepam) e triptanos;
Profilático: antiepilépticos (ácido valproico e topiramato), beta-bloqueadores (propranolol e metoprolol), bloqueadores dos canais de cálcio (flunarizina e cinarizina), antidepressivos tricíclicos (amitriptilina e nortriptilina) e duais (venlafaxina)
```
2. Doença de Ménière
*distúrbio do ouvido interno associado à hidropsia endolinfática (acúmulo de endolinfa).*
```
Episódios de vertigem durante minutos a horas (flutuante);
Perda auditiva neurossensorial (à audiometria), zumbido e sensação de plenitude auricular flutuantes.
TTO:
Crise: dimenidrinato tem o início mais curto, meclizina é o menos sedativo, prometazina é o mais sedativo e benzodiazepínicos (por exemplo, diazepam, lorazepam e clonazepam).
Profilático: restrição de sódio na dieta e o uso de diuréticos orais, como hidroclorotiazida e acetazolamida.
```
176
Qual doença faz parte da Síndrome vestibular crônica?
**Tontura postural perceptual persistente (TPPP)**
tontura que se mantém por >3 meses em pacientes, sem que exista justificativa clínica para a sua persistência;
– Afeta mais mulheres com TAG;
```
– Classificação:
Psicogênica: a ansiedade é a única causa da tontura;
Otogênica: uma doença otoneurológica funciona como um gatilho que ativa o circuito da ansiedade (“sequela” da doença);
Interativa: a doença otoneurológica desencadeia a tontura, que por sua vez exacerba sintomas ansiosos pré-existentes;
```
Sintomas: tontura ou instabilidade que está presente na maior parte do tempo e é agravada pela postura ortostática, movimento ou exposição a padrões visuais complexos.
TTO: Reduzir ansiedade
177
# *Verdadeiro ou falso*
Cerca de 1/6 dos pacientes com tontura tem duas causas. As combinações mais comuns são:
VPPB + migrânea vestibular;
Migrânea vestibular + doença de ménière.
Verdadeiro
178
Qual á fisiopatologia da miastenia Gravis?
Doença autoimune causada pela produção de auto anticorpos contra componentes da membrana pós-sináptica na junção neuromuscular.
179
Qual anticorpo da miastenia gravis?
**Anti-achR**
*anticorpos IgG1, IgG2 e IgG3 se ligam aos receptores nicotínicos da Ach na membrana pós-sináptica*
**Anticorpos anti-Musk** – produção de anticorpos IgG4 contra a proteína Musk (tirosina-quinase músculo específica – faz comunicação músculo e nervo).
**Nos pacientes duplamente soronegativos (AchR e Musk), anticorpos anti-LRP4 IgG1** se ligam à LRP4 e inibem a ligação dessa proteína com a agrina → Esse complexo geralmente se liga à Musk e à proteína precursora amiloide, impedindo o agrupamento dos receptores da Ach.
180
Sobre á miastenia gravis, fale sobre a incidência
Idade de início: bimodal (mulheres jovens e homens > 50 anos).
181
Quais ás formas classificatórias da Miastenia Gravis?
**– MG congênita:** forma genética não autoimune descrita por várias mutações;
Como se o paciente já nascesse sem os receptores.
**– MG neonatal:**passagem de anticorpos pela placenta - nas primeiras 6 semanas.
**– MG juvenil (10-15%):** início < 18 anos – anticorpos negativos quando antes da puberdade, curso mais benigno.
**– MG de início precoce (40%):**início entre 18-50 anos - mais em mulheres, mais associado a hiperplasia tímica e de prognóstico favorável.
**– MG de início tardio (45%):** início após 50 anos - mais comum em homens, timo pode ser normal ou atrófico → timoma mais comum que hiperplasia tímica e o prognóstico menos favorável.
182
Quais ás formas clínicas da miastenia gravis?
**Forma ocular pura**
1. Ptose
2. Diplopia
3. Oftalmoplegia
```
Ausência de sintomas bulbares ou dos membros após 3 anos;
<50% com anti-AchR+;
Raramente anti-Musk+.
Não ocorre crise miastênica.
```
**Forma generalizada**
Fraqueza bulbar e/ou face, mastigação, pescoço, respiração, membros, geralmente afetando os olhos também.
Mais provável de ser anti-AchR+ ou anti-Musk+.
Mais provável de estar associada com hiperplasia tímica ou timoma.
