Manif cliniques du diverticule de Meckel
- Hémorragie digestive basse secondaire à une ulcération peptique
- Obstruction intestinale caractérisée par :
• Invagination
• Herniation
• Volvulus
• Vomissements
• Distension abdominale
• Risque d’ischémie
-diverticulite de Meckel : complication inflammatoire aiguë à ne pas confondre avec appendicite
Traitement syndrome de l’intestin court
- Contrôle de l’osmolarité luminale
- Si iléon absent : injection de vitamine B12
- Surveillance biochimique régulière
- Support IV nutritionnel et ionique, à domicile dans les cas où intestin grêle est
incapable d’absorber suffisamment de nutriment - Médication pour ralentir le transit et ainsi favoriser l’absorption
- Encourager l’alimentation orale et ajouter certains médicaments pour faciliter le
développement des villosités intestinales et l’adaptation du tube digestif.
-transplanter le grêle avec le fois pour la survie du greffon
Fréquence des tumeurs dans l’intestin grêle
Plus rare qu’au colon Peut-être -transit rapide -vidange régulière -petites tumeurs superficielles évacuée par le péristaltisme
Que sécrètent les tumeurs carcinoïdes
sécrète fréquemment des amines bioactives (vasopeptides) comme la sérotonine, l’insuline, du glucagon ou de la gastrine.
-ces agents sont drainés par le
système veineux portal et sont métabolisés et dégradés par leur premier passage au foie, et
ainsi n’ont pas d’effet systémique.
-drainés dans l’urine sous forme produit de dégradation (5-HIAA)
Présentation clinique maladie coeliaque
- Diarrhée chronique
- Selles stéatorrhéiques
- Douleurs abdominales
- Ballonnement et flatulences (dues à l’augmentation de matières non absorbées qui
sont métabolisées par les bactéries dans le côlon) - Fatigue
- Retard de croissance chez l’enfant
- Manifestations des déficits nutritionnels et vitaminiques : perte pondérale, anémie
(déficit en fer, folates et vitamine B12), atteinte neurologique (déficit en vitamine
B12 et vitamine E), œdème (hypoalbuminémie), maladie osseuse (déficit en calcium
et vitamine D). - Manifestations associées : intolérance au lactose, insuffisance pancréatique,
anomalies du bilan hépatique, colite microscopique.
QU’est ce que le syndrome carcinoïde
-10% des cas
-causé par le largage de produits bioactifs
-Ce syndrome requiert la présence de métastases hépatiques ou d’une tumeur primaire
extra-digestive afin que les produits bioactifs ne puissent être détruits au fois et excrétés dans l’urine
Règle des 2 du diverticule de Meckel
Présent chez 2% de la population
- 2% de ceux-ci seront symptomatiques
- La plupart des cas cliniques se présentent avant l’âge de 2 ans
- Il touche 2 femmes / 1 homme
- Il est situé à l’iléon, à 2 pieds de la jonction iléocæcale
Complications maladie coeliaque
Risque de néoplasie maligne (risque relatif 1,3)
• Lymphomes
• Adénocarcinome du grêle
• Cancer épidermoïde de l’œsophage
- Ulcération, stricture, perforation du grêle
- Évolution parfois réfractaire
Qu’est ce que le syndrome de l’intestin court
secondaire à la résection chirurgicale. La survie est possible avec un grêle court, car l’absorption
liquidienne est compensée par le côlon.
Diagnostic maladie coeliaque
- Présence de l’anticorps anti-transglutaminases et biopsie duodénale démontrant une
atrophie villositaire, puis - 2e biopsie suite à une diète sans gluten montrant des villosités restaurées
Traitement syndrome carcinoïde
- Traitement curatif : excision chirurgicale. En présence de métastases au foie d’une
tumeur primaire de l’iléon, il est improbable de réussir une chirurgie à visée
curative. - Traitements palliatifs :
• Chimiothérapie (résultats décevants)
• Somatostatine injectable à longue action : diminue les symptômes et
possède un effet antitumoral
• Interféron alpha
• Nouveaux agents biologiques (inhibiteurs VEGF et mTOR)
• Thérapie radionucléaire (analogue de la somatostatine radiomarquée)
Manifestations cliniques tumeurs carcinoïdes
- Souvent asymptomatique
- Inconfort ou douleurs abdominales, symptômes vagues
- Obstruction (par la tumeur, par invagination, par fibrose mésentérique
réactionnelle) - Saignement, anémie
- Syndrome carcinoïde
Quel est le test diagnostic du diverticule de Meckel
Scan au technicium99 : Le technicium injecté au patient est attiré par les cellules produisant
de l’acide ce qui permet de les localiser par imagerie nucléaire. L’estomac est bien visible,
le diverticule possédant des cellules pariétales s’allumera aussi. Un diverticule produisant
de l’acide sera donc visible.
