PUBERDADE

Question 1

Conceito de puberdade:

Answer 1

• Momento de transição da infância para vida adulta
• Experimentações de coisas inéditas:
  1) Características sexuais secundárias
  2) Crescimento em altura e término
  3) Mudança na composição corporal
  4) Desenvolvimento e capacidade reprodutiva
  5) Mudanças cognitivas e psicossociais

Question 2

Fisiologia da puberdade:

Answer 2

• Maturação dos pulsos de GnRH (+ frequente e amplos)
• Produção de LH e FSH
• Resultado: gonadarca (aumento de produção hormonal pela gônadas - ovários e testículos)
• Adrenarca - ocorre de forma paralela - liberação de hormônios sexuais pela adrenal
• Influência genética marcante (atentar como ocorreu com os pais)

Question 3

Puberdade masculina:

Answer 3

• Idade: 9 aos 14 anos
• FSH: aumento do volume testicular
• LH:
  1) Estimula célula de Leydig produzir testosterona
  2) Aumento do pênis e pilificação
  3) Testosterona –> estradiol (ação da aromatase): maturação óssea, crescimento e ginecomastia
• Células de Sertoli: produz inibina e inibe o eixo

Question 4

Tanner masculino

Answer 4

• Avalia: G (Genitália) e P (Pilificação)
• Primeiro evento: aumento do volume testicular (≥ 4 mL)
• G1P1: Infantil/Infantil.
• G2P2: Aumento SOMENTE de escroto e dos testículos / presença de pelos longos, macios, ligeiramente pigmentado na base do pênis.
• G3P3: Aumento da extensão do pênis / pelos mais escuros, ásperos, sobre o púbis
• G4P4: Aumento do diâmetro do pênis e glande, crescimento do testículo e escroto (pele + escurecida) /
• G5P5: Tipo adulto / tipo adulto e estende-se à face interna das coxas

Question 5

Ginecomastia puberal:

Answer 5

• Produção grande de estradiol pela aromatase
• Aumento da glândula mamária em si
• 40 a 60% podem vir a desenvolver
• Idade: 13 a 14 anos (estágio 3 e 4 de Tanner)
• 70 a 90% melhora em 03 anos
• Afastar medicações, drogas (álcool, heroína e uso de maconha) e tumores

Question 6

Puberdade feminina

Answer 6

• Idade: 8 aos 13 anos
• FSH: proliferação de folículos (produz inibina)
• LH:
  1) Testosterona –> estradiol (ação da aromatase):
  Crescimento das mamas, maturação óssea e crescimento
  2) Progesterona: proliferação do endométrio
• Sequência de eventos: “TPM”: Telarca -> Pubarca (resultado da adrenarca) -> Menarca
• Telarca pode ser unilateral inicialmente (até 6 meses melhora)
• 2 a 3 anos entre telarca e menarca
• Intervalo de 6 a 12 meses entre os estágios

Question 7

Tanner Feminino

Answer 7

• Avalia: M (Mamas) e P (Pilificação)
• Primeiro evento: telarca
• M1P1: Infantil/Infantil.
• M2P2: broto mamário / pelo longos, finos, macios, pouco pigmentado nos grandes lábios
• M3P3: Aumento da mama SEM separar contornos / mais escuros, ásperos sobre o pubis
• M4P4: Projeção da aréola e das papilas COM separação dos contornos / pelagem adulta mas em área menor
• M5P5: tipos adulta, saliência apenas das papilas / cobre todo pubis e virilha

Question 8

Momento que ocorre o ESTIRÃO:

Answer 8

• Sexo masculino:
  Início: G3 / Pico: G4-G5 / Fim: G5
• Sexo masculino:
  Início: M2 / Pico: M3 / Fim: M4 (Coincide com menarca em 75%) - após: crescimento residual (7 a 8 cm)
• Velocidades de crescimento:
  1) Pré-púbere: 5-7 cm/ano
  2) Estirão feminino: 8,5 cm/ano
  3) Estirão masculino: 9,5 cm/ano

