Doença renal policistica autossomica dominante: DRPAD
- cistos renais e perda da funçao renal
- mutaçao nos genes PDK1 e PDK2
- alteração cromossômica 16 e 4
- proteinuria, hematuria, infecçoes urinarias de repetiçao
- aneurismas cerebrais, cistos hepaticos e pancreaticos,doenças das valvulas cardiacas, diverticulos colonicos, hernia da parede abdominal e inguinal
- tto com: ieca/bra, tolvaptan-antagonista ADH se alto risco
AG
normal 8-12
a cada 1 de albumina que cai abaixo de 4,5 somar 2,5 ao anion gap
Acidose Metabólica
1- AG
2- AG aumentado: delta delta / AG normal: AG urinario
Delta delta:AG -12 / 24-bic
- < 1: acidose AG normal associada
- >2: alcalose metabolica
AG urinario: Na + K - Cl
- negativo: extra renal =GI
- positivo: renal = acidose tubular (1 ou 4)
Acidoses tubulares renais tipos
HIPOK 1 e 2, HIPERK 4
Ph alcalino > 5,5 só na 1!
- ATR 1 (diminuo excrecao de acido): distal - sjogren, Lês, anfotericina / clínica nefrocalcinose, nefrolitíase, osteopenia, hipercalciuria
- ATR 2 (túbulo proximal,
perco bic): fanconi (proximal: glicosuria, bicarbonaturia, uricosuria, aumento excreção de fósforo) - paraproteinemia, mieloma, acetazolamida, tenofovir - ATR 4 (diminuo excreção de acido,HIPERK): DM (hipoaldosteronismo), espiro, ieca/bra, bactrim
Alcalose metabólica
Cloro urinario
- <10: vomitos, sonda NG
- >20: hiperaldo, cushing, batter e gilteman, diurético
Compensaçoes respiratorios de disturbios acido-base
Glomerulopatias
- doenca da lesão mínima: AINE, lítio, linfoma de Hodgkin’s > apagamento de podocitos, glomérulos com esclerose segmentar com aderência na cápsula de bowman
- GESF: HIV, nefropatia por refluxo, obesidade, nefrectomia
- GESF colapsante: hiv, covid, tacrolimus, anabolizantes / IF com C3 e IGM / crescentes, esclerose, retração dos pediculos
- membranosa: espessamento da membrana basal com formação de espiculas / PLAR2 ou lupus, hep b b, neoplasia / IF com IGG e C3
- glomerulonefrite pos estreptococica: cai C3
- crio cai c4
- membranoproliferativa: sindrome mista! duplicação da membrana basal / causas = infecções (hep c, esquistossomose,endocardite), lupus, neoplasia / cursa com consumo de complemento
*hematuria glomerular = acantocitos
Sd nefrotica
- controlar proteinuria por 3-6 meses
- apos este periodo, imunossupressor se: queda TFG > 25%, proteinuria > 8g, anti plar2 positivo
- imunossupressão no dx se alb< 2,5 ou creat > 1,5
—alb < 2 = anticoagular
—anti PLAR2R e THSD7A
*membranosa»_space; trombose de veia renal: angiografia digital por tc ou cenografia por rnm, antiocagular
—eletroforese: aumento de alfa 2,queda albumina e igs
GNRP
- Crescentes na biopsia
Causas
- goodpasture: anticorpo anti membrana basal, FR tabagismo, sd pulmao rim, IF com deposito linear
- vasculites ANCA: IF negativa!!! Weneger, PAM
Nefropatia diabética
- ativação SRAA > aumento TFG e hipertrofia renal > espessamento da membrana basal > esclerose glomerular, lesão podocitaria e expansão mesangial
- nodulos kimmestiel wilson
- tecnica de PAS
FeNa
Bartter / Gitelman
- hipoK + alcalose metabólica
- bartter = furosemida:CaU alto (litíase / nefrocalcinose)
- Gitelman = tiazídico - hipoMg, CaU baixo
Nefropatia por IgA
- hematúria intermitente com proteinúria leve
- sintomas precedidos por infecções IVAS
- complemento normal
- hematúria SINFARINGITICA
–TFG > 30 e proteinúria > 0,5g/dia = IECA!! 3-6 meses
—apos,se manter = corticoterapia
> > cirrose alcoólica, celíaca
Nefropatia membranosa
IECA/BRA por 3-6 meses: após este periodo, se critérios de alto risco, imunossupressão -> critérios:
- queda tfg > 25%
- proteinúria > 8g/dia
- anti PLAR2 persistente aumentando
se no diagnóstico creat > 1,5 ou alb < 2,5 avaliar ja iniciar imunossupressão
anticoagulação
- alb < 2
- 2-3 duvidoso
etiologias
- primária:PLAR2 ou THS7A
- secundárias: neoplasias, hep b, lupus, aine/anti tnf, igg4
–espessamento difuso da membrana basal glomerular com presença de espiculas a colaracao de prata, IGG e C3
