Significado de
Penfigoide
Enfermedad inflamatoria autoinmune, caracterizada por ampollas grandes y tensas y por lesiones urticariformes
De evolución crónica
¿cómo se ve caracterizada la ampolla por penfigoide?
Ampolla subepidérmica (detctan IgG y C3 en membrana basal)
En el penfigoide contra que van los antígenos
conra antígenos en HEMIDESMOSOMAS
(UNEN QUERATINOCITO A MEMBRANA BASAL)
Función de los hemidesmosomas (los cuales son afectados en el penfigoide)
Unen el queratinocito a la membrana basal
Características de las ampollas por penfigoide a la exploración física
Nikolsky y digitopresión
Nikolsky negativo
No se desprende al presionar con el dedo
¿Cómo se determina la presencia de penfigoide coexistente con liquen plano?
Lichen planus pemphigoides
Tipos de penfigoíde
Lesión fundamental del penfigoide
Dermatosis que afecta areas muy extesnas de cualquier región con ampollas tensas y suelen afectar mucosas.
evoluciona con remisones y exacerbaciones
Penfigoide ampollar genralizado de Lever
Penfigoide menos freucentel cual origina ampollas tensas en cabesa y extremidades
Penfigoide ampollar cicunscrito
Tipo de varieddad de pengoide el cual genra erupción generalizada, con pápulas, vesículas y ampollas sobre base eritematosa, que predominan en superficie de extensión, dorso y nalgas
Variedad polimorfa
Variedad de penfigoide donde se producen lesiones hiperqueratósicas de aspecto nodular y prurginoso
Pueden preceder por años a las ampollas
Penfigoide nodular
Penfigoide el cual afecta mucosas (ora sobre todo)
Autoinmune subepitelial
Penfigoide cicatrizal tipo mucocutaneo
Características histopatológicas de las ampollas por penfigoide
Ampollas supraepidérmicas con techo epidérmico intacto (contienen fibrina y pocas células)
Cómo se diagnostica penfigoide por meido de microscopía electrónica
ápolla localizada en lamina lúcida entre membrana basal y antíegno localizado en hemidesmosoma
Cómo se confirma el diagnóstico de penfigoide por microscopía electrónica
En Salt Split Skin (separación de epidermis)
Pone en manifiesto depositos en techos de la ampolla (con forma de “n”) característico de penfigoide
Proteínas que se ven afectadas en el penfigoide
FAses de la presentación clínica del penfigoide
Fase ampollosa y fase no ampollosa (al inicio)
Mucosa que mas se suele afectar en el penfigoide
mucosa oral (10-30%)
Fármacos que estan asociados a poder producir penfigoide ampollar
Tambien inhibidores de DPP4 (gliptinas)
Lesiones en cabeza y cuello, con nula afección en mucosas (penfigoide)
Brusting-Perry
Examenes diagnósticos para el diagnóstico de penfigoide
Ahorrador de corticoesteroide que tiene mejor eviencia en penfigoide (y penfigo)
Azatioprina
(puedes bajar los esteroides, mas no le bajas la azatioprina)