Mais provável de estar associada com crise miastênica.
183
Quais patologias tímicas são relacionadas com miastenia gravis?
**Hiperplasia tímica:**
50-80% dos pacientes com MG de início precoce e anti-AchR +.
Menos comum na MG de início tardio.
Rara na MG anti-Musk +.
**Timoma:**
10-20% dos pacientes com MG.
Mais comum após os 40 anos e na forma generalizada.
A maioria é anti-AchR +.
Não ocorre na forma anti-Musk +.
184
Qual a clínica da Miastenia Gravis?
**– Fraqueza muscular flutuante e fatigável ao longo do dia.**
**– Ptose assimétrica** (isolada ou associada com diplopia).
**– Fraqueza bulbar** (disartria flácida com voz anasalada, disfagia, regurgitação nasal).
**– Fraqueza bilateral da face e dificuldade para mastigar → não tem dor.**
**– Fraqueza dos músculos respiratórios – ortopneia, dispneia, crise miastênica.**
185
Quais os dois sinais semiológicos da Miastenia Gravis?
**Sinal da retração palpebral de Cogan:**
breve retração da pálpebra ptótica para cima quando o paciente olha para baixo, seguido do retorno do olho à posição original.
Sensibilidade de 50-70% e especificidade de 99%
**Sinal da cortina:** Piora da ptose palpebral com o olhar para cima persistente.
Tipicamente os pacientes enrugam a testa e elevam a sobrancelha para compensar a ptose.
186
Defina crise miastênica
– Fraqueza intensa da musculatura bulbar e respiratória, com necessidade de IOT.
– Ocorre em 20% dos pacientes com MG.
– Infecções são o principal fator desencadeante, além de corticosteroides em altas doses e procedimentos cirúrgicos.
187
Quantos % dos paciente com Miastenia Gravis desenvolvem Anti-achR +, Anti-MUSK e anti-LRP4?
**Anti-achR**
- 85-90% dos pacientes com MG generalizada
- 50% dos pacientes com MG ocular pura.
**Anti-MUSK**
- 40-50% dos pacientes com MG anti-AchR negativos.
– É muito mais comum na forma generalizada do que na ocular pura.
– Alta especificidade, confirmando o diagnóstico quando positivos.
**Anti-LRP4: **
pacientes negativos para anti-AchR e anti-Musk (duplamente soronegativos).
– Presentes em cerca de 20% dessa população.
188
Qual o metódo mais específico para anti-achR?
CBA = Cell-Based Assay
189
Quais exames são úteis para Miastenia Gravis?
1.**Teste de estimulação nervosa repetitiva:**
2.**Eletromiografia de fibra única:**
3.**Teste do Edrofônio (tensilon):**
4.**Teste do Pacote de Gelo (Ice Pack Test):**
5. **TC ou RM de toráx** (Descarta timoma)
190
Sobre o teste da estimulação nervosa repetitiva.
Responda o achado, sensibilidade e quando indicado
Resposta decremental > 10% com estimulação de baixa frequência (2,3 ou 5 Hz).
– Sensibilidade de 80% na MG generalizada e 30-50% na MG ocular pura.
```
Deve ser realizada em todos os pacientes soronegativos ou quando se tem pressa diagnóstica, pois o resultado dos anticorpos demora.
```
| Usado na miastenia gravis
191
Sobre a eletromiografia de fibra única.
sensibilidade e quando indicado
não confirma a doença sozinha – apenas após negativação em outros exames + clínica compatível.
– Maior sensibilidade entre todos os exames (99% na MG generalizada e 95% na MG ocular pura.
– Baixa especificidade (altera em miopatias e doenças do neurônio motor).
| Miastenia Gravis
192
Sobre o Teste do Edrofônio (tensilon):
Responda o achado
Anticolinesterásico de ação curta via intramuscular → melhora imediata dos sintomas.
| Miastenia Gravis
193
Sobre o teste do gelo, responda o achado
aplicação de um pacote gelado por 2-5 minutos sobre a pálpebra ptótica – melhora de pelo menos 2 mm na ptose sugere MG. Sensibilidade de 92% e especificidade de 79%.
Frio inibe temporariamente a enzima acetilcolinesterase.
| Miastenia Gravis
194
Qual o tratamento da Miastenia Gravis?
