Puberdade e seus distúrbios

Question 1

Qual a definição de adolescência?

Answer 1

• período de transformações biológicas, psicológicas e sociais que, segundo a OMS vai de 10 a 20 anos

Question 2

Qual a definição de puberdade?

Answer 2

• Período compreendido dentro da adolescência que diz respeito ao aparecimento de caracteres sexuais secundários, gametogênese e aceleração do crescimento

Question 3

O que é gonadarca? E adrenarca?

Answer 3

• corresponde a ativação do eixo H-H-G. Com início de secreção pulsátil do GnRH pelo hipotálamo, FSH e LH pela hipófise e estimulação de testículos e ovários para produção hormonal
• Momento que a adrenal começa a secretar androgênio (S-DHEA)

Question 4

Quais são os eventos puberais?

Answer 4

• telarca
• pubarca
• menarca
• aceleração do crescimento

Question 5

O que é telarca? E ginecomastia? Qual a frequência evolução esperada da ginecomastia?

Answer 5

• aparecimento do broto mamario
• Presença de tecido glandular no sexo masculina. Aparecendo de maneira fisiológica em 70% dos adolescente, sendo uni ou bilateral e regredindo em até 2-3 anos

Question 6

O que é pubarca? Quem são seus responsáveis?

Answer 6

• Aparecimento de pilificação genital feminina (pelos hormônios adrenais) e masculina (pela adrenal e testículos)

Question 7

O que é menarca? Quais suas características?

Answer 7

• primeira menstruação
• evento tardio da puberdade, cerca de 2 anos após a telarca
• primeiros ciclos irregulares e anovulatórios por imaturidade do eixo

Question 8

Quais as características do crescimento puberal?

Answer 8

• não é constante
• centrípeto
• distal-proximal
• aumento de massa magra no homens e tecido adiposo nas mulheres

Question 9

Quais os limites etários da puberdade fisiológica?

Answer 9

• meninas: 8-13 anos

- meninos: 9-14 anos

Question 10

Como fazer o estadiamento de Turner para as mamas?

Answer 10

• M1: mama pré-pubere, infantil
• M2: aparecimento do broto mamário. Tecido subareolar somente. Pode haver uma aceleração do crescimento que a precede. É o primeiro marco da puberdade nas mulheres
• M3: aumento de mama e aréola. Ocorre o pico do crescimento (8-9cm/ano)
• M4: duplo contorno da mama, aréola faz um contorno sobre a mama. Aqui geralmente ocorre a menarca (2-2,5 nos após telarca). Redução da velocidade de crescimento
• M5: mama madura

Question 11

Como fazer o estadiamento de Turner para os pêlos?

Answer 11

• P1: sem pilificação genital
• P2: pubarca (segundo evento da puberdade). Pelos finos e lisos nos grandes lábios e base do pênis).
• P3: pelos mais grossos e hiperpigmentados até sínfise púbica
• P4: pelos em grande quantidade como mulher adulta
• P5: pelos até raiz das coxas

Question 12

Como fazer o estadiamento de Turner para a genitália masculina?

Answer 12

• G1: genitália pré-púbere
• G2: aumento do volume testicular (primeiro sinal da puberdade no homem). ≥ 4mL no orquidômetro de Prader. Sem alteracão do pênis
• G3: aumento do comprimento do pênis
• G4: aumento da largura do pênis e destaque do contorno da glande (duplo contorno). Pico de crescimento (9-10cm/ano)
• G5: pênis adulto

Question 13

Qual a definição de puberdade precoce?

Answer 13

• Aquela que ocorre antes de 8 anos na menina e antes de 9 anos no menino
• Deve haver aparecimento de caracteres sexuais secundários com aceleração da velocidade de crescimento

Question 14

Quais as principais consequências?

Answer 14

• psicossociais

- estatura alta na infância com baixa estatura na idade adulta (para de crescer antes)

Question 15

Quais são os tipos de puberdade precoce e suas características?

Answer 15

• Central/verdadeira: depende da liberação de GnRH. Sempre isossexual. Muito mais comum no sexo feminino. Tem aumento de LH
• Periférica/pseudopuberdade: independe da liberação de GnRH. Nem sempre isossexual. Aumento de esteroides e gonadotrofinas baixas

Question 16

Quais as principais causas de puberdade precoce central?

Answer 16

• meninas: idiopática (principal causa feminina)

- meninos: lesão do SNC (hamartoma hipotalâmico - puberdade precoce crises epilépticas gelásticas)

Question 17

Quais as causas de puberdade periférica?

Answer 17

• tumor gonadal
• cisto ovariano funcionante
• hiperplasia adrenal congênita

Question 18

Qual a etiologia da hiperplasia adrenal congênita (HAC)?

Answer 18

• graus variados de deficiência da 21-hidroxilase que impedem a fabricação da adrenal de glico e mineralocorticoides, desviando o metabolismo para a produção de andrógenos

Question 19

Quais as formas de HAC?

Answer 19

Forma clássica:

• perdedora de sal: genitália atípica no sexo feminino, vômitos, desidratação, hipercalemia, acidose e hiponatremia
• virilizante simples: somente genitália atípica do sexo feminino

Forma não clássica:
- diagnóstico passa desapercebido, pode ter como primeira manifestação a puberdade precoce

Question 20

Como diagnosticar a HAC?

Answer 20

• dosagem de 17-OH-progesterona (precursor)

Question 21

Como fazer a diferenciação pela clínica da puberdade precoce central da periférica?

Answer 21

• central: menina com mamas, aumento do volume uterino e meninos com sinal de virilização e aumento do volume testicular simétrico
• periférica: sinais de virilizacão no sexo feminino e meninos com testículo assimétrico ou pré-púbere

Question 22

Quais exames pedir? Quais os achados esperados?

Answer 22

• Rx idade óssea: IO > IE > IC (pelo menos 2 anos já e patológic)
• FSH e LH: aumentado na central
• androgênio suprarrenal: S-DHEA, adrostenediona e 17-OH-progesterona
• RM de sela túrcica: sempre no homem e somente se acelerada < 6 anos na mulher
• USG pélvica/abdominal: avaliar indícios de doenças ovarianas e adrenais

Question 23

Qual o tratamento da puberdade precoce?

Answer 23

• tratar causa base

- Central: análogo de GnRH como leuprorrelina (bloqueia o eixo por cancelar a secreção pulsátil do GnRH

Question 24

Quais são as variantes benignas do desenvolvimento puberal?

Answer 24

• telarca isolada precoce: somente telarca sem mais nada. Muito comum nos primeiros 2 anos de vida
• adrenarca precoce: somente pilificação, acne e odor axilar. Mais risco de SOP na vida adulta