Question 9

Características da menarca:

Answer 9

• 75% M4 / 25% M3
• Intervalo telarca e menarca: 2-2,5 anos
• Ciclo anovulatórios por 2 anos: irregularidade normal
• Duração média: 28 dias
• Tempo: 2 a 7 dias

Question 10

Puberdade precoce - características gerais:

Answer 10

• Idade: < 8 (meninas) e < 9 (meninos) E ACELERAÇÃO DO CRESCIMENTO
  -Tipos
  1) Central: maturação do eixo hipotálamo-hipófise- gônadas - níveis elevados de LH e FSH - estimula gônadas: todos os eventos da puberdade (completa)
  2) Periférica: s/ maturação do eixo - excesso de hormônios sexuais (estrógenos ou andrógenos), produção ocorre nas gônadas (testículos e ovários), adrenal e exógeno
• PPP pode ser iso ou heterossexual
  3) Variantes da normalidade: situações s/ grandes preocupações

Question 11

Puberdade precoce central - causas:

Answer 11

• Meninos: 75% lesões no SNC
• Meninas: 90% idiopática
• Doenças do SNC:
  1) Hamartoma hipotalâmico
  2) Anomalias congênitas: hidrocefalia, meningomielocele e defeitos da linha média
  3) Cistos: glial, pineal e aracnoide
  4) Neoplasia: astrocitoma, ependimoma, glioma, pinealoma
  5) Lesões vasculares:
  6) Irradiação craniana
  7) Trauma
  8) Infecções: abscesso, encefalite, meningite
• Outras: idiopática, mutações genética, secundária à exposição a esteroides sexuais (excesso matura o eixo)

Question 12

Puberdade central - quadro clínico:

Answer 12

• Segue a sequência fisiológica
• Velocidade de instalação dos eventos (aumentada)
• Alta estatura (inicial) –> baixa estatura (final)
  1) Maturação esquelética: fecha a cartilagem de crescimento muito mais cedo, param de crescer
• Sintomas neurológicas (causas do SNC)
• Atrasos do DNPM
• Problemas emocionais associados
• Isossexual: características próprias do sexo masc./fem.

Question 13

Puberdade periférica - quadro clínico:

Answer 13

• Pseudo-puberdade precoce (sinônimo)
• Sem maturação do eixo HHG (LH e FSH de impúberes)
• Iso ou heterossexual (clitoromegalia e ginecomastia)

Question 14

Puberdade precoce - causas:

Answer 14

• Tumores testiculares (Leydig e Sertoli)
• Tumores ovarianos (folicular, granulosa, teca, combinado)
• Doenças adrenais: Hiperplasia adrenal congênita não clássica, tumores - características: pilificação, clitoromegalia, aumento do pênis, odor axilar e acne facial
• Iatrogênico/exógeno: uso de medicações c/ hormônios
• Tumores produtores de gonadotrofina coriônica humana - HCG: germinoma, hepatoblastoma, pinealoma, coriocarcinoma, teratoma
• Atividade gonadal autônoma: síndrome de McCune-Allbright, testotoxicose, Síndrome de Peutz-Jeghers
• Hipotireoidismo primário

Question 15

PPP - causas no sexo feminino:

Answer 15

• Cisto folicular funcionante: telarca precoce - regressão espontânea
• Tumores ovarianos: granulosa (PPP c/ dor abdominal)

Question 16

PPP - causas no sexo masculino:

Answer 16

• Tumor de células de Leydig: PPP + assimetria testicular
• Tumores secretores de hCG: ativa receptores do LH - produção de testosterona e s/ aumento testicular (baixo FSH)

Question 17

PPP - ambos os sexos:

Answer 17

• Hipotireoidismo primário (Síndrome de Van Wyk-Grumbach)
  1) TSH excessivo estimula receptores do FSH (efeito gonadotrófico)
  2) Meninas: telarca, galactorreia, sangramento
  3) Meninos: aumento do volume testicular
  4) IDADE ÓSSEA ATRASADA e crescimento deficiente
  5) Tratamento: levotiroxina
• Esteroides sexuais exógenos
• Doenças adrenais: HAC não clássica (bomba de testosterona - baixos níveis de aldosterona e cortisol), tumores e Cushing
  1) Meninas: androgenização
  2) Meninos: s/ aumento testicular - dependa da produção endógena de gonadotrofinas

Question 18

PPP - Síndrome de McCune-Albright:

Answer 18

• Causa: mutação genética - mais comum nas meninas
• Característica: manchas café com leite
• Displasia óssea poliostótica
• Puberdade precoce periférica - cistos hiperfuncionantes
• Gonadotrofinas suprimidas
• Endocrinopatias hiperfuncionante: tireoide, Cushing, hiperprolactinemia, hiperparatireoidismo
• USG: cistos ovarianos
• Tratamento: inibidores da aromatase e bloqueadores do estrogênio

Question 19

Variantes benignas da precocidade sexual:

Answer 19

• Telarca precoce
• Pubarca precoce
• Menarca precoce isolada
• Puberdade precoce intermitente

Question 20

Variações benignas - telarca precoce isolada:

Answer 20

• Aumento isolado das mamas: uni ou bilateral
• Máximo: M3 - regridem ou permanecem inalteradas
• AUSÊNCIA de outras características sexuais secundárias
• Velocidade de crescimento não se eleva
• Idade óssea compatível com a idade óssea
• Hormônios: nível pré-púberal
• 5%: evolui p/ PP completa (seguir em acompanhamento) - não há formas de predição
• CD: acompanhamento clínico e orientação ao pacientes e pais sobre progressão para puberdade precoce

Question 21

Variações benignas - pubarca (adrenarca) precoce:

Answer 21

• Pilificação pubiana (geralmente limitada a grande lábios e base escrotal e peniana), por vezes axilares, sem outros sinais de virilização ou maturação sexual
• Mais comum: meninas (10:1)
• Amadurecimento: zona reticular da adrenal (adrenarca) - elevação discreta de DHEA-S, androstenediona
• Clínica:
• Odor e pelos axilares, acne
• Veloc. crescimento: discretamente aumentado
• Idade óssea: aumenta - não deve ultrapassar 2a
• Diagnóstico diferencial importante: HAC não clássica
• CD: realizar investigação
• Laboratório inicial: DHEA-S, 17-OH-progesterona, androstenediona e testosterona
• Exame de imagem: USG pélvico/abdominal

Question 22

Variações benignas - menarca precoce isolada

Answer 22

• Sangramento vaginal isolado, acíclico, sem outros sinais puberais
• Níveis LH e FSH: impúberes
• Idade óssea e velocidade de crescimento: normais
• História clínica e exame de genitália externa detalhados
• Traumatismo e manipulação
• História de uso de pomadas
• Diagnóstico diferencial: tumores, trauma, abuso sexual
• CD: expectante - regressão espontânea
• US pélvica: pode auxiliar na diferenciação - hormonal x não hormonal

Question 23

PPP - Germinomas:

Answer 23

• Grupo de tumores secretores de hCG - bioatividade semelhante ao LH
• Mais comum: meninos - sempre solicitar nessa população
• Produção de testosterona no testículo - acentuadamente aumentados (simétrica)
• Testículo desproporcionalmente aumentado p/ o grau de virilização da genitália externa e p/ as concentrações excessivas de testosterona total
• Sexo feminino - não se manifestam como PPP - necessário LH e FSH p/ síntese ovariana de estrogênio
• CD: pesquisa radiológica intensa
• Tto: Cirurgia; radioterapia e quimioterapia (se necessário)