**Rivastigmina:** Inibidor da acetilcolinesterase
**Corticosteróides:** Usados quando a piridostigmina não é suficiente para alívio dos sintomas (2 linha).
**Azatioprina, Micofenolato de mofetila, Ciclosporina, MTX:** inibe a síntese da purina, interferindo na síntese de DNA e reduzindo a proliferação de células T e B.
**Imunoglobulina e plasmaferese**: Indicadas para pacientes com crise miastênica.
**Timectomia:** Indicado quando timoma e naqueles sem timoma entre 18-50 anos com doença generalizada e antiAchR + e refratrários ao tratamento convencional.
195
Fale sobre a relaão de miastenia gravis e gravidez
Gestação (primeiro trimestre e últimas 4 semanas) e puerpério podem piorar a doença. O efeito é variável e imprevisível de paciente para paciente, independente do controle prévio da doença.
– Timectomia pode ser indicada antes da gestação em pacientes anti-AchR + e com doença generalizada grave.
– A droga de escolha na gravidez também é a prednisona.
– Imunossupressores devem ser evitados, exceto azatioprina e ciclosporina.
– Não há contraindicação para o parto normal. Se a cesárea for realizada, preferir anestesia regional (raquidiana ou peridural).
196
Qual a clínica da Miastenia Gravis congênita?
– A ptose e a oftalmoplegia costumam ser mais simétricas do que na MG autoimune.
– Diminuição da resposta pupilar à luz (mutação COLQ).
– Estridor e paralisia de cordas vocais (mutação DOK7).
– Apneia (mutação CHAT).
– Contraturas articulares (mutação RAPSN).
197
Fale sobre a Síndrome miastênica de Lambert-Eaton
Diagnóstico diferencial, ataca a placa pré-sinaptica (Canais de cálcio voltagem dependentes)
½ dos pacientes tem um tumor associado (síndrome paraneoplásica), geralmente carcinoma de pequenas células do pulmão
Fraqueza muscular proximal - membros inferiores antes dos superiores - sintomas oculobulbares mais tardios.
– Sintomas autonômicos - boca seca, constipação, disfunção erétil (mais comuns). - hipotensão ortostática, urgência urinária, olhos secos, anidrose (menos comuns).
– Arreflexia - fenômeno da facilitação pós-exercício.
Screening para neoplasia é obrigatório em todos os pacientes e repetidos a cada 6 meses por até 2-5 anos.
198
Fale sobre o botulismo
*Diagnóstico diferencial de miastenia gravis*
Doença pré-sináptica rara e grave da transmissão neuromuscular causada pela intoxicação pela toxina da bactéria Clostridium botulinum
Fraqueza muscular de rápida progressão, geralmente descendente
– Inicia na face, músculos oculares com sintomas autonômicos (pupilas dilatadas e não reagentes à luz), borramento visual e bulbares.
– Depois a fraqueza progride para os membros com quadriplegia flácida, simétrica e arreflexa.
– Finalmente a doença evolui para paralisia respiratória em cerca de 24 horas.
– Disautonomia importante: íleo paralítico, retenção urinária, hipotensão ortostática, boca seca, bradicardia.
**Condução sensitiva normal, assim como na Miastenia Gravis.**
TTO: Anti-toxina equina trivalente ou heptavalente
199
Quantos neurônios da Paralisia de Bell afeta?
pega toda a hemiface – 2 neurônio.
Perde o gosto de 2/3 anteriores da boca
200
Qual o principal diagnóstico diferencial da paralisia facial de bell?
**Síndrome de Ramsay-Hunt:** diagnóstico diferencial – herpes zoster no conduto auditivo → pega nervo facial por contiguidade.
201
Quais são red-flags da paralisia facial de bell
1. Inicio gradual (A paralisia é abrupto)
2. Qualquer coisa que seja clínica diferente de afetar o nc VII
202
Qual exame de imagem deve ser solicitado na paralisia facial de bell
Nenhum, solicitar exames apenas se red-flags
203
Qual o tratamento na paralisia facial de bell
1. Antiviral
2. Colírio para olho
3. Corticóide
204
Qual o padrão de dor na neuralgia do trigemio
Dor paroxística e recorrente tipo choque elétrico ou facada na face, súbita, geralmente unilateral, de forte intensidade e curta duração.
– Paroxística (início e término abruptos).
– Duração de segundos até 2 min
– Pontos gatilhos são típicos (95%) – paciente evita comer, escovar os dentes, se barbear etc.
Dor bilateral é rara e geralmente associada com esclerose múltipla (ou seja, dor bilateral sugere causa secundária).