Symptomes syndrome carcinoïdes
- Diarrhées aqueuses, stéatorrhée, par accélération du péristaltisme
- Bouffées vasomotrices, flushing, palpitations
- Asthme, bronchoconstriction
- Pellagre (lésion cutanée)
- Maladie cardiaque carcinoïde (cœur droit, valvulopathie tricuspidienne)
Tumeurs bénignes et malignes les plus fréquentes
Bénin : Adénome (entérocyte), Léiomyome (muscle lisse)
Malin: Adénocarcinome, carcinoïdes, lymphomes, sarcomes
Parfois le grêle accueil des métastases de d’autres organes
Traitement maladie coeliaque
-Diète sans gluten : exclure le seigle, l’avoine, le blé, l’orge (SABO) et compenser
avec le riz, le maïs et le soya.
- Ajout de vitamines
Critères pour la survie avec le syndrome d’intestin court
- 45 cm grêle + côlon complet avec valvule iléocæcale
- 60 cm grêle + demi-côlon
- 125 cm si iléostomie (pas de côlon)
Modification histologiques maladie coeliaque
- Destruction des microvillosités des entérocytes
- Atrophie des villosités du grêle
- Hypertrophie cryptique (secondaire à l’effort de multiplication cellulaire de
remplacement)
-grêle proximal d’avantage touché car plus grande qté de gluten arrive
Complications d’une tumeurs
- Obstruction intestinale par invagination : la tumeur est entraînée par le
péristaltisme, en aval, dans le grêle, ce qui entraîne une invagination du grêle dans
lui-même, et ceci cause une obstruction
Par quoi sont causés les symptomes du diverticule de Meckel 1 fois sur 2
Les symptômes sont causés une fois sur deux par la présence de muqueuse gastrique
ectopique au sein du diverticule. L’acide est sécrété dans l’iléon qui ne peut le neutraliser
comme le peut le duodénum (qui reçoit des liquides biliopancréatiques basiques). Ainsi,
un ulcère survient sur la muqueuse non protégée et peut causer une hémorragie.
DIagnostic syndrome carcinoïde
- Analyse d’urine suite à une collecte des 24h. On mesure le 5-HIAA, un métabolite
de la sérotonine qui indique la surproduction de celle-ci lorsqu’elle est élevée.
-Présence dans le sérum de chromogranine A (peut fausser si prise IPP) - Octréoscan permet la localisation de la tumeur.
Traitement des tumeurs
- Tumeurs bénignes :
• Résection chirurgicale (par endoscopie pour tumeurs duodénales) - Tumeurs malignes :
• Résection chirurgicale,
• Chimiothérapie, à visée palliative seulement ;
• Radiothérapie impossible à cause de la proximité des organes sains dans
l’abdomen.
• Le pronostic de l’adénocarcinome est mauvais, avec une survie à 5 ans de
25 %. Ces tumeurs sont souvent longtemps asymptomatiques et sont
souvent très métastatiques au moment où elles sont identifiées.
Qu’est ce que le diverticule de Meckel
Vestige embryologique omphalomésentérique qui cause un cul-de-sac perpendiculaire au
trajet intestinal. Il s’agit d’un diverticule vrai, car il est composé de toutes les couches de
la paroi.
manifestations cliniques du syndrome de l’intestin court
Période aiguë post-résection :
- Hypersécrétion d’acide gastrique –> hémorragie digestive, perforation d’ulcère
- Contrôle par IPP et bloqueurs H2
Moyen et long terme :
- Diarrhée et malabsorption avec reprise de l’alimentation orale
- La résection de l’intestin proximal limite l’absorption générale des nutriments, des
électrolytes et des liquides.
- La résection de l’intestin distal limite l’absorption de la vitamine B12 (absorbé par iléon terminal), des sels
biliaires et du magnésium