SIADH
- osm serica < 275
- osm urinaria > 100
- sodio urinario > 40
- ac urico < 4
Tto:
1-restriçao hidrica
2-aumento da ingesta de solutos + furo
3- nso EUA, antagonista do receptor da vasopressina (tolvaptana)
* se sintomatico,reposiçao de salina deve ter concentraçao > Na urinario
excluir hipotireoidismo, medicaçoes (tiazidicos), insuficiencia renal, insuficiencia adrenal
Diabetes insipidus
osmolaridade plasmática > 275
osmolaridade urinaria < 300 (300-800: DIURESE osmotica)
Ateroembolismo
- apos contraste – embolia arterial de colesterol
- livedo reticular + sindrome do dedo azul + *placas de hollenshort *+ eosinofilia/eosinofiluria + queda de complemento
- fendas biconvexas na biopsia
Nefrite lupica
- 3 / 4 (proliferativas): mais comuns e mais graves
- 5 (membranosas): síndrome nefrótica e pode coexistir com classes 3 ou 5
- atividade pode ser avaliada por consumo de complemento e titulos de anti DNAds
Hipocalemia
Bartter x Gitelman x fanconi
BARTTER X GILTEMAN
>mutações proteínas transporte tubular
> > hipoK + alcalose metabólica
Bartter = furosemida (alça de Henle)»_space; CaU alto (litíase / nefrocalcinose), urina isostenurica
Gitelman = tiazídico»_space; hipoMg, CaU baixo
FANCONI
- acidose metabólica com hipocalemia, hipofosfatemia e proteinuria
- glicosuria, aminoaciduria,bicarbonaturia, aumentou excrecao de fósforo
Liddle
ganho função ENaC
hipoK + HAS + aldosterona normal
simula um hiperaldo, mas é um pseudohiperaldo
Tto com amilorida
SIADH
Osm serica < 275 = hiponatremia verdadeira!!
(se >,hiperglicemia ou pseudohiponatremia)
SIADH:
- hiponatremia euvolemica
- osm urinaria > 100, osm serica < 275
- sodio urinario ALTO (>30)
- acido urico baixo (alta fraçao de excreçao)
- excluir insuficiencia adrenal, hipotireodismo, uso de tiazidico
Diagnosticos diferencias:
- hiponatremia hipovolemica: SCPS – sodio unrario ALTO
– hipovolemia cursa com sodio urinario baixo, exceto em perdas renais: sodio urinario alto se SCPS ou abuso de diuretico
- hiponatremia hipervolemica: IC – sodio urinario baixo
Hipernatremia
osm urinaria < 300 = teste DDAVP
- positivo = diabetes insipidus central
- negativo = diabetes insipidus nefrogenico
Osm urinaria 300-800: diurese osmotica
Osm urinaria > 800: perda extra renal, sobrecarga de sodio
Causas diabetes insipidus
- central: encefalopatia hipóxia, neurocir, trauma, histiocistose de cel de langerdans,anorexia
— tto com desmopressina
- nefrogênico: hipercalcemia,hipocalemia, gestação, bartter, doenca renal, lítio
— tto com tiazidico +/- amilorida, acetozalamida
Nefrolitiase
FR
* hipercalciúria
* hiperoxaluria
* hipocitraturia
* baixo volume urinario
* ingesta elevada de sodio
* baixa ingesta de liquido
Tto
- < 5mm: tto da dor
- 5-10mm: + BCC,alfa bloqueador (tansulosina, doxazosina, nifedipino)
- >10mm: se proximal ou medio do urreter litotripsia, se distal ou proximal/medio mas <10mm ureteroscopia
Tipos
-ph alcalino > 7: fosfato de calcio, estruvita
-ph acido < 6: acido urico, cistina
> oxalato de calcio:
-mais comum
- causado por hipocitraturia (AM cronica, acetozalamida, dieta rica animal e pobre em vegetal - da o citrato de k no tto) ou por hipercalciuria (hiperparatireoidismo) ou hiperoxaluria (baixa ingesta de calcio, bariátrica, intestino curto, intoxicaçao etilenoglicol)
-NAO mudar nivel de calcio na dieta, reduzir proteina animal, tiazidicos, citrato de k, diminuir ingesta de sodio
> fosfato de calcio
-causado por alcalinizantes urinários (topiramato, acetazolamida) ou ATR tipo 1
- tiazidico
> acido urico:
-urina mais ácida causa
- tto com alcalinizaçao urinaria com citrato de k ou bicarbonato de sodio
- não radiopaco
> cistina:
-pacientes portadores de Cistinuria = doenca autosssomica recessiva
- cristais hexagonais!
-alcalinizacao urinaria ou D penicilanamina
> estruvita
-= (Fosfato de amônio magnesiano / coraliforme)
- proteus, klebsiella
- remoçao, atb e inibidor de urease