Jovens também pensar em causa secundária.
205
Qual á classificação da neuralgia do trigêmio?
Clássica: associada com compressão neurovascular na fossa posterior, geralmente a artéria cerebelar superior.
Vaso comprime nervo.
– Secundária – doença que simula neuralgia do trigêmeo: esclerose múltipla, tumores do ângulo cerebelopontino
– Idiopática: nenhuma causa identificada.
206
Quais exames devem ser solicitado na neuralgia do trigêmio?
– RM do crânio: descartar EM e tumores do ângulo cerebelopontino.
– AngioRM
207
Qual o tratamento da neuralgia do trigêmio?
**Carbamazepina**
Pacientes que não respondem pode-se associar **lamotrigina**
Não respondedores podem receber **toxina botulínica e cirurgia;**
**Cirurgias: descompressão microvascular (definitiva),**
208
Sobre á sd do túnel do carpo, quantos % são bilaterais?
50%
209
Onde é a dor da Sd do túnel do carpo?
Dor na mão e braço
210
O que é o sinal de Flick
sacudir a mão melhora a dor da sd do tunel do carpo
211
Como é o diagnóstico da Sd do Tunel do carpo?
Eletroneuromiografia
O usg mostra o nervo espessado, mas não fecha diagnóstico
212
Qual o tratamento da Sd do Tunel do carpo?
**Conservador**
- Imobilização do punho em posição neutra.
- Corticosteróides locais ou sistêmicos.
**Cirúrgico**
- Secção no ligamento transverso do carpo
213
Qual á primeiro e a segunda mononeuropatia mais comúns?
1. Sd do túnel do carpo
2. Sd do nervo ulnar
214
Na Sd do nervo ulnar, onde ocorre á compressão?
- Sulco epicondilar (entre epicôndilo medial e o olécrano);
- Túnel cubital (logo distal ao cotovelo).
215
O que é Sinal de Froment
fraqueza da adução do polegar, tipico da sd do nervo ulnar
216
Como é o diagnóstico da Sd do nervo ulnar?
Eletroneuromiografia
O usg mostra o nervo espessado, mas não fecha diagnóstico
217
Qual o tratamento da Sd do nervo ulnar?
Tratamento conservador por 3 meses deve ser tentado primeiro nos casos leves (metade dos pacientes melhoram com essa abordagem):
dispositivos que impedem a flexão do cotovelo durante a noite.
evitar apoiar o cotovelo em superfícies rígidas.
– Cirurgia para pacientes que não melhoram com o tratamento conservador ou com perda axonal significativa:
Descompressão do nervo ulnar (excisão do ligamento arqueado).
218
Quais epônimos são usados para á Sd da compressão proximal do nervo radial?
Paralisia do sábado à noite.
– Paralisia da lua de mel ou dos amantes.
219
Quanto tempo leva para os sintomas da sd do sabádo á noite melhorarem?
Os sintomas melhoram espontaneamente em cerca de 2-3 meses (vai mielinizando de volta).
220
Qual o diagnóstico da sd da lua de mel?
Eletroneuromiografia
O usg mostra o nervo espessado, mas não fecha diagnóstico
221
Qual o tratamento da sd do sábado á noite?
A paralisia do sábado à noite típica (desmielinização segmentar) geralmente se resolve em 2 a 3 meses sem tratamento.
222
Mão em Garra, tipica de qual mononeuropatia?
Sd da compressão do nervo ulnar
223
Mão em Garçom / Mão caída, tipico de qual mononeuropatia?
Sd da compressão do nervo radial proximal
224
Mão em bençao, tipico de qual mononeuropatia?
Lesão do nervo mediano
225
Qual a causa mais comúm de mononeuropatia dos membros inferiores?
**Neuropatia fibular na cabeça da fíbula**
## Footnote
Ocorre pela compressão do nervo fibular comum em sua passagem por trás da cabeça da fíbula
226
Qual á clinica da compressão do nervo ulnar?
Pé caído com fraqueza da dorsiflexão e eversão do pé.
– Dificuldade em andar nos calcanhares.
– Perda da sensibilidade na região lateral da perna e dorso do pé.
227
Qual o diagnóstico da compressão do nervo ulnar?
Eletromiografia
228
Qual é a sd do túnel do tarso?
Compressão do nervo tibial (porção medial do tornozelo)
+Rara de todas
229
O que é a Meralgia parestésica?
Neuropatia do nervo cutâneo femoral lateral da coxa. Compressão do nervo na crista ilíaca ou ligamento inguinal.
Clínica: Dor e Parestesias na região lateral da coxa. Sintomas pioram quando andam e melhoram quando sentam.
230
Qual raiz mais acometida por radiculopatia cervical?
C7
231
Radiculopatia cervical, onde ocorre á dor?
**Desconforto insidioso em pescoço e braço,** concentrando-se no ombro.
232
Quais raizes são responsáveis pelo reflexo biceptal e triceptal?
C5 e C6: Biceptal
C7: Triceptal
233
Qual primeiro exame para investigar radiculopatia?
Rx
234
Quando realizar eletromiografia em suspeita de radiculopatia?
Eletroneuromiografia: solicitar apenas 3 semanas após o início dos sintomas.
235
Quais raizes são mais afetadas por radiculopatias lombo-sacrais?
L5 e S1
236
Em casos de radiculopatias lombosacrais, onde ocorre á dor?
**Dor lombar com irradiação para o membro inferior (lombociatalgia) em distribuição dermatômica. **
237
Diferencie potenciais diagnósticos de lombociatalgia pela dor
– A dor musculoesquelética (artropatia facetaria, osteoartrite ou distensão muscular) é pior na posição em pé e melhora sentando.
– A dor da estenose do canal espinhal é pior ao ficar em pé e caminhar (claudicação neurogênica ou pseudoclaudicação).
– A dor da sacroileíte (espondiloartropatias) ocorre com paciente deitado em repouso, noturna e piora quando o paciente levanta da posição sentada para em pé.
– Dor em todas as posições sugere malignidade ou infecções.
238
Quais raizes formam o nervo ciatico e onde ocorre á dor?
L4 – L5 – S1 – S2 – S3
Ele é o maior nervo do corpo e corresponde ao tronco principal do plexo lombossacral.
Dor:
1. região lombar baixa (nem sempre)
2. glúteo
3. face posterior da coxa
4. face posterior ou póstero-lateral da perna
5. pode irradiar até o calcanhar ou bordo lateral do pé
239
Quais sinais aferem uma Lombociatalgia Psicogênica
1. Exacerbação da dor com pressão sobre a cabeça do paciente.
2. Exacerbação da dor com rotação da coluna.
3. Fraqueza súbita após resistência inicial a um movimento (giveaway).
240
Sobre lombociatalgia, responda:
Qual primeiro exame? Quando solicitar?
– Na ausência de sinais de alarme (Red Flags) neuroimagem não deve ser solicitada em pacientes com dor < 45 dias
RM da coluna: exame de escolha, porém com elevada taxa de falsos-positivos.
241
Em casos de radiculopatias, qual o tratamento?
– Na ausência de sinais de alarme, o tratamento é conservador.
– Uso de AINE e relaxantes musculares para controle da dor. Calor local e gabapentinoides podem ajudar.
242
O que é distonia?
É um distúrbio do movimento caracterizado por contrações musculares anormais que causam movimentos (tremor distônico) e/ou posturas anormais (postura distônica).
Os movimentos distônicos são tipicamente padronizados, torcionais e podem ser tremulantes.
Frequentemente distonia se inicia ou piora por ação voluntária e associa-se à superabundância da contração muscular.
243
Com que idade inicia a distonia
infância, adolescência, início da idade adulta e idade adulta.
244
Quais os tipos de distonia?
Focal: uma parte do corpo (ex.: cervical);
Segmentar: 2 ou mais regiões próximas (ex: pescoço + membro superior);
Multifocal: 2 ou mais regiões não próximas;
Generalizada: envolvimento de tronco + 2 regiões;
Hemidistonia: metade do corpo.
245
Distonia hereditária, qual o gene acometido?
DYT-TOR1A.
246
Qual a clinica da distonia?
Postura anormal ou movimento de torção, ambos padronizados e repetitivos – movimentos previsíveis (tem um padrão)
247
Torcicolo cervical, é qual distúrbio motor?
Distonia (Contração involuntária)
248
Cite tipos de distonia
**Blefaroespasmo – distonia focal:** contrações involuntárias, espasmódicas e bilaterais dos músculos orbicular da pálpebra, corrugador, procerus e depressor do supercílio.
**Cãibra do escrivão** – distonia focal tarefa específica (quando não está realizando não tem sintoma): paciente vai “entortando” a mão a medida que escreve.
249
Qual a distonia + comum?
Distonia isolada focal/segmentar idiopática de início no adulto
**Principalmente á focal: Torcicolo**
250
Distonia focal, qual o diagnóstico?
Geralmente clínico, a não ser que pense em causa 2ª, caso, pedir exame de imagem e laboral (Ex. Doença de wilson)
251
Qual o tratamento da distonia?
Focal: Toxina botulinica
Generalizada: Anti-colinérgico (triexifenidil, biperideno).
252
Sobre á doença de wilson, responda:
1.Epônimo
2.Etiologia
1. Doença hepato-lenticular
2. Doença genética de padrão autossômico recessivo.
– Gene afetado: **proteína ATP7B** – transporte e distribuição do cobre.
253
Pensando na distribuição do cobre na doença de wilson, como está os exames laborais de () CU?
Qual proteína é afetada?
Fígado (Alto) >250
Sérico (Baixo) < 50
Proteina afetada: **ceruloplasmina**
254
Sobre á doença de Wilson, responda:
1. Manifestação hepática:
2. Manifestação neurológica e psiquiátrica:
– Manifestações hepáticas: **anemia hemolítica;**
– Manifestações neurológicas e psiquiátricas;
**Distonia e riso sardônico (distonia de face – paciente fica sorrindo);
Tremor em bater de asas (característico da doença);
Parkinsonismo;
Quadro cerebelar – disartria e alterações de marcha.
**
255
Sobre á doença de Wilson:
Como é o diagnóstico:
Qual achado nos exames de imagem?
Diagnóstico: **clínico + laboratoriais (genético) + imagem.**
– RM do encéfalo mostrando anormalidades nas **sequências T2 e Flair em gânglios da base e no tronco cerebral.**
Sinal do panda → depósito de cobre.
256
Qual o tratamento da doença de wilson?
quelantes de cobre (D-penicilamina) + restrição alimentar de cobre.
257
Alteração de movimento recente, sem diagnóstico, qual doença é obrigatória investigar?
É obrigatório investigar Doença de Wilson em todos pacientes com menos de 40 anos (em alguns casos, mesmo em pacientes acima de 40 anos), com distúrbios do movimento de surgimento recente, sem diagnóstico!
258
O que é Coreia?
Caracteriza-se por movimentos involuntários, irregulares, rápidos e arrítmicos
259
Como é o diagnóstico diferencial de Coreia?
**Balismo:** movimentos involuntários acometendo preferencialmente a porção proximal dos membros. Possui grande amplitude, levando a amplo deslocamento das extremidades. Costuma manifestar-se de um único lado do corpo e, nesse caso, é denominado hemibalismo.
**Atetose:** movimentos lentos e sinuosos, semelhantes a movimentos tentaculares. Predominam nas extremidades distais, são mais lentos, o que faz os pacientes desenvolverem tendência a assumir posturas anormais nas mãos que se repetem em intervalos mais ou menos regulares.
Coreia é mais rápido que Atetose, e menos amplitude que o balismo (Que arremessa o membro)
260
Qual distúrbio metabólico pode gerar Hemi-coreia?
Qual achado em exames de imagem?
Hipo ou hiperglicemia
**Achado:** hiperintensidade nas sequências em T1 no estriado (núcleo caudado e núcleo lentiforme)
261
Qual á fisiopatologia da doença de Hungtiton?
(expansão de trinucleotídeos CAG) foi localizado no braço curto do cromossomo 4
Afeta o** Caudado**
262
# [](http://)
Qual a fisiopatologia da Coreia de Sydenham?
Uma das manifestações da febre reumática, doença autoimune pós-infecciosa relacionada a infecção pelo estreptococo beta-hemolítico do grupo A (pyogenes). Coreia entre 6 semanas e 6 meses após um quadro de faringite estreptocócica, podendo ocorrer coreia generalizada ou hemicoreia.
263
Qual o diagnóstico e tratamento da coreia de Sydenham?
**Diagnóstico**: Clínico
**Tratamento:** Ácido valproico – 1ª escolha;
264
O que é mioclonia?
Caracteriza-se por **abalos involuntários, súbitos e rápidos (sensação de choque)**, não suprimidos voluntariamente,semelhantes à resposta do músculo à estimulação elétrica – mais sutil que a coreia.
**Lembrar da Epilepsia (Tratamento é igual)**
265
Quais os tipos de mioclonia?
**– Mioclonia focal:**envolve uma parte específica do corpo. Ex.: palato, face
**– Mioclonia segmentar:** quando ocorre em segmentos contíguos;
**– Mioclonia multifocal:** áreas corporais não contíguas;
**– Mioclonia generalizada:** quando também acomete os membros inferiores.
266
Qual o tratamento da Sd de Tourette?
Sintomas leves: agonistas alfa-2 adrenérgicos (ex.: clonidina);
– Medicações mais efetivas: bloqueadores do receptor de dopamina (ex.: haloperidol e pimozida – neurolépticos típicos);
267
O que é um tique?
**Contrações musculares (tique motores) ou sons (tiques fônicos) abruptos, breves, intermitentes, repetitivos, não rítmicos, involuntários ou semi-voluntários**, que interrompem abruptamente atividades motores ou fala normais.
Paciente sente que vai ter (Pródromo)
Diminui com distração; Podem persistir durante o sono
268
Quando um tique se torna crônico?
> 1 ano
269
Qual gene é principalmente relacionado á Esclerose múltipla?
HLA
270
Cite uma doença de síndrome do primeiro neurônio motor e outra de segundo, e uma que pegue ambas
**Sd do primeiro neurônio motor:**
- Esclerose múltipla
**Sd do segundo neurônio motor:**
-Guillain Barret
**Ambos**
ELA
271
Qual achado macroscópico da Esclerose Múltipla?
Áreas de desmielinização tipicamente localizadas ao redor das vênulas pós-capilares e caracterizadas pela ruptura da barreira hematoencefálica (BHE).
272
Quais síndromes típicas da Esclerose Múltipla?
- Neurite óptica unilateral aguda;
- Visão dupla devido a oftalmoplegia internuclear ou paralisia do nervo abducente (NCVI);
- Perda sensorial facial ou neuralgia do trigêmeo;
- Ataxia cerebelar e nistagmo;
273
Defina surto e remissão de esclerose múltipla
**Surto:** >24h
**Remissão:** >1 mês
274
O que é o Fenômeno de Uhthoff?
Piora transitória de sintomas neurológicos da esclerose múltipla relacionados ao aumento da temperatura corpórea.
275
Como é o diagnóstico da **esclerose múltipla**
–** Disseminação no tempo:** desenvolvimento ou o aparecimento de novas lesões no SNC ao longo do tempo.
– **Disseminação no espaço:**uma ou mais lesões hiperintensas em T2 em pelo menos duas das quatro áreas do SNC.
**Exame de imagem:** Lesões hiperdensas
**LCR:** Presença de bandas oligoclonais (BOC) específicas
276
Quais drogas são modificadoras de doença e quais para surto na **Esclerose múltipla?**
**Modificadores de doença**
Interferona beta 1a (Avonex, Rebif);
Interferona beta 1b (Betaferon);
**Surto**
- Corticóide
- Plasmaferese
277
Fale sobre á Doença do espectro da neuromielite óptica
rápido desenvolvimento de neurite óptica grave e mielopatia.
– Astrocitopatia autoimune > lesão neuronal;
– Presença do anticorpo anti-aquaporina 4 (AQP-4).
**Episódios recorrentes:**
**Neurite óptica:** comprometimento grave e indolor da acuidade visual (uni ou bilateral).*(Sem outras alterações)*
**Mielite transversa:** Disfunção sensorial e motora graves, com espasmos tônicos dolorosos;
**Síndromes de tronco encefálico:** apresentações
variáveis de paralisias dos nervos cranianos, (ex.: perda auditiva, paralisia do olhar) ataxia e fraqueza dos membros.
**Síndromes diencefálicas:** narcolepsia, hipotermia, síndrome da secreção inapropriada de hormônio antidiurético (SIADH), anorexia e sonolência diurna.
**Síndromes cerebrais**: encefalopatia, síndrome de encefalopatia posterior reversível (PRES), hidrocefalia e crises epilépticas.
**Tratamento:** Metilpredinisolona
278
Fale sobre a doença de **Doença associada ao anti-MOG (glicoproteína de oligodendrócitos da mielina).**
Oligodendrocitopatia > desmielinização.
– Anti-MOG: anticorpo contra a glicoproteína do oligodendrócito da mielina.
Igual á doença do espectro da neuromielite optica, porém com **anti-MOG +